Тест с ответами по теме «Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких при первичных иммунодефицитах» | Тесты НМО с ответами

1. _____ селективно модулирует ключевой ко-стимулирующий сигнал, необходимый для полной активации Т-лимфоцитов, экспрессирующих кластер-дифференцировки 28

1) ритуксимаб;
2) азатиоприн;
3) абатацепт;+
4) микофенолата мофетил.

2. «Золотым» стандартом верификации ИЛБЛ является

1) санационная бронхоскопия и микробиологическое исследование БАЛ;
2) диганостическая бронхоскопия и цитологическое исследование БАЛ;
3) биопсия легкого и микробиологическое исследование биоптата;
4) биопсия легкого и гистологическое исследование с ИГХ.+

3. «Золотым» стандартом лучевой диагностики ИЛБЛ является

1) КТ органов грудной клетки;+
2) ПЭТ – КТ с фтор-ди-глюкозой;
3) МРТ органов грудной клетки;
4) Рентгенография.

4. Аускультативная картина при ИЛБЛ обычно представлена

1) шумом трения плевры;
2) крепитацией;+
3) преимущественно влажными крупнокалиберными хрипами;
4) преимущественно сухими или мелкопузырчатыми хрипами.+

5. Бессимптомное течение ИЛБЛ встречается в ____% случаев

1) 10;
2) 30;+
3) 25;
4) 50.

6. В патогенезе развития ИЛБЛ ключевым является

1) нарушением цитотоксичности и несостоятельной иммунологического синапса;
2) нарушением FAS-опосредованного апоптоза на территории бронх-ассоциированной лимфоидной ткани;
3) нарушение внутриклеточного килинга коагулазонегативных бактерий;
4) нарушение иммунной регуляции и толерантности с вовлечением бронх-ассоциированной лимфоидной ткани.+

7. Выбор таргетной терапии ИЛБЛ обусловлен

1) подлежащим генетическим дефектом;+
2) тяжестью течения ИЛБЛ;
3) характером патоморфологичекого субстрата “insitu”;+
4) возрастом пациента.

8. Гистологически фолликулярный бронхиолит (ФБ) представляет собой

1) гиперплазированные лимфоидные фолликулы за счет В-лимфоцитов (CD20+), расположенные вокруг мелких бронхов или бронхиол;+
2) мелкие, расположенные перибронхиально пневматоцеле;
3) безнекратические перибронхиальные гистиоцитарные гранулемы;
4) бронхоэктазированные бронхеолы.

9. Для ИЛБЛ характерны следующие КТ-симптомы

1) симптом «Хлопковое дерево в почках»;+
2) формирование воздушных «ловушек»;
3) обратный симптом Гало;
4) симптом Гало.+

10. Для пациентов с ИЛБЛ при исследовании функции внешнего дыхания наиболее характерны

1) обструктивные нарушения;
2) нарушения вентиляции по смешанному типу;
3) нарушения бронхиальной проводимости;
4) уменьшением растяжимости легких и легочных объемов;
5) рестриктивные нарушения.+

11. Иммунологические нарушения в группе синдромов иммунной дизрегуляции характеризуются

1) дисгаммаглобулинемией;+
2) повышением CD3+CD8+;
3) снижением В-лимфоцитов памяти (CD19+IgD-CD27+);+
4) снижением CD3+ Т-лимфоцитов;
5) снижением Т-регуляторных лимфоцитов и/или нарушением их функции (CD4+CD25+CD127-).+

12. Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких — это

1) иммунное легочное осложнение за счет гиперплазии бронхо-ассоциированной лимфоидной ткани;+
2) заболевание, обусловленное нарушением продукции сурфактанта;
3) одна из форм цилиарной дискинезии;
4) инфекционно-ассоцированная бронхопневмония.

13. К гистологическим формам ИЛБЛ относятся

1) фолликулярный бронхиолит, десквамотивная пневмония, экзогенный альвеолит;
2) фолликулярный бронхиолит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, нодулярная лимфоидная гиперплазия;+
3) лимфоцитарная интерстициальная пневмония, безнекротическая гранулема, эозинофильный пневмонит;
4) альвеолит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, гранулема.

14. К дополнительным факторам развития ИЛБЛ относят

1) интерлейкин 12, интерлейкин 1;
2) интерферрон гамма, интерлейкин 8;
3) респираторные вирусы (респираторный синцитиальный вирус, аденовирус);
4) фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин 6;+
5) лимфотропные вирусы (EBV, HHV8).+

15. Лечение ИЛБЛ основано на применении

1) таргетной иммуносупрессивной терапии;+
2) антибактериальной терапии;
3) противовирусной терапии;
4) высокодозной терапии ВВИГ.

16. Лимфоцитарная интерстициальная пневмония характеризуется

1) формированием гиалиновых мембран;
2) гиперплазией лимфойдного фолликула бронассоциированной лимфоидной ткани;
3) диффузной Т-клеточной (CD3+) лимфоидной инфильтрацией легочного интерстиция с повреждением собственной пластинки бронхиолы;
4) диффузной Т-клеточной (CD3+) лимфоидной инфильтрацией с повреждением легочного интерстиция и альвеолярной мембраны.+

17. Наиболее информативным исследованием функции внешнего дыхания при ИЛБЛ является

1) ФВД с бронхолитиком;
2) Пикфлуометрия;
3) ФВД с диффузионной способностью легких (ДЛСО);+
4) Стандартная спирометрия.

18. Наиболее часто ИЛБЛ встречается среди следующей группы ПИДС

1) синдромы иммунной дизрегуляции;+
2) аутовоспалительные заболевания;
3) дефекты системы комплемента;
4) дефекты фагоцитоза.

19. Нарушение иммунной регуляции на территории бронхо-ассоциированной ткани при ИЛБЛ включает

1) повышенное количество NK-клеток;
2) преобладание эффекторных Т-лимфоцитов;
3) формирование аутореактивных Т- и В-лимфоцитов с активной их пролиферацией;+
4) несостоятельность функции Т-регуляторных лимфоцитов.+

20. Нодулярная лимфоидная гиперплазия — это

1) саркоидозоподобная гранулема с выраженной реактивной гиперплазией герминативного центра за счет В-лимфоцитов;+
2) нодулярная Т-клеточная гиперплазия герминативного центра бронх-ассоциированной лимфоидной ткани;
3) гранулема из эпителиоидных клеток и клеток Лангерганса;
4) диффузная В-клеточная инфильтрация бронхиол.

21. Оптимальным протективным претрансфузионным содержанием IgG у пациентов с ПИДС является

1) IgG < 7 г/л;
2) IgG < 5 г/л;
3) IgG > 7 г/л;+
4) IgG > 10 г/л.

22. Основными клиническими симптомами ИЛБЛ являются

1) сухой малопродуктивный кашель;+
2) одышка;+
3) сухой лающий кашель;
4) продуктивный кашель с обильной мокротой.

23. Пациентам с общей вариабельной иммунной недостаточностью, осложненной ИЛБЛ, может быть эффективна терапия

1) комбинацией ритуксимаба с микофенолата мофетилом;+
2) высокодозным ВВИГ;
3) комбинацией ритуксимаба с азатиоприном;+
4) комбинацией азатиоприна с микофенолата мофетилом.

24. При выявлении у пациента с ИЛБЛ при компьютерной томографии легких лимфоцитарной интерстициальной пневмонии в первой линии терапии целесообразно использовать

1) глюкокортикостероиды;
2) комбинация ритуксимаба с азатиоприном или ММФ;
3) абатацепт;+
4) ритуксимаб.

25. При выявлении у пациента с ИЛБЛ при компьютерной томографии легких фолликулярного бронхиолита или нодулярной лимфоидной гиперплазии в первой линии терапии целесообразно использовать

1) абатацепт;
2) глюкокортикостероиды;
3) ритуксимаб;+
4) комбинация ритуксимаба с азатиоприном или ММФ.

26. Реактивная гиперплазия бронхо-ассоциированной лимфоидной ткани при ИЛБЛ приводит к

1) нарушению бронхопроводимости;
2) нарушению газообмена в альвеолах;
3) формированию бронхоэктазов;
4) формированию пневмофиброза с прогрессивной потерей функции легких.+

27. Ритуксимаб представляет собой препарат на основе моноклональных антител к

1) В-лимфоцитам;+
2) Т-лимфоцитам;
3) Плазматическим клеткам;
4) Гистиоцитам.

28. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пациентам с ПИДС, осложненным ИЛБЛ

1) нежелательна, т.к. наличие ИЛБЛ ухудшает общую выживаемость;+
2) не применима ввиду высокой токсичности полихимиотерапии в рамках кондиционирования;
3) является прямым показанием;
4) не применима ввиду развития рецидива ИЛБЛ на поздних сроках.

29. Частота развития ИЛБЛ при синдромах нарушения репарации ДНК составляет ____%

1) до 52;
2) до 30;+
3) 22;
4) 8-15.

30. Частота развития ИЛБЛ у пациентов с синдромами иммунной дисрегуляции достигает _____%

1) 80;
2) 30;
3) 22;
4) 52.+

31. Шкала оценки тяжести ИЛБЛ по результатам КТ учитывает по долям легкого

1) наличие лимфоузлов корней легких;
2) наличие и количество фиброзных изменений;+
3) наличие и количество очагов поражения;+
4) наличие и количество ателектазов;
5) наличие и количество диффузных изменений интерстиция;+
6) наличие лимфоузлов средостения;
7) степень пневмотизации.+

32. Шкала оценки тяжести клинических симптомов ИЛБЛ учитывает наличие и выраженность

1) гиперкапнии;
2) кашля;+
3) хрипов;+
4) дыхательной недостаточности;+
5) одышки в покое.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.