Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021» | Тесты НМО с ответами

1. Белок МВТР локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих

1) трахею и бронхи;
2) выводные протоки желез внутренней секреции;
3) тонкую кишку;
4) выводные протоки желез внешней секреции.+

2. Белок МВТР регулирует секрецию электролитов, главным образом

1) магния;
2) кальция;
3) калия;
4) бикарбонатов;
5) хлора.+

3. В РФ частота муковисцидоза по данным ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова» составляет

1) 1:9000;+
2) 1:17000;
3) 1:600.

4. В качестве лечения хронического аспергилеза легких у пациентов с муковисцидозом рекомендовано использовать

1) длительный курс противогрибковых лекарственных средств группы триазолов (вориконазол/итраконазол);+
2) хирургическое удаление очагов поражения;+
3) уменьшение ятрогенной иммуносупрессии;+
4) увеличение дозы кортикостероидов для системного применения;
5) антибактериальных препаратов группы аминогликозидов;
6) лечение «фонового» заболевания;+
7) антибактериальных препаратов группы цефалоспоринов.

5. В клинической практике для бронхолитической терапии муковисцидоза используются

1) бутамират;
2) тиотропия бромид;+
3) маннитол;
4) фиксированная комбинация фенотерол+ипратропия бромид;+
5) ипратропия бромид.+

6. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются

1) маннитол;+
2) сальбутамол;
3) 7% гипертонический раствор натрия хлорида с 0,1% натрием гиалуронатом;+
4) дорназа альфа;+
5) тиотропия бромид;
6) 0,9% раствор натрия хлорида;
7) бутамират.

7. Внутривенное введение антибиотиков пациентам с муковисцидозом начинается

1) в стационаре с курсом лечения 14 — 21 день;+
2) в амбулаторно с курсом лечения 7 — 10 дней;
3) в стационаре с курсом лечения 7 дней.

8. Всем пациентам с муковисцидозом рекомендовано

1) увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту;+
2) суточное потребления калорий по возрастной норме;
3) пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража);+
4) потребления жира (15-20% от суточного калоража) за счет белка и углеводов.

9. Второй (II) этап неонатального скрининга на муковисцидоз – определение иммунореактивного трипсина (ИРТ) в высушенной капле крови – в Российской Федерации проводится

1) при отрицательном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 — 28-й день повторный тест на ИРТ;
2) при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 — 28-й день повторный тест на ИРТ;+
3) при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 45 — 56-й день повторный тест на ИРТ.

10. Выбор пути введения антибиотиков определяется

1) степенью дыхательной недостаточности;
2) эффективностью предшествующей антибактериальной терапии;+
3) степенью недостаточности поджелудочной железы;
4) продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель);+
5) фазой заболевания (обострение – ремиссия);+
6) видом возбудителя, выявленного у пациента;+
7) местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная).+

11. Высокоспецифичные внелегочные клинические проявления, характерные для муковисцидоза

1) врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков;+
2) утолщение концевых фаланг;
3) хронический и/или продуктивный кашель;
4) синдром электролитных нарушений;+
5) остеопения/остеопороз в возрасте

12. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны дыхательных путей, характерные для муковисцидоза

1) гипоплазия легкого;
2) персистирующая инфекция, вызванная B. cepacia;+
3) хроническая инфекция, вызванная мукоидной формой Ps. aeruginosa;+
4) хронический гнойный/полипозно-гнойный синусит;+
5) персистирующая инфекция, вызванная H. influenzae;
6) бронхоэктазы в верхних долях обоих легких.+

13. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны системы пищеварения, характерные для муковисцидоза

1) запоры;
2) рвота;
3) мекониевый илеус;+
4) экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей;+
5) диарея.

14. Ген CFTR (МВТР – трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза) расположен

1) в середине длинного плеча аутосомы 7;+
2) на длинном плече хромосомы Х;
3) в середине короткого плеча аутосомы 7;
4) в середине длинного плеча аутосомы 13.

15. Дети с мекониевым илеусом нуждаются в проведении потовой пробы

1) при положительном результате ИРТ;
2) при отрицательном результате ИРТ;
3) независимо от уровня ИРТ.+

16. Диагноз остеопороза при муковисцидозе ставится при наличии

1) 3 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости;
2) 1 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости;+
3) 2 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет;+
4) 2 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет;
5) 3 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет;+
6) 3 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет.

17. Диагностические критерии аллергического бронхолегочного аспергилеза согласно консенсусу Фонда МВ (2003)

1) уровень общего IgЕ более 200 ед/мл;
2) уровень общего IgЕ более 500 ед/мл;+
3) наличие специфических Aspergillus IgG;+
4) наличие специфических Aspergillus IgМ;
5) наличие специфических Aspergillus IgЕ или положительная кожная проба с антигеном Aspergillus;+
6) изменения на рентгенограмме или КТ, рефрактерные к «стандартной» терапии.+

18. Диагностические критерии муковисцидоз-зависимого сахарного диабета

1) постпрандиальная гипергликемия, определяемая непрерывным мониторингом глюкозы (CGM) при отсутствии симптомов;+
2) «диабетический» уровень глюкозы крови в ходе стандартного глюкозотолерантного теста (при уровне глюкозы плазмы натощак 7,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе орального глюкозотолерантного теста 11,1 ммоль/л),;+
3) «диабетический» уровень глюкозы крови в ходе стандартного глюкозотолерантного теста (при уровне глюкозы плазмы натощак 6,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе орального глюкозотолерантного теста 10,1 ммоль/л),;
4) гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак ≥7,0 ммоль/л);+
5) гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак ≥5,5 ммоль/л).

19. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами 2014 года, пересмотр 2018 года и национальным консенсусом (2016) являются

1) продуктивный кашель;
2) характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия;+
3) неонатальная гипертрипсиногенемия;+
4) врожденная пневмония.

20. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами 2014 года, пересмотр 2018 года и национальным консенсусом (2016) являются

1) две мутации МВТР (CFTR), вызывающие МВ (согласно базе CFTR-2);+
2) положительный результат потового теста;+
3) одна мутация МВТР (CFTR), вызывающая МВ (согласно базе CFTR-2).

21. Для определения степени коррекции панкреатической недостаточности пациентам с муковисцидозом рекомендуется

1) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале;
2) определение амилазы в сыворотке крови;
3) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале.+

22. Для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом рекомендуется

1) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале;
2) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале;+
3) определение амилазы в сыворотке крови.

23. Для пациентов с мекониевым илеусом обязательны

1) консультация гастроэнтеролога;
2) определение разности назальных/кишечных потенциалов;
3) консультация специалиста по муковисцидозу;+
4) ДНК-диагностики;+
5) проведение потовой пробы.+

24. Для пациентов с остеопорозом при муковисцидозе в РФ рекомендуется оставить диагноз

1) остеопороз;+
2) витамин-Д-зависимый рахит;
3) болезни кости при муковисцидозе.

25. Для синдрома потери солей характерны

1) вялость;+
2) возбуждение;
3) срыгивания/рвота;+
4) повышенный аппетит;
5) потеря веса;+
6) лихорадка;
7) отказ от еды.+

26. Для синдрома потери солей характерны

1) гипонатриемия;+
2) гипокальциемия;
3) гипомагниемия;
4) гипохлоремия;+
5) гипокалиемия.+

27. Для терапии пациента с муковисцидозом с высевом Burkholderia cepacia complex, как при первичном высеве, так и для лечения обострения бронхолегочного процесса рекомендовано отдавать предпочтение

1) комбинации внутривенного и ингаляционного и/или перорального пути введения антибактериальных препаратов;+
2) внутривенному пути введения антибактериальных препаратов;
3) курсам от 3 недель и более;+
4) пероральному пути введения антибактериальных препаратов;
5) как монотерапии, так и комбинации из трех антибактериальных препаратов по ситуации;
6) только комбинации из трёх препаратов антибактериальных препаратов;+
7) курсам 14 — 21 день.

28. Для установления диагноза муковисцидоз необходимо получить

1) как минимум 2 положительных результата;+
2) как минимум 3 положительных результата;
3) один положительный результат.

29. Дыхательная недостаточность — это патологический синдром, при котором парциальное напряжение кислорода в артериальной крови

1) меньше 70 мм рт.ст. (SpO2 90%) и/или углекислого газа больше 50 мм рт.ст.;
2) меньше 80 мм рт.ст. (SpO2 95%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 45 мм рт.ст.;+
3) меньше 85 мм рт.ст. (SpO2 96%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 35 мм рт.ст.;
4) меньше 60 мм рт.ст. (SpO2 85%) и/или углекислого газа больше 55 мм рт.ст..

30. Заместительную терапию панкреатическими ферментами пациентам с муковисцидозом рекомендовано назначать всем пациентам

1) кроме детей до 12 месяце жизни, находящихся на грудном вскармливании;
2) включая новорождённых с муковисцидозом, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале;+
3) включая новорождённых с муковисцидозом, в том числе не имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале.

31. Кислородотерапия рекомендована пациентам с дыхательной недостаточностью

1) целевой уровень: SpO2 90-92%;+
2) не менее 10-22 часов в день;
3) целевой уровень: SpO2 95-98%;
4) не менее 15-24 часов в день.+

32. Кистозный фиброз (муковисцидоз) – это

1) наследственное заболевание, сцепленное с хромосомой Х;
2) заболевание, связанное с нарушением количества числа хромосом;
3) аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание;+
4) аутосомно-доминантное моногенное наследственное заболевание.

33. Кишечные проявления, характерные для муковисцидоза в периоде новорожденности

1) нарушение проходимости толстой кишки, при нормальном формировании ее нервного аппарата;+
2) микониевый илиус;+
3) признаки перенесенного внутриутробного энероколита (внутриутробное формирование спаек, перитонит);+
4) маловодие в III триместре беременности;
5) внутриутробная перфорация тонкой кишки;+
6) фиброз печени.

34. Комбинация муковисцидоза и диабета

1) влияет только на выбор терапии муковисцидоза;
2) оказывает негативное влияние на продолжительность жизни;+
3) не влияет на продолжительность жизни.

35. Мекониевый илеус при муковисцидозе обусловлен

1) облитерацией просвета плотной мекониальной пробкой;+
2) нарушением иннервации толстой кишки;
3) атрезией кишечника.

36. Муковисцидоз в периоде новорожденности может быть заподозрен по следующим признакам

1) наличие внутриутробно по данным УЗИ — гиперэхогенного кишечника;+
2) тромбоцитопения;
3) уменьшение количества околоплодных вод при беременности (маловодие);
4) затяжная неонатальная желтуха;+
5) витамин К-зависимые геморрагические состояния;+
6) мекониевый илеус — при рождении;+
7) экстремально низкая масса при рождении.

37. Муковисцидоз-ассоциированные заболевания печени (cysticfibrosis-associatedliverdisease (CFLD)) включают в себя такие нозологии как

1) лекарственный гепатит;
2) инфекционный (вирусный) гепатит;
3) персистирующее повышение уровня печеночных ферментов;+
4) стеатоз;+
5) билиарный цирроз печени;+
6) фиброз печени.+

38. Муколитическая терапия при муковисцидозе

1) проводится с целью уменьшения вязкости мокроты и облегчения ее эвакуации;+
2) проводится с целью уменьшения бронхо-обструктивного синдрома;
3) выбор лекарственных средств определяется индивидуально;+
4) предпочтение отдается пероральному введению муколитиков;
5) рекомендована всем пациентам с муковисцидозом (за исключением имеющих медицинские противопоказания);+
6) проводится только пациентам в период обострения;
7) предпочтение отдается ингаляционному введению муколитиков.+

39. Мутации гена CFTR вызывают изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции, в результате чего выделяемый секрет

1) перестает вырабатываться;
2) становится чрезмерно густым и вязким;+
3) становится чрезмерно жидким и обильным.

40. Наиболее распространенным осложнением, обусловленным Aspergillus spp., у пациентов с муковисцидозом является

1) инфекция мочевой системы;
2) тонзиллит;
3) аллергический бронхолегочный аспергиллез;+
4) аллергический бронхит;
5) очаговая пневмония.

41. Наиболее частая непосредственная причина смерти при хроническом аспергиллезе легких

1) сепсис;
2) легочное кровотечение;+
3) дыхательная недостаточность.

42. Наиболее частой причиной смерти (95%) при муковисцидозе являются

1) цирроз печени;
2) кишечная непроходимость/мекониевый илеус;
3) легочная недостаточность;+
4) недостаточность поджелудочной железы (внутренне- и внешнесекреторная);
5) сердечная недостаточность.+

43. Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при муковисцидозе

1) гиперсенситивный пневмонит;
2) иммунодефицитное состояние;+
3) туберкулезная инфекция;+
4) врожденные аномалии бронхиального дерева;+
5) первичная цилиарная дискинезия;+
6) идиопатический гемосидероз легких.

44. Наиболее частые пульмональные симптомы хронического аспергиллеза легких

1) прогрессивное снижение легочной функции;+
2) отсутствие или неполный ответ на полноценный курс антибактериальной терапии широкого спектра действия;+
3) одышка и кровохарканье;+
4) продуктивный кашель;+
5) сухой навязчивый кашель;
6) деформация грудной клетки.

45. Неонатальный скрининг на муковисцидоз Российской Федерации состоит из

1) одного этапа;
2) трех этапов;
3) двух этапов;
4) четырех этапов.+

46. Нижние дыхательные пути обсеменены патогенными микроорганизмами у 100% больных в возрасте

1) 1 — 4 лет;
2) 8 — 18 лет;+
3) до 1 года.

47. Обязательные составляющие лечения муковисцидоза

1) заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;+
2) диетотерапия с ограничением потребления соли;
3) дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура;+
4) антибактериальная терапия;+
5) противовирусная терапия;
6) муколитическая терапия;+
7) витаминотерапия;+
8) поддержание функции поджелудочной железы;
9) хирургическое лечение бронхоэктазов;
10) диетотерапия.+

48. Основные клинические признаки обострения аллергического бронхолегочного аспергиллеза

1) приступы удушья/бронхообструктивный синдром;+
2) гектическая гипертермия;
3) кашель с мокротой, содержащей коричневые или черные включения и слизистые пробки и/или возникновение эозинофильных инфильтратов;+
4) кашель со слизисто-гнойной мокротой;
5) неконтролируемое течение муковисцидоза;+
6) рефрактерное к применению антибактеральных препаратов повышение температуры тела.+

49. Особенностями хронической инфекции легких у больных муковисцидозом является то, что данная инфекция в 2/3 случаев

1) вызывается ассоциацией микроорганизмов;+
2) вызывается монокультурой;
3) имеет различную резистентность к антибиотикам представителей одного и того же вида возбудителя;+
4) не имеет отличий по резистентности возбудителей при других бронхолегочных заболеваниях.

50. Остеопороз у пациентов при муковисцидозе всегда носит

1) остеопороз не встречается при муковисцидозе;
2) первичный характер;
3) вторичный характер.+

51. Патогенетическая терапия пациентам с муковисцидозом (ивакафтор + лумакафтор)

1) назначается только пациентом до 2-х лет жизни;
2) назначается детям 2-х лет и старше;+
3) назначается с целью замены неактивного белка CFTR на активный белка CFTR;
4) назначается с целью повышения количества активного белка CFTR на поверхности клеток экзокринных желёз;+
5) рекомендуется пациентам с любыми мутациями в гене CFTR;
6) рекомендуется пациентам гомозиготным по мутации F508del в гене CFTR.+

52. Первый (I) этап неонатального скрининга на муковисцидоз – определение иммунореактивного трипсина в высушенной капле крови – в Российской Федерации проводится

1) на 4 — 5 день у доношенного (на 7-8–й – у недоношенного) новорожденного;+
2) на 7 — 8 день у доношенного (на 10-11-й – у недоношенного) новорожденного;
3) на 2 — 3 день у доношенного (на 5-6-й – у недоношенного) новорожденного.

53. Подбор дозы панкреатических ферментов пациентам с муковисцидозом

1) в начале лечения 2000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 1000 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых;
2) в начале лечения 1000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 500 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых;+
3) в начале лечения 500 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 250 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых.

54. Подбор дозы панкреатических ферментов пациентам с муковисцидозом

1) доза должна оставаться меньше или не превышать 20 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 8000 ЕД на 1 г потребленного жира;
2) доза должна оставаться меньше или не превышать 10 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 4000 ЕД на 1 г потребленного жира;+
3) индивидуальна для каждого пациента;+
4) доза должна оставаться меньше или не превышать 5 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 2000 ЕД на 1 г потребленного жира;
5) проводится эмпирически.+

55. Потовая проба может быть проведена ребенку

1) в возрасте 48 часов с весом не менее 2 кг;+
2) в возрасте 3-х лет с весом не менее 12 кг;
3) в возрасте 12 месяцев с весом не менее 8 кг.

56. Потовая проба путем определения проводимости пота с помощью специальных потовых анализаторов положительным результатом для муковисцидоза считается показатель

1) выше 80 ммоль/л;+
2) выше 100 ммоль/л;
3) 50-80 ммоль/л;
4) 40-50 ммоль/л.

57. Потовая проба является «золотым стандартом» диагностики муковисцидоза и проводится

1) как минимум трижды;
2) однократно;
3) как минимум дважды.+

58. Правильным утверждением является

1) у большинства пациентов мужского пола с муковисцидозом снижена фертильность;+
2) у пациентов любого пола с муковисцидозом фертильность никогда не снижается;
3) у большинства пациентов женского пола с муковисцидозом снижена фертильность.

59. При аллергическом бронхолегочном аспергилезе пациентам с муковисцидозом рекомендовано применение

1) антибактериальных препаратов группы аминогликозидов;
2) антибактериальных препаратов группы цефалоспоринов;
3) только ингаляционных кортикостероидов;
4) кортикостероидов для системного применения;+
5) противогрибковых лекарственных средств группы триазолов (вориконазол/итраконазол).+

60. При классическом прямом методе определения электролитного состава пота (хлора или натрия) методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку положительным считается результат

1) 30-59 ммоль/л;
2) 20-30 ммоль/л;
3) выше 60 ммоль/л;+
4) выше 80 ммоль/л.

61. При муковисцидозе поражаются следующие органы и системы

1) органы зрения;
2) желудочно-кишечный тракт;+
3) легкие;+
4) поджелудочная железа;+
5) центральная нервная система;
6) печень;+
7) мочеполовая система;+
8) скелетная мускулатура.

62. При наличии у плода по данным УЗИ признаков гиперэхогенного кишечника целесообразно направить родителей на

1) проведение потовой пробы;
2) ДНК диагностику муковисцидоза;+
3) определение разности назальных/кишечных потенциалов.

63. При положительном ретесте (превышении порогового уровня иммунореактивного трипсина) проводится

1) потовая проба;+
2) ДНК-диагностика;
3) повторный ретест.

64. При превышении порогового уровня иммунореактивного трипсина ретест проводится на

1) 10 — 14 день жизни;
2) 45 — 56 день жизни;
3) 21 — 28 день жизни.+

65. При проведении антибактериальной терапии бактериальной инфекции в бронхолегочной системе пациентам с муковисцидозом рекомендовано

1) назначать максимальные возрастные дозы антибактериальных препаратов;+
2) ориентироваться на чувствительность выделенного микроорганизма;+
3) применять инъекционные антимикробные средства в виде ингаляций off-label (вне инструкции);+
4) назначать антибактериальную терапию эмпирически;
5) не превышать средних возрастных дозировок в связи с частым применением антибактериальных средств;
6) не применять инъекционные антимикробные средства в виде ингаляций.

66. При проведении заместительной терапии панкреатическими ферментами пациентам с муковисцидозом необходимо контролировать

1) частоту и характер стула;+
2) аланинаминотрансферазу и аспартатаминотрансферазу;
3) УЗ-критерии поджелудочной железы в динамике;
4) клинический анализ крови;
5) ежемесячную прибавку массы тела и динамику роста пациента;+
6) показатели копрограммы, в первую очередь количество нейтрального жира.+

67. Проведение расширенного молекулярного исследования гена CFTR позволяет выявить патогенный вариант в

1) 25%;
2) 100%;
3) 50%;
4) 98%.+

68. Протокол скрининга муковисцидоза в РФ включает

1) 1 обязательный этап: потовая проба;
2) 2 обязательных этапа: ИРТ1, потовая проба;
3) 3 обязательных этапа: ИРТ1 (определение иммунореактивного трипсина), ИРТ2, потовая проба;+
4) 2 обязательных этапа: ИРТ1, ИРТ2;
5) 1 обязательный этап: ИРТ1.

69. Псевдо-Барттер синдром диагностируется на основании наличия у ребенка с муковисцидозом следующих биохимических изменений

1) гипернатриемии;
2) гипонатриемии;+
3) гиперхлоремии;
4) гипокалиемии;+
5) гипокальциемии;
6) гипохлоремии;+
7) гиперкалиемии.

70. Псевдо-Барттер синдром диагностируется на основании наличия у ребенка с муковисцидозом следующих показателей кислотно-основного состояния

1) метаболического алкалоза;+
2) дыхательного алкалоза;
3) метаболического ацидоза.

71. Псевдо-Барттер синдром при кистозном фиброзе может развиваться у детей в возрасте

1) от 4 до 10 лет;
2) после 10 лет;
3) до 1 года;+
4) от1 до 4 лет.

72. Рекомендовано проведение кислородотерапии при дыхательной недостаточности у пациентов с муковисцидозом при PaO2 ___ в покое

1) <55 мм рт.ст.;+
2) <50 мм рт.ст.;
3) <65 мм рт.ст.;
4) <60 мм рт.ст..

73. С возрастом у пациентов с муковисцидозом

1) эндокринная функция поджелудочной железы нарушена с рождения;
2) нормализуется функция поджелудочной железы;
3) развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы.+

74. Требования для лечения муковисцидоз-зависимого сахарного диабета

1) переход на потребления калорий, жиров, белков, углеводов или соли, рекомендованных здоровым детям для возрастной группы пациента;
2) применять болюсную схему приема инсулинов;+
3) не допускать изменения потребления калорий, жиров, белков, углеводов или соли, рекомендованным пациентам с муковисцидозом;+
4) на завтрак съедать углеводов несколько меньше, чем в обед и ужин;
5) равномерное распределение углеводов в течение суток и замена рафинированных на защищенные;+
6) терапия инсулинами, а не пероральными гипогликемическими препаратами.+

75. Третий (III) этап неонатального скрининга на муковисцидоз – потовая проба – в Российской Федерации проводится

1) при положительном результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля);+
2) при любом результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля);
3) при отрицательном результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля), если первый этап выявил положительный результат.

76. Характерным симптомом муковисцидоза является

1) «соленый» привкус» кожных покровов;+
2) сухая, дряблая кожа;
3) повышенная потливость.

77. Хронический аспергиллез легких имеет продолжительность

1) менее 3-х месяцев;
2) год и более;
3) 3-и и более месяцев.+

78. Целесообразно проведение микробиологического исследования респираторных образцов по рекомендации врача в одной из лабораторий экспертного уровня по муковисцидозу не реже раза

1) в 3 месяца;
2) в год;+
3) в 6 месяцев.

79. Цели лечения муковисцидоза

1) обеспечить профилактику осложнений;+
2) обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;+
3) обеспечить физическое развитие пациента согласно возрастным нормам;+
4) предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе;+
5) обеспечивать возможность занятий спортом;
6) обеспечить физическое развитие пациента не ниже 25 перцентили.

80. Чаще всего в отделяемом нижних дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом выявляются

1) Escherichia coli;
2) Pseudomonas aeruginosa;+
3) Stenotrophomonas maltophilia;+
4) Staphylococcus aureus;+
5) Salmonella typhi;
6) Burkholderia cepacia complex;+
7) Achromobacter spp..+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гастроэнтерология, Генетика, Диетология, Лечебная физкультура, Медицинский массаж, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Сурдология-оториноларингология, Физиотерапия, Эндокринология.