Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках) (по утвержденным клиническим рекомендациям)» — 2023 | Тесты НМО с ответами

1. CAPS связан с мутацией гена NLRP3, который расположен на

1) 3 хромосоме;
2) 4 хромосоме;
3) 2 хромосоме;
4) 1 хромосоме.+

2. CAPS характеризуется

1) аутосомно-доминантным типом наследования;+
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
3) аутосомно-рецессивным типом наследования;
4) X-сцепленным доминантным типом наследования.

3. Внутримышечные инъекции диклофенака разрешены с

1) 16 лет;
2) 12 лет;
3) 18 лет;+
4) 14 лет.

4. Внутримышечные инъекции мелоксикама разрешены с

1) 12 лет;
2) 14 лет;
3) 16 лет;
4) 18 лет.+

5. Возобновление инъекций анакинры рекомендуется всем пациентам при восстановлении уровня нейтрофилов

1) более/либо равно 1,5 х 109/л;+
2) более/либо равно 1,0 х 109/л;
3) более/либо равно 2,0 х 109/л;
4) более/либо равно 0,5 х 109/л.

6. Временная отмена инъекций анакинры рекомендуется всем пациентам при превышении верхней границы нормы аспартатаминотрансферазы в крови

1) в 1,5 раза и более;+
2) в 2,0 раза и более;
3) в 2,5 раза и более;
4) в 3,0 раза и более.

7. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор филграстим вводится

1) внутривенно;
2) подкожно;+
3) внутрикожно;
4) внутримышечно.

8. Диагноз CAPS устанавливается при наличии обязательного критерия в сочетании с дополнительными в количестве

1) 4 и более;
2) 1 и более;
3) 2 и более;+
4) 3 и более.

9. Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и

1) мигрирующей сыпи;
2) узловатой эритемы;
3) уртикарной сыпи;+
4) пятен Форхгеймера.

10. Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и

1) ангионевротического отека;
2) нейросенсорной тугоухости;+
3) периорбитального отека;
4) кондуктивной тугоухости.

11. Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и

1) отека голеней;
2) мышечной боли;
3) отека сетчатки;
4) конъюнктивита.+

12. Длительность полной ремиссии СAPS перед вакцинацией должна сохраняться не менее

1) 3 месяцев;
2) 6 месяцев;
3) 12 месяцев;+
4) 9 месяцев.

13. Длительность преклинической стадии амилоидного поражения почек составляет

1) 7-9 лет;
2) 15-17 лет;
3) 11-13 лет;
4) 3-5 лет.+

14. Дополнительным клиническим классификационным критерием CAPS Eurofever/PRINTO является

1) уртикароподобная сыпь;+
2) кондуктивная тугоухость;
3) увеличение лобных бугров;+
4) нейросенсорная тугоухость.+

15. Исследование уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов с CAPS с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния на фоне терапии канакинумабом/анакинрой рекомендуется не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 9 месяцев;
3) 1 раза в 3 месяца;+
4) 1 раза в 6 месяцев.

16. Классический нефротический синдром характерен для

1) протеинурической стадии;
2) преклинической стадии;
3) терминальной стадии;
4) нефротической стадии.+

17. Клиническая картина синдрома CINCA/NOMID включает

1) хронический асептический менингит;+
2) высокую массу тела при рождении;
3) прогрессирующее снижение зрения;+
4) наличие гипертрофической артропатии.+

18. Клиническая картина хронического асептического менингита при синдроме CINCA/NOMID включает

1) задержку умственного развития;+
2) атрофию коры головного мозга;+
3) понижение внутричерепного давления;
4) повышение внутричерепного давления.+

19. Контроль эффективности терапии CAPS анакинрой проводится через

1) 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев;
2) 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев;
3) 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев;
4) 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев.+

20. Контроль эффективности терапии CAPS канакинумабом проводится через

1) 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев;
2) 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев;+
3) 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев;
4) 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев.

21. Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с CAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и

1) число тромбоцитов крови 400 х 109/л и более;
2) число тромбоцитов крови 180 х 109/л и менее;+
3) уровень фибриногена крови 3,60 г/л и менее;+
4) уровень фибриногена крови 3,60 г/л и более.

22. Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с CAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и

1) концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки менее 48 ед/л;
2) концентрация триглицеридов сыворотки крови менее 1,75 ммоль/л;
3) концентрация триглицеридов сыворотки крови более 1,75 ммоль/л;+
4) концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки более 48 ед/л.+

23. Легкое течение CAPS отражает оценка индекса активности CAPS

1) менее 10 баллов;+
2) менее 12 баллов;
3) менее 14 баллов;
4) менее 16 баллов.

24. Максимальная доза ацикловира при лечении локальной герпетической инфекции у детей в возрасте 2 лет и старше составляет

1) не более 2500 мг/сут;
2) не более 2000 мг/сут;
3) не более 1000 мг/сут;+
4) не более 1500 мг/сут.

25. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с

1) FCAS;+
2) MWS;
3) CINCA;
4) NOMID.

26. О развитии вторичного амилоидоза почек у пациентов с CAPS может свидетельствовать наличие протеинурии

1) более 500 мг/сут;+
2) более 700 мг/сут;
3) более 300 мг/сут;
4) более 900 мг/сут.

27. Основным осложнением и причиной гибели пациентов с CAPS является

1) AH-амилоидоз;
2) AF-амилоидоз;
3) AL-амилоидоз;
4) AA-амилоидоз.+

28. Отмена инъекций канакинумаба рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов

1) менее 0,5 х 109/л;
2) менее 1,0 х 109/л;+
3) менее 2,0 х 109/л;
4) менее 1,5 х 109/л.

29. Отмена инъекций канакинумаба рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов

1) менее 125 х 109/л;
2) менее 175 х 109/л;
3) менее 150 х 109/л;
4) менее 100 х 109/л.+

30. Оценка активности CAPS по индексам AIDAI и MWS-DAS проводится

1) один раз в 3 месяца;
2) один раз в 9 месяцев;
3) один раз в 6 месяцев;
4) один раз в 12 месяцев.+

31. Оценка активности сAPS по индексу ADDI проводится

1) один раз в 6 месяцев;
2) один раз в 9 месяцев;
3) один раз в 3 месяца;
4) один раз в 12 месяцев.+

32. Показанием к введению филграстима является абсолютный уровень нейтрофилов

1) 2,0 х 109/л и менее;
2) 1,0 х 109/л и менее;+
3) 1,5 х 109/л и менее;
4) 0,5 х 109/л и менее.

33. Показанием к выписке пациента с подозрением на СAPS является

1) назначение патогенетической терапии;+
2) стабилизация состояния на фоне терапии;+
3) снижение активности суставного синдрома;+
4) непереносимость лекарственных препаратов.

34. Показанием к выписке пациента с установленным диагнозом CAPS в активной стадии является

1) стабилизация состояния на фоне терапии;+
2) снижение активности суставного синдрома;+
3) назначение патогенетической терапии;+
4) непереносимость лекарственных препаратов.

35. Предиктором плохого прогноза CAPS является

1) снижение уровня гемоглобина;+
2) 10 и более баллов по DAS-MWS;+
3) повышение уровня гемоглобина;
4) 9 и менее баллов по DAS-MWS.

36. Предиктором плохого прогноза CAPS является

1) снижение слуха;+
2) женский пол;+
3) конъюнктивит;
4) мужской пол.

37. Прекращение инъекций канакинумаба в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов

1) более/либо равно 2,0 х 109/л, но менее 2,5 х 109/л;
2) более/либо равно 1,5 х 109/л, но менее 2,0 х 109/л;
3) более/либо равно 1,0 х 109/л, но менее 1,5 х 109/л;+
4) более/либо равно 0,5 х 109/л, но менее 1,0 х 109/л.

38. Прекращение инъекций канакинумаба в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов

1) более 100 х 109/л, но менее/либо равно 150 х 109/л;+
2) более 150 х 109/л, но менее/либо равно 200 х 109/л;
3) более 250 х 109/л, но менее/либо равно 300 х 109/л;
4) более 200 х 109/л, но менее/либо равно 250 х 109/л.

39. Пренатальная диагностика CAPS проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на

1) 13-15 неделе беременности;
2) 11-13 неделе беременности;
3) 7-9 неделе беременности;
4) 9-11 неделе беременности.+

40. При отсутствии подтверждающего генотипа NLRP3 диагноз CAPS устанавливается на основании

1) нейросенсорной тугоухости;+
2) кондуктивной тугоухости;
3) мигрирующей сыпи;
4) уртикарной сыпи.+

41. При снижении уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов, получающих канакинумаб или анакинру, рекомендуется назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе

1) 300 мг/кг;
2) 200 мг/кг;
3) 400 мг/кг;+
4) 100 мг/кг.

42. Прием врача по лечебной физкультуре в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 6 месяцев;
3) 1 раза в 3 месяца;+
4) 1 раза в месяц.

43. Прием врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS и поражением почек рекомендован не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.+

44. Прием врача-оториноларинголога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендован не реже

1) 1 раза в 3 месяца;+
2) 1 раза в 6 месяцев;
3) 1 раза в 9 месяцев;
4) 1 раза в 12 месяцев.

45. Прием врача-офтальмолога с обязательной биомикроскопией глаза в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендован не реже

1) 1 раза в 6 месяцев;+
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 9 месяцев;
4) 1 раза в 12 месяцев.

46. Прием врача-травматолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже

1) 1 раза в месяц;
2) 1 раза в 6 месяцев;
3) 1 раза в 3 месяца;+
4) 1 раза в 12 месяцев.

47. Прием медицинского психолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендован не реже

1) 1 раза в 6 месяцев;
2) 1 раза в месяц;
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в 3 месяца.+

48. Проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам с CAPS с целью контроля состояния функции почек рекомендуется не реже

1) 1 раза в 6 месяцев;
2) 1 раза в 12 месяцев;
3) 1 раза в месяц;+
4) 1 раза в 3 месяца.

49. Проведение регистрации электрокардиограммы в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы у пациентов с CAPS рекомендовано не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;+
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.

50. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендовано не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 9 месяцев;
3) 1 раза в 6 месяцев;+
4) 1 раза в 3 месяца.

51. Проведение эхокардиографии в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендовано не реже

1) 1 раза в 6 месяцев;+
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 9 месяцев;
4) 1 раза в 12 месяцев.

52. Продолжительность приступа при синдроме Макла-Уэллса составляет

1) 7-9 дней;
2) 3-5 дней;
3) 1-3 дня;+
4) 5-7 дней.

53. Путем введения диклофенака у детей в возрасте 6 лет и старше является

1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) ректальный (суппозитории);+
4) пероральный (таблетки).+

54. Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 3 месяцев и старше является

1) внутримышечный (инъекции);
2) внутривенный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);+
4) пероральный (таблетки).

55. Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 6 лет и старше является

1) пероральный (таблетки);+
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);+
4) внутривенный (инъекции).

56. Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 15 лет и старше является

1) пероральный (суспензии);+
2) внутривенный (инъекции);
3) пероральный (таблетки);+
4) внутримышечный (инъекции).

57. Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 2 лет и старше является

1) пероральный (таблетки);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);+
4) внутривенный (инъекции).

58. Путем введения нимесулида у детей в возрасте 12 лет и старше является

1) пероральный (таблетки);+
2) внутримышечный (инъекции);
3) внутривенный (инъекции);
4) пероральный (суспензии).+

59. Путем введения нимесулида у детей в возрасте 2 лет и старше является

1) внутривенный (инъекции);
2) пероральный (таблетки);
3) пероральный (суспензии);+
4) внутримышечный (инъекции).

60. Рекомендуемая доза филграстима при лейкопении составляет

1) 5-10 мкг/кг/сутки;+
2) 10-15 мкг/кг/сутки;
3) 15-20 мкг/кг/сутки;
4) 20-25 мкг/кг/сутки.

61. Семейный холодовой аутовоспалительный синдром в подавляющем большинстве случаев дебютирует в первые

1) 6 месяцев жизни;+
2) 18 месяцев жизни;
3) 12 месяцев жизни;
4) 24 месяцев жизни.

62. Синонимом уремической стадии амилоидного поражения почек является

1) азотемическая;+
2) преклиническая;
3) альбуминурическая;
4) отечно-гипотоническая.

63. У пациентов с хронической болезнью почек уровень альбуминурии 30-299 мг/сутки соответствует стадии

1) A3;
2) A2;+
3) A4;
4) A1.

64. У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 15-29 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии

1) C2;
2) C4;+
3) C5;
4) C1.

65. У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 60-89 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии

1) C4;
2) C5;
3) C1;
4) C2.+

66. У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 0,5 г и более соответствует стадии альбуминурии

1) A4;
2) A2;
3) A1;
4) A3.+

67. У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 3,5 г и более соответствует стадии альбуминурии

1) A2;
2) A3;
3) A1;
4) A4.+

68. Уртикарные высыпания и лихорадка при семейном холодовом аутовоспалительном синдроме провоцируются

1) физической нагрузкой;
2) бактериальной инфекцией;
3) резкой сменой температур;+
4) воздействием холода, ветра.+

69. Хроническая почечная недостаточность является клиническим признаком

1) терминальной стадии;+
2) нефротической стадии;
3) преклинической стадии;
4) протеинурической стадии.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Генетика, Детская хирургия, Нефрология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология.