Тест с ответами по теме «Метаболические заболевания скелета у детей» | Тесты НМО с ответами

1. В основе развития несовершенного остеогенеза является мутация в гене

1) COL1A2;+
2) NLRP12;
3) COL1A1;+
4) MEFV.

2. Голубые склеры характерны для

1) VI типа;
2) V типа;
3) II типа;
4) I типа.+

3. Денситометрия – это

1) метод, позволяющий проводить точную количественную диагностику костной минеральной плотности;+
2) метод, позволяющий диагностировать факт перелома, изменения костной структуры, изменения различных участков кости;
3) метод, направленный на выявление патологических и физиологических изменениях в различных тканях и органах;
4) метод, позволяющий выявить метастатические очаги, воспалительные и дегенеративно-дистрофические процессы.

4. Для аутосомно-рецессивной формы остеопетроза характерно

1) самопроизвольные переломы, развитие сколиоза, остеоартроза, остеомиелита (особенно нижней челюсти) и кариеса, повышение активности кислой фосфатазы;
2) выраженный остеосклероз костей свода черепа и нормальная активность кислой фосфатазы, малая вероятность переломов;
3) диффузный остеосклероз, переломы, в т.ч. внутриутробные, панцитопения, гепатоспленомегалия.+

5. Для взрослой формы гипофосфатазии характерно

1) тяжелый кариес, преждевременная потеря молочных зубов, расширение зубных лунок, отсутствие скелетных проявлений;
2) остеопоретические и стресс-переломы, миопатия, хондрокальциноз, ранняя утрата постоянных зубов;+
3) плохая прибавка в весе, симптомы гиперкальциемии, функциональный краниосиностоз, признаки рахита;
4) необъяснимые переломы, «утиная походка», мышечная слабость, задержка развития моторных навыков.

6. Для второго типа аутосомно-доминантной формы остеопетроза характерно

1) выраженный остеосклероз костей свода черепа и нормальная активность кислой фосфатазы, малая вероятность переломов;
2) диффузный остеосклероз, переломы, в т.ч. внутриутробные, панцитопения, гепатоспленомегалия;
3) самопроизвольные переломы, развитие сколиоза, остеоартроза, остеомиелита (особенно нижней челюсти) и кариеса, повышение активности кислой фосфатазы.+

7. Для гипофосфатазии характерно

1) повышение СОЭ;
2) снижение активности щелочной фосфатазы;+
3) повышение фосфоэтаноламина;+
4) повышение СРБ.

8. Для гипофосфатазии характерно

1) выраженный остеосклероз костей свода черепа и нормальная активность кислой фосфатазы, малая вероятность переломов;
2) микрокристаллический артрит, миозит, гиперминерализация трабекул кости в метафизах длинных костей, переломы, нарушение скелетного роста, краниостеноз;+
3) ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста;
4) переломы, костные деформации, снижение слуха, выпадение зубов, задержка развития, повышение уровня щелочной фосфатазы, гиперкальциурия.

9. Для детской формы гипофосфатазии характерно

1) плохая прибавка в весе, симптомы гиперкальциемии, функциональный краниосиностоз, признаки рахита;
2) укорочение конечностей, гипотония, тяжелый респираторный дистресс, остеохондральные шипы;
3) тяжелый кариес, преждевременная потеря молочных зубов, расширение зубных лунок, отсутствие скелетных проявлений;
4) необъяснимые переломы, «утиная походка», мышечная слабость, задержка развития моторных навыков.+

10. Для идиопатической гиперфосфатазии характерно

1) переломы, костные деформации, снижение слуха, выпадение зубов, задержка развития, повышение уровня ЩФ, гиперкальциурия;+
2) ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста;
3) ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста;
4) спонтанные эпизоды субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах.

11. Для инфантильного кортикального гиперостоза характерно

1) спонтанные эпизоды субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах;+
2) ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста;
3) ассиметричное увеличение нижней челюсти, нормальный рост;
4) ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста.

12. Для инфантильной формы гипофосфатазии характерно

1) плохая прибавка в весе, симптомы гиперкальциемии, функциональный краниосиностоз, признаки рахита;+
2) укорочение конечностей, гипотония, тяжелый респираторный дистресс, остеохондральные шипы;
3) тяжелый кариес, преждевременная потеря молочных зубов, расширение зубных лунок, отсутствие скелетных проявлений;
4) необъяснимые переломы, «утиная походка», мышечная слабость, задержка развития моторных навыков.

13. Для одонтогипофосфатазии характерно

1) плохая прибавка в весе, симптомы гиперкальциемии, функциональный краниосиностоз, признаки рахита;
2) необъяснимые переломы, «утиная походка», мышечная слабость, задержка развития моторных навыков;
3) тяжелый кариес, преждевременная потеря молочных зубов, расширение зубных лунок, отсутствие скелетных проявлений;+
4) укорочение конечностей, гипотония, тяжелый респираторный дистресс, остеохондральные шипы.

14. Для первого типа аутосомно-доминантной формы остеопетроза характерно

1) выраженный остеосклероз костей свода черепа и нормальная активность кислой фосфатазы, малая вероятность переломов;+
2) самопроизвольные переломы, развитие сколиоза, остеоартроза, остеомиелита (особенно нижней челюсти) и кариеса, повышение активности кислой фосфатазы;
3) диффузный остеосклероз, переломы, в т.ч. внутриутробные, панцитопения, гепатоспленомегалия.

15. Для перинатальной формы гипофосфатазии характерно

1) тяжелый кариес, преждевременная потеря молочных зубов, расширение зубных лунок, отсутствие скелетных проявлений;
2) необъяснимые переломы, «утиная походка», мышечная слабость, задержка развития моторных навыков;
3) укорочение конечностей, гипотония, тяжелый респираторный дистресс, остеохондральные шипы;+
4) плохая прибавка в весе, симптомы гиперкальциемии, функциональный краниосиностоз, признаки рахита.

16. Для синдрома Worth характерно

1) ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста;
2) ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста;
3) ассиметричное увеличение нижней челюсти, нормальный рост.+

17. Для склеростеоза характерно

1) ассиметричное увеличение нижней челюсти, поражение черепно-мозговых нервов, снижение роста;
2) спонтанные эпизоды субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах;
3) диффузный остеосклероз, переломы, в т.ч. внутриутробные, панцитопения, гепатоспленомегалия;
4) ассиметричное увеличение нижней челюсти, синдактилия, поражение черепно-мозговых нервов, увеличение роста.+

18. К клиническим проявлениям нарушений минерализации костной ткани относят

1) отставание в росте;+
2) деформацию суставов;
3) переломы при минимальной травме;+
4) хронический болевой синдром.+

19. К клиническим типам гипофосфатазии относят

1) ранний;
2) подростковый;
3) инфантильный;+
4) детский.+

20. К рентгенологическим признакам остеопороза относят

1) «рыбьи» позвонки;+
2) литические очаги;
3) фиброзно-кортикальный дефект;
4) разряжение костной ткани.+

21. Лечение перинатальной и инфантильной форм гипофосфатазии проводится

1) препаратами кальция;
2) бисфосфонатами;
3) асфотазой альфа;+
4) пиридоксином.+

22. Наиболее тяжелой формой гипофосфатазии является

1) взрослая;
2) перинатальная;+
3) детская;
4) инфантильная.

23. Несовершенный остеогенез характеризуется

1) переломами, костными деформациями, снижением слуха, выпадением зубов, задержкой развития, повышением уровня ЩФ, гиперкальциурией;
2) диффузным остеосклерозом, переломами, в т.ч. внутриутробными, панцитопенией, гепатоспленомегалией;
3) спонтанными эпизодами субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах;
4) частыми переломами, костными деформациям, низкой минеральной плотностью кости.+

24. Нормальные показатели витамина D в крови наблюдаются при

1) гипофосфатазии;+
2) витамин D-дефицитном рахите;
3) инфантильном кортикальном гиперостозе;
4) несовершенном остеогенезе.+

25. Основная тактика лечения болезни Гоше

1) глюкокортикоидная терапия;
2) антибактериальная терапия;
3) цитостатическая терапия;
4) фермент заместительная терапия.+

26. Препаратами выбора при несовершенном остеогенезе являются

1) антибактериальные препараты;
2) цитостатические препараты;
3) бисфосфонаты;+
4) генно-инженерные биологические препараты.

27. Препаратами выбора при остеопорозе являются

1) дезагреганты;
2) бисфосфонаты;+
3) стимуляторы кальций – чувствительного рецептора;
4) антибиотики.

28. Препаратом выбора для лечения болезни Гоше является

1) алглюкозидаза альфа;
2) имиглюцераза;+
3) ларонидаза;
4) велаглюцераза альфа.+

29. При рентгенологическом исследовании для болезни Гоше характерно

1) костные эрозии;
2) периостит;
3) деформация по типу колбы Эрленмейера;+
4) околосуставной остеопороз.

30. Самым легким типом несовершенного остеогенеза является

1) II тип;
2) V тип;
3) III тип;
4) I тип.+

31. Синдром Van Buchem характеризуется

1) ассиметричным увеличением нижней челюсти, синдактилией, поражением черепно-мозговых нервов, увеличением роста;
2) спонтанными эпизодами субпериостального гиперостоза в длинных костях, нижней челюсти, ключицах;
3) ассиметричным увеличением нижней челюсти, поражением черепно-мозговых нервов, снижением роста;+
4) диффузным остеосклерозом, переломами, в т.ч. внутриутробными, панцитопенией, гепатоспленомегалией.

32. Среди поражения глаз для синдрома остеопороза-псевдоглиомы характерно

1) конъюнктивит;
2) внутриглазные кальцификаты;+
3) иридоциклит;
4) отслойка сетчатки.

33. Щелочная фосфатаза в крови повышена при

1) Х-сцепленном гипофосфатемическом рахите;+
2) витамин D-дефицитном рахите;+
3) несовершенном остеогенезе;
4) гипофосфатазии.

34. Щелочная фосфатаза в крови снижается при

1) несовершенном остеогенезе;
2) витамин D-дефицитном рахите;
3) Х-сцепленном гипофосфатемическом рахите;
4) гипофосфатазии.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология.