Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Абсолютным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является

1) хроническая сердечная недостаточность;
2) стабильная стенокардия напряжения;
3) инфаркт миокарда, давностью до 1 месяца;+
4) нестабильная стенокардия напряжения.+

2. Аудиометрия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 3 месяца;
2) каждые 6 месяцев;
3) каждые 12 месяцев;+
4) каждые 9 месяцев.

3. Введение идурсульфазы осуществляется

1) подкожно;
2) внутривенно;+
3) внутрикожно;
4) внутримышечно.

4. Время введения идурсульфазы пациентам должно быть

1) не менее 120 минут;
2) не менее 180 минут;+
3) не менее 30 минут;
4) не менее 60 минут.

5. Дефицит идуронат-2-сульфатазы приводит к накоплению

1) кератосульфата;
2) кератансульфата;
3) гепарансульфата;+
4) дерматансульфата.+

6. Для болезни Хантера характерно

1) наличие микроглоссии;
2) наличие микроцефалии;
3) наличие макроцефалии;+
4) наличие макроглоссии.+

7. Для болезни Хантера характерно

1) наличие гипотонии;
2) наличие кардиомиопатии;+
3) наличие коарктации аорты;
4) наличие клапанных пороков.+

8. Забор крови для ферментной и ДНК-диагностики осуществляется

1) через 7-10 дней после переливания компонентов крови;+
2) сразу после заменного переливания компонентов крови;
3) не ранее 6-7 дней после переливания плазмы крови;+
4) сразу после проведения пациенту инфузионной терапии.

9. Исследование роговицы рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 3 месяца;
2) каждые 6 месяцев;
3) каждые 9 месяцев;
4) каждые 12 месяцев.+

10. К жалобам при болезни Хантера относится

1) снижение зрения;+
2) изменение походки;+
3) снижение слуха;+
4) нарушение вкуса.

11. К обязательным сведениям на карточке-фильтре относятся

1) дата рождения пациента;+
2) телефон пациента;
3) электронная почта пациента;
4) телефон лечащего врача.+

12. Кардиореспираторный мониторинг рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 6 месяцев;
2) каждые 9 месяцев;
3) каждые 12 месяцев;+
4) каждые 3 месяца.

13. Карпальный тоннельный синдром при болезни Хантера наиболее часто развивается в возрасте

1) 33-40 лет;
2) 13-20 лет;
3) 23-30 лет;
4) 3-10 лет.+

14. Клинический осмотр врачом-терапевтом пациентов с мукополисахаридозом II типа рекомендован не реже

1) 1 раза в месяц;
2) 1 раза в 3 месяца;+
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в 6 месяцев.

15. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 6 месяцев;
2) каждые 24 месяца;+
3) каждые 9 месяцев;
4) каждые 12 месяцев.

16. Консультация врача-генетика пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;+
2) 1 раза в месяц;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 3 месяца.

17. Консультация врача-кардиолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в месяц;
3) 1 раза в 6 месяцев;+
4) 1 раза в 3 месяца.

18. Консультация врача-невролога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в 6 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;+
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в месяц.

19. Консультация врача-нейрохирурга пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в месяц;
2) 1 раза в 12 месяцев;+
3) 1 раза в 3 месяца;
4) 1 раза в 6 месяцев.

20. Консультация врача-ортопеда пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в 3 месяца;
2) 1 раза в 6 месяцев;+
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в месяц.

21. Консультация врача-отоларинголога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в месяц;
2) 1 раза в 3 месяца;+
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 12 месяцев.

22. Консультация врача-офтальмолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в месяц;
2) 1 раза в 12 месяцев;+
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 3 месяца.

23. Консультация врача-сурдолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже

1) 1 раза в 3 месяца;
2) 1 раза в месяц;
3) 1 раза в 12 месяцев;+
4) 1 раза в 6 месяцев.

24. Мукополисахаридоз II типа характеризуется

1) аутосомно-рецессивным типом наследования;
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;+
3) аутосомно-доминантным типом наследования;
4) X-сцепленным доминантным типом наследования.

25. Мукополисахаридоз II типа – наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента

1) альфа-L-идуронидазы;
2) идуронат-2-сульфатазы;+
3) галактозамин-6-сульфатазы;
4) гепаран-N-сульфатазы.

26. Образцы высушенных пятен крови можно хранить

1) не более 7 дней;+
2) не более 10 дней;
3) не более 2 часов;
4) не более 24 часов.

27. Определение гликозаминогликанов рекомендуется всем пациентам в динамике

1) каждые 3 месяца;
2) каждые 12 месяцев;
3) каждые 6 месяцев;+
4) каждые 9 месяцев.

28. Определение функции внешнего дыхания рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 12 месяцев;+
2) каждые 9 месяцев;
3) каждые 3 месяца;
4) каждые 6 месяцев.

29. Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является диастолическое артериальное давление

1) более 110 мм рт. ст.;
2) более 90 мм рт. ст.;
3) более 100 мм рт. ст.;+
4) более 80 мм рт. ст..

30. Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является систолическое артериальное давление

1) более 120 мм рт. ст.;
2) более 140 мм рт. ст.;
3) более 180 мм рт. ст.;+
4) более 160 мм рт. ст..

31. Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является частота сердечных сокращений

1) выше 120/мин в покое;+
2) выше 110/мин в покое;
3) выше 100/мин в покое;
4) выше 90/мин в покое.

32. Офтальмоскопия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 9 месяцев;
2) каждые 3 месяца;
3) каждые 6 месяцев;
4) каждые 12 месяцев.+

33. Оценка остроты зрения рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 9 месяцев;
2) каждые 3 месяца;
3) каждые 6 месяцев;
4) каждые 12 месяцев.+

34. Пациентам с мукополисахаридозом II типа и нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта рекомендовано использование лактулозы по

1) 60-90 мл в сутки;
2) 45-75 мл в сутки;
3) 30-60 мл в сутки;
4) 15-45 мл в сутки.+

35. Пациенты с мукополисахаридозом II типа должны проходить обследование в многопрофильных стационарах

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в 6 месяцев;+
3) 1 раз в 12 месяцев;
4) 1 раз в 9 месяцев.

36. Показанием для плановой госпитализации является

1) необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях;+
2) состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения;+
3) состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии;
4) необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях.+

37. Показанием для плановой госпитализации является

1) проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения;+
2) отравление, травма или состояние, требующее интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения;
3) состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения;+
4) отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях.+

38. Показанием для экстренной госпитализации является

1) острое угрожающее для жизни состояние;+
2) острое угрожающее для развития осложнений состояние;+
3) отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях;
4) состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии.+

39. Показанием к выписке пациента из медицинской организации является

1) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию;
2) отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении по основному заболеванию;+
3) необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения;+
4) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию.+

40. Показанием к выписке пациента из медицинской организации является

1) необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;
2) отсутствие угрозы жизни пациента;+
3) отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;+
4) отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию.+

41. Поражение кожи при болезни Хантера локализуется преимущественно

1) в области плеч;+
2) в области бедер;+
3) в области глаз;
4) в области лопаток.+

42. Пренатальная диагностика мукополисахаридоза II типа проводится путем измерения в клетках ворсин хориона активности

1) идуронатсульфатазы;+
2) арилсульфатазы;
3) ацетилтрансферазы;
4) гепарансульфатсульфамидазы.

43. При болезни Хантера возможно формирование

1) спастических парапарезов;+
2) сообщающейся гидроцефалии;+
3) периферических параличей;
4) спастических тетрапарезов.+

44. При болезни Хантера наиболее часто отмечается формирование порока

1) клапана легочной артерии;
2) трикуспидального клапана;
3) митрального клапана;+
4) аортального клапана.

45. При диагностике мукополисахаридоза II типа на стандартную карточку собирается

1) венозная кровь;+
2) капиллярная кровь;+
3) артериальная кровь;
4) смешанная кровь.

46. При мукополисахаридозе II типа в зависимости от скорости прогрессирования поражения различных органов и систем выделяют

1) тяжелую форму;+
2) умеренно-тяжелую форму;+
3) умеренную форму;
4) легкую форму.

47. При тяжелой форме болезни Хантера задержка речевого развития выражена с

1) 3,0-4,5 лет;
2) 1,5-3,0 лет;+
3) 4,5-6,0 лет;
4) 6,0-7,5 лет.

48. При хорошей переносимости время введения идурсульфазы может быть сокращено до

1) 30 минут;
2) 90 минут;
3) 120 минут;
4) 60 минут.+

49. Причиной мукополисахаридоза II типа является мутация в гене

1) IDS;+
2) IDUA;
3) SGSH;
4) ARSB.

50. Проблемы с поведением у пациентов при болезни Хантера появляются в возрасте

1) 14 лет;
2) 20 лет;
3) 2 лет;+
4) 8 лет.

51. Проблемы с поведением у пациентов при болезни Хантера продолжаются вплоть до

1) 8-12 лет;+
2) 32-36 лет;
3) 24-28 лет;
4) 16-20 лет.

52. Проведение 6-ти минутного теста с ходьбой для оценки выносливости рекомендуется всем пациентам в динамике

1) каждые 9 месяцев;
2) каждые 3 месяца;
3) каждые 6 месяцев;+
4) каждые 12 месяцев.

53. Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам в динамике

1) каждые 9 месяцев;
2) каждые 3 месяца;
3) каждые 12 месяцев;
4) каждые 6 месяцев.+

54. Проведение рентгенографии скелета рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 6 месяцев;
2) каждые 3 месяца;
3) каждые 12 месяцев;+
4) каждые 9 месяцев.

55. Проведение теста 6-минутной ходьбы необходимо прекратить в случае появления

1) боли в груди;+
2) боли глазах;
3) боли в горле;
4) боли в животе.

56. Проведение теста 6-минутной ходьбы необходимо прекратить в случае появления

1) резкой бледности кожного покрова;+
2) резкого гиперемии кожного покрова;
3) крампи в ногах;+
4) крампи в руках.

57. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 9 месяцев;
2) каждые 6 месяцев;
3) каждые 3 месяца;
4) каждые 12 месяцев.+

58. Проведение электрокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 3 месяца;
2) каждые 6 месяцев;
3) каждые 12 месяцев;+
4) каждые 9 месяцев.

59. Проведение эхокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 12 месяцев;+
2) каждые 6 месяцев;
3) каждые 9 месяцев;
4) каждые 3 месяца.

60. Рекомендуемая доза идурсульфазы составляет

1) 1,0 мг/кг 1 раз в неделю;
2) 1,5 мг/кг 1 раз в неделю;
3) 0,5 мг/кг 1 раз в неделю;+
4) 2,0 мг/кг 1 раз в неделю.

61. Сбор образцов крови для диагностики мукополисахаридоза II типа проводится

1) во время еды;
2) через 40-60 минут после еды;+
3) в вечернее время;
4) натощак.+

62. Синонимом мукополисахаридоза II типа является

1) синдром Слая;
2) синдром Гурлер;
3) синдром Моркио;
4) синдром Хантера.+

63. Со стороны желудочно-кишечного тракта при болезни Хантера отмечается

1) наличие пупочных грыж;+
2) наличие паховых грыж;+
3) гепатоспленомегалия;+
4) врожденный стеноз пищевода.

64. Со стороны органа зрения при болезни Хантера отмечается

1) пигментная дегенерация сетчатки;+
2) снижение сумеречного зрения;+
3) нарушение периферического зрения;+
4) диабетическая ретинопатия.

65. Со стороны органов дыхания при болезни Хантера отмечаются

1) повторные отиты, приводящие к потере слуха;+
2) частые респираторные заболевания;+
3) обструктивные заболевания дыхательных путей;+
4) рецидивирующие приступы ночного апноэ.

66. Со стороны центральной нервной системы при болезни Хантера отмечается

1) нормальное психомоторное развитие;
2) наличие судорог;+
3) задержка речевого развития;+
4) тяжелая умственная отсталость.+

67. Стимуляционная электронейромиография рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 9 месяцев;
2) каждые 24 месяца;
3) каждые 12 месяцев;+
4) каждые 6 месяцев.

68. Тяжелая умственная отсталость при болезни Хантера развивается к

1) 6 годам;
2) 2 годам;
3) 4 годам;
4) 8 годам.+

69. Электроэнцефалограмма рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике

1) каждые 9 месяцев;
2) каждые 12 месяцев;+
3) каждые 24 месяца;
4) каждые 6 месяцев.

70. Эпонимом узелково-папулезного поражения кожи при болезни Хантера является

1) «булыжная мостовая»;
2) «апельсиновая корка»;
3) «вулканический камень»;
4) «морская галька».+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Детская кардиология, Кардиология, Лабораторная генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Терапия, Функциональная диагностика.