Тест с ответами по теме «Наследственные болезни обмена в практике детского анестезиолога-реаниматолога» | Тесты НМО с ответами

1. В формуле расчета объема 4% раствора гидрокарбоната натрия V=x * ВЕ * масса тела (кг) для ребенка 2 лет коэффициент х составляет

1) 0,4;+
2) 0,5;
3) 0,1;
4) 0,3.

2. В ходе проведения анестезии при митохондриальных заболеваниях ограничивается применение

1) Севофлюрана;
2) Фентанила;
3) Мидазолама;
4) Пропофола.+

3. Для диагностики органических аминоацидурий используют

1) ПЦР мочи;
2) масс-спектрометрию мочи;+
3) ИФА крови.

4. Для кетогенной диеты характерны

1) ацидоз;
2) гипергликемия;
3) нормальный уровень глюкозы крови;+
4) нормальное значение рН.+

5. Для купирования гипогликемии применяется в/в введение

1) 5 мл/кг 40% раствора глюкозы;
2) 5 мл/кг 10% раствора глюкозы;+
3) 10 мл/кг 5% раствора глюкозы;
4) 10 мл/кг 10% раствора глюкозы.

6. Для синдрома MELAS (Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes) характерно

1) уменьшение количества оксида азота в гладких миоцитах сосудов;+
2) снижение уровня L-аргинина;+
3) вазоконстрикция;+
4) увеличение количества оксида азота в гладких миоцитах сосудов;
5) повышение уровня L-аргинина.

7. К пероральным буферным растворам относятся

1) натрия бензоат;
2) дихлорацетат;+
3) дихлорэтан;
4) натрия цитрат.+

8. К побочным эффектам дихлорацетата относятся

1) миоклонии;
2) периферическая полинейропатия;+
3) гипернатриемия;
4) поражение печени.+

9. Лабораторные признаки метаболического криза при митохондриальных заболеваниях

1) метаболический ацидоз;+
2) лактацидемия;+
3) аммониемия;+
4) азотемия;
5) метаболический алкалоз.

10. Лабораторные признаки органических аминоацидурий во время метаболического криза включают

1) ацидоз с увеличенным анионным интервалом;+
2) кетонемию;+
3) повышение уровня лактата;+
4) гипербилирубинемию;
5) частые колебания уровня глюкозы в крови.+

11. Максимальная доза жировых эмульсий при кризе нарушения обмена мочевины составляет

1) 4 г/кг;
2) 1 г/кг;
3) 3 г/кг;+
4) 2 г/кг.

12. Максимальная суточная доза трисамина для новорожденного составляет

1) 10 ммоль/л;
2) 15 ммоль/л;
3) 5-7 ммоль/л;+
4) 1-3 ммоль/л.

13. Метаболическая декомпенсация при митохондриальных заболеваниях обусловлена

1) гиперурикемией;
2) вторичной карнитиновой недостаточностью;+
3) гиперхолестеринемией;
4) азотемией.

14. Минимальное время введения трисамина составляет

1) 1 час;+
2) 3 часа;
3) 10 минут;
4) 30 минут.

15. Нагрузочная доза L-аргинина при MELAS синдроме составляет

1) 0,1 г/кг;
2) 1 г/кг;
3) 0,2 г/кг;
4) 0,5 г/кг.+

16. Нарушение β-окисления ЖК обусловлено

1) нарушениями митохондриального β-окисления;+
2) расстройствами трансмембранного транспорта ЖК;+
3) нарушениями транспорта глюкозы;
4) нарушениями транспорта аминокислот.

17. Недостатки трисамина

1) гипергликемия;
2) гипонатриемия;+
3) гипогликемия;+
4) гипернатриемия.

18. Нормальный уровень плазменной концентрации лактата

1) менее 0,5 ммоль/л;
2) менее 5 ммоль/л;
3) менее 1 ммоль/л;
4) менее 1,8 ммоль/л.+

19. Объем вводимого 4% раствора гидрокарбоната натрия при коррекции метаболического ацидоза в условиях отсутствия газоанализатора составляет

1) 1 мл/кг;
2) 3 мл/кг;
3) 2 мл/кг;
4) 2,5 мл/кг.+

20. Основной диагностический критерий нарушения обмена мочевины — это

1) азотемия;
2) гипераммониемия;+
3) гиперурикемия;
4) гиперхлоремия.

21. Патогенез органических аминоацидурий включает в себя

1) нарушение глюконеогенеза;+
2) нарушение транспорта кальция;
3) ацидоз;+
4) алкалоз.

22. Первая половина объема 4% раствора гидрокарбоната натрия при коррекции метаболического ацидоза вводится за

1) 1-2 часа;+
2) 5 часов;
3) 30 минут;
4) 10 минут.

23. Побочные эффекты введения аргинина включают в себя

1) гипотензию;+
2) диплопию;
3) гипогликемию;+
4) рвоту.

24. Побочные эффекты лактацидемии

1) аритмии;+
2) снижение контрактильности;+
3) увеличение инсулинорезистентности;+
4) уменьшение инсулинорезистентности.

25. Побочные эффекты раствора введения гидрокарбоната натрия

1) гиперкапния;+
2) гипоосмолярность;
3) гипернатриемия;+
4) усиление внутриклеточного ацидоза.+

26. Побочными осложнениями длительной кетогенной диеты являются

1) запор;+
2) нефролитиаз;+
3) диарея.

27. Поддерживающая доза L-аргинина при MELAS синдроме вводится в течение

1) 1 суток;
2) 2 суток;
3) 7 суток;
4) 3 суток.+

28. Поддерживающая доза карнитина при кризе нарушения обмена мочевины составляет

1) 250 мг/кг;
2) 500 мг/кг;
3) 200 мг/кг;
4) 100 мг/кг.+

29. Поддерживающая терапия при кризе нарушения обмена мочевины включает

1) Токоферола ацетат;
2) Аскорбиновую кислоту;
3) Гидрохлорид аргинина;+
4) Натрия бензоат.+

30. Показанием к введению раствора гидрокарбоната натрия является уровень рН

1) <7,10;
2) <7,35;
3) <7,20;+
4) <7,25.

31. Преимущества трисамина по сравнению с бикарбонатом натрия

1) не вызывает гипокальциемию;
2) устраняет внутриклеточный ацидоз;+
3) гиперосмолярность;
4) изоосмолярность.+

32. При нарушении обмена мочевины патогенетическим симптомом является

1) метаболический ацидоз;
2) метаболический алкалоз;
3) респираторный ацидоз;
4) респираторный алкалоз.+

33. При нарушениях β-окисления жирных кислот противопоказаны

1) Аминогликозиды;+
2) Пропофол;+
3) Топирамат;+
4) Флуконазол;+
5) Мидазолам.

34. При проведении общей анестезии при синдроме Хантера

1) может потребоваться трубка меньшего диаметра;+
2) рекомендуется применение волоконно-оптического ларингоскопа;+
3) может потребоваться трубка большего диаметра;
4) имеется риск послеоперационной обструкции дыхательных путей.+

35. При пропионовой аминоацидурии показаны

1) Тиамин;
2) Рибофлавин;
3) Лактулоза;+
4) Биотин.+

36. Стартовая доза карнитина при кризе нарушения обмена мочевины составляет

1) 30 мг/кг;
2) 10 мг/кг;
3) 20 мг/кг;
4) 50 мг/кг.+

37. Стратегия интенсивной терапии криза нарушения обмена мочевины включает в себя

1) введение аргинина;+
2) инфузию катехоламинов;
3) прекращение потребления белков;+
4) гиперкалорийную инфузионную терапию.+

38. Стратегия лечения органических аминоацидурий включает

1) активное снижение температуры тела;+
2) уменьшение белковой нагрузки;+
3) диуретики;
4) повышение калорийности пищи.+

39. Суточная доза белков при органической аминоацидурии составляет

1) менее 0,5 г/кг;+
2) менее 1,5 г/кг;
3) менее 1 г/кг;
4) менее 2 г/кг.

40. Функции митохондрий

1) окислительное фосфорилирование;+
2) участие в клеточном апоптозе;+
3) бета-окисление ЖК;+
4) синтез белков.

41. Целевое значение глюкозы в ходе проведения общей анестезии на фоне кетогенной диеты составляет

1) 4-5 ммоль/л;
2) 2-3 ммоль/л;
3) 3-4 ммоль/л.+

42. Целевой уровень гликемии в ходе лечения криза нарушения β-окисления жирных кислот составляет

1) 8,0-12 ммоль/л;
2) 4,0-5,2 ммоль/л;
3) 5,6-6,7 ммоль/л;+
4) 3,2-4,0 ммоль/л.

43. Целевые значения кетонов в крови при кетогенной диете составляют

1) 6-7 ммоль/л;
2) 2-6 ммоль/л;+
3) 1-2 ммоль/л;
4)

44. Экстракорпоральная детоксикация показана при содержании аммиака в крови свыше

1) 200 мкмоль/л;
2) 100 мкмоль/л;
3) 300 мкмоль/л;
4) 400 мкмоль/л.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).