Тест с ответами по теме «Наследственные опухолевые синдромы в детском и подростковом возрасте» | Тесты НМО с ответами

1. Выберите верные утверждения

1) в основе наследственных опухолевых синдромов лежат генные мутации;+
2) наследственные опухолевые синдромы имеют аутосомно-доминантный тип наследования;+
3) наследственные опухолевые синдромы имеют аутосомно-рецессивный тип наследования;
4) наследственные опухолевые синдромы обусловлены воздействием внешних онкогенных факторов у лиц с наследственной предрасположенностью.

2. Выберите верные утверждения

1) молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет протокол наблюдения за пациентом, оперированным по поводу инсулиномы;+
2) молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения аденомы гипофиза;
3) молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения гиперпаратиреоза;+
4) молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения инсулиномы.

3. Выберите верные утверждения

1) аденомы гипофиза при синдроме МЭН 1 имеют более агрессивный характер и хуже отвечают на терапию аналогами соматостатина;+
2) аденомы гипофиза при синдроме МЭН 1 чаще гормонально-неактивные;
3) методом выбора в отношении пролактином в составе синдрома МЭН 1 является хирургическое лечение;
4) формирование опухолей при синдроме МЭН 1 проходит через стадию гиперплазии.+

4. Выберите наследственные опухолевые синдромы, при которых могут развиться аденомы гипофиза

1) Карни-комплекс;+
2) синдром DICER 1;+
3) синдром МЭН 1 типа;+
4) синдром МЭН 2А типа;
5) синдром МЭН 2В типа.

5. Выберите показания к проведению молекулярно-генетического исследования гена MEN1

1) наличие аденомы гипофиза в детском возрасте;+
2) наличие аденомы гипофиза в любом возрасте;
3) наличие аденомы паращитовидной железы в любом возрасте;
4) наличие множественных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы;+
5) первичный гиперпаратиреоз в детском возрасте;+
6) сочетание аденомы гипофиза с гиперпаратиреозом в любом возрасте.+

6. Выберите показания к хирургическому лечению нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

1) клинические проявления гормональной активности;+
2) наличие множественных опухолей;
3) размер опухоли более 1 см;
4) размер опухоли более 2 см.+

7. Гормональным маркером Карциноидного синдрома является

1) повышение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче;+
2) повышение уровня кальцитонина в крови;
3) повышение уровня метанефринов в моче;
4) снижение уровня АКТГ и повышение уровня кортизола в крови.

8. Диагностическим критерием инсулиномы является

1) инсулин выше верхней границы нормы (> 26мкЕд/мл) при любом уровне гликемии;
2) инсулин выше верхней границы нормы (> 26мкЕд/мл) при нормогликемии;
3) инсулин выше нижней границы нормы (> 2мкЕд/мл) при гипогликемии (< 3 ммоль/л);+
4) инсулин выше нижней границы нормы (> 2мкЕд/мл) при нормогликемии.

9. Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям ВИПомы?

1) гипергликемия + кожные высыпания;
2) гипогликемия + набор веса;
3) диарея + гипокалиемия;+
4) язвенная болезнь.

10. Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям гастриномы?

1) гипергликемия + кожные высыпания;
2) гипогликемия + набор веса;
3) диарея + гипокалиемия;
4) язвенная болезнь.+

11. Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям инсулиномы?

1) гипергликемия + кожные высыпания;
2) гипогликемия + набор веса;+
3) диарея + гипокалиемия;
4) язвенная болезнь.

12. Какой вид Энтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей обладает наибольшим потенциалом злокачественности?

1) гастринома;
2) глюкоганома;+
3) гормонально-неактивные опухоли;
4) инсулинома.

13. Критериями диагностики наследственного опухолевого синдрома является

1) наличие двух гистологически верифицированных злокачественных опухолей у ребенка достаточно для постановки диагноза;
2) наличие мутации в целевом гене достаточно для постановки диагноза;+
3) наличие у пациента двух и более компонентов синдрома достаточно для постановки диагноза;+
4) обязательным для постановки диагноза наследственного опухолевого синдрома является наличие в семье двух и более пораженных людей.

14. Лабораторными маркерами медулярного рака щитовидной железы являются

1) кальций;
2) кальцитонин;+
3) остеокальцин;
4) раково-эмбриональный антиген;+
5) тиреоглобулин.

15. Основной триадой при КАРНИ-КОМПЛЕКСЕ является

1) аденомы гипофиза + энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли + первичный гиперпаратиреоз;
2) медуллярный рак щитовидной железы + феохромоцитомы + первичный гиперпаратиреоз;
3) многоузловой зоб + Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников + опухоли гипофиза;
4) пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников + Сертоли-клеточные опухоли яичек + миксомы сердца.+

16. Основной триадой при синдроме DICER 1 является

1) аденомы гипофиза + энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли + первичный гиперпаратиреоз;
2) медуллярный рак щитовидной железы + феохромоцитомы + первичный гиперпаратиреоз;
3) многоузловой зоб + Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников + опухоли гипофиза;+
4) пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников + Сертоли-клеточные опухоли яичек + миксомы сердца.

17. Основной триадой при синдроме множественных эндокринных неоплазий 1 типа является

1) аденомы гипофиза + энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли + первичный гиперпаратиреоз;+
2) медуллярный рак щитовидной железы + феохромоцитомы + первичный гиперпаратиреоз;
3) многоузловой зоб + Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников + опухоли гипофиза;
4) пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников + Сертоли-клеточные опухоли яичек + миксомы сердца.

18. Основной триадой при синдроме множественных эндокринных неоплазий 2 типа является

1) аденомы гипофиза + энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли + первичный гиперпаратиреоз;
2) медуллярный рак щитовидной железы + феохромоцитомы + первичный гиперпаратиреоз;+
3) многоузловой зоб + Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников + опухоли гипофиза;
4) пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников + Сертоли-клеточные опухоли яичек + миксомы сердца.

19. Перечислите клинические симптомы гиперпаратиреоза

1) нарушения зрения;
2) нефролитиаз;+
3) остеопороз;+
4) повышенный аппетит, набор веса;
5) судороги;
6) тошнота, рвота, потеря веса.+

20. Перечислите лабораторные критерии гиперпаратиреоза

1) гиперкальциемия;+
2) гиперфосфатемия;
3) гипокальциемия;
4) гипофосфатемия.+

21. Показанием к молекулярно-генетическому исследования гена DICER 1 является

1) медуллярный рак щитовидной железы в детском возрасте;
2) медуллярный рак щитовидной железы в любом возрасте;
3) многоузловой зоб в детском возрасте;+
4) многоузловой зоб в любом возрасте.

22. Показаниями к молекулярно-генетическому исследованию гена RET является

1) наличие медуллярного рака щитовидной железы;+
2) наличие мутации в гене RET у матери;+
3) наличие мутации в гене RET у отца;+
4) наличие мутации в гене RET у сибса;+
5) наличие феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации;
6) наличие феохромоцитомы надпочечника.+

23. Причиной КАРИН-КОМПЛЕКСА являются мутации в гене

1) DICER 1;
2) MEN 1;
3) PRKAR1A;+
4) RET.

24. Причиной синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа являются гетерозигоные мутации в гене

1) DICER 1;
2) MEN 1;+
3) PRKAR1A;
4) RET.

25. Причиной синдрома множественных эндокринных неоплазий II типа являются мутации в гене

1) DICER 1;
2) MEN 1;
3) PRKAR1A;
4) RET.+

26. Развитие Гиперкортицизма у ребенка первого года жизни вследствие опухоли гипофиза характерно для

1) Карни-комплекса;
2) синдрома DICER 1;+
3) синдрома МЭН 1 типа;
4) синдрома МЭН 2А типа;
5) синдрома МЭН 2В типа.

27. Самой частой энтеропанкреатической нейроэндокринной опухолью при синдроме МЭН 1 является

1) ВИПома;
2) гастринома;+
3) глюкоганома;
4) инсулинома.

28. Сроки проведения профилактической тиреоидэктомии при генетически верифицированном синдроме МЭН 2 типа определяются на основании

1) вида мутации в гене RET;+
2) данных УЗИ щитовидной железы;
3) результатов пункционной биопсии щитовидной железы;
4) уровня кальцитонина в крови.

29. Тактикой хирургического лечения при первичном гиперпаратиреозе в рамках синдрома МЭН 1 является

1) превентивная тотальная паратиреоидэктомия;
2) удаление видимой аденомы паращитовидной железы;
3) удаление всех паращитовидных желез;
4) удаление всех паращитовидных желез с аутотрансплантацией одной из них в мышцу предплечья.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская онкология, Детская эндокринология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Эндокринология.