Тест с ответами по теме «Наследственные заболевания сетчатки» | Тесты НМО с ответами

1. Аутофлюоресценция при пигментном ретините (ПР)

1) сливные гипофлюоресцирующие фокусы на периферии сетчатки;+
2) перипапиллярная нормальная аутофлюоресценция;
3) гипераутофлюоресцирующее кольцо Робсона-Холдера;+
4) гипераутофлюоресцирующие фокусы.

2. Ахроматопсия

1) может быть вызвана биаллельными мутациями в гене CNGB1;+
2) характеризуется грубыми нарушениями цветоощущения;+
3) может быть вызвана биаллельными мутациями в гене CNGB1;+
4) характеризуется ухудшением сумеречного зрения.

3. Белки вызывающие пигментный ретинит экспрессируются в

1) каскаде фототрансдукции;+
2) зрительном цикле;+
3) структуре фоторецепторов;+
4) ганглиозных клетках сетчатки.

4. Болезнь Беста вызвана мутациями в гене

1) USH2A;
2) RHO;
3) ABCA4;
4) BEST1.+

5. Врожденная стационарная ночная слепота

1) характеризуется изменениями ЭРГ (субнормальная или «негативная»);+
2) проявляется гемералопией – дневной слепотой;
3) прогрессирующее заболевание;
4) проявляется врожденной никталопией.+

6. Врожденный амавроз Лебера

1) наиболее тяжелая дистрофия сетчатки;+
2) проявляется, как правило, к первому году жизни;+
3) характеризуется благоприятным прогнозом;
4) проявляется на 3 декаде жизни.

7. Для исследования цветоощущения применяются

1) таблицы Рабкина;
2) четырехточечный тест Уорса;+
3) таблицы Головина-Сивцева;
4) дуохромный тест.

8. Для наследственных заболеваний сетчатки (НЗС) характерны

1) снижение зрительных функций;+
2) проявление в раннем детском возрасте;
3) большая распространенность;
4) генетическая гетерогенность.+

9. К инструментальным методам диагностики НЗС относят методы

1) электрофизиологические;+
2) оптическая когерентная томография;+
3) тонометрия;
4) аутофлюоресценция;+
5) периметрия.+

10. Классификация моногенных наследственных заболеваний по типу наследования, включает заболевания

1) аутосомно-рецессивные;+
2) митохондриальные;
3) сцепленные с Х-хромосомой;+
4) аутосомно-доминантные.+

11. Клиническая триада при пигментном ретините включает

1) пигментацию сетчатки в виде «костных телец»;+
2) ретинальные кровоизлияния;
3) восковидную бледность диска;+
4) сужение артериол.+

12. Колбочковая и колбочково-палочковая дистрофия характеризуется

1) первичным поражением колбочек;+
2) отсутствием изменений на глазном дне;
3) светобоязнью;+
4) непрогрессирующим характером заболевания.

13. Метод, позволяющий выявлять топографию биоэлектрической активности центральной сетчатки при болезни Штаргардта

1) скотопическая ЭРГ;
2) мультифокальная ЭРГ;+
3) фотопическая ЭРГ;
4) электроокулография.

14. Методы диагностики наследственных заболеваний сетчатки

1) клинико-инструментальные;+
2) молекулярно-генетические;+
3) клинические;+
4) биохимические.

15. На ОКТ при болезни Штаргардта обнаруживают

1) утолщение сетчатки в фовеа;
2) кистозный макулярный отек;
3) дефект эллипсоида в фовеа;+
4) уменьшение толщины сетчатки в фовеа.+

16. На ОКТ при пигментном ретините может обнаруживаться

1) кистозный макулярный отек;+
2) сливные друзы;
3) эпиретинальная мембрана;+
4) кровоизлияния.

17. На различных стадиях болезни Беста изменения на глазном дне выглядят как

1) «спицы в колесе»;
2) «яичница-болтунья»;+
3) «костные тельца»;
4) «яичный желток».+

18. Палочково-колбочковая дистрофия отличается от пигментного ретинита

1) нормальными показателями электроретинограммы;
2) отсутствием пигментации в виде «костных телец»;+
3) нормальной аутофлюоресценцией.

19. Пигментный ретинит – это заболевание

1) с поражением исключительно колбочковых фоторецепторов;
2) с поражением исключительно палочковых фоторецепторов;+
3) с поражением преимущественно колбочковых фоторецепторов;
4) с преимущественным поражением палочковых фоторецепторов.

20. Показания к введению воретигена непарвовека – биаллельные мутации в гене

1) BEST1;
2) ABCA4;
3) RPE65;+
4) RS1.

21. При болезни Штаргардта на глазном дне обнаруживают

1) друзы диска зрительного нерва;
2) желто-мелкие пятна на глазном дне;+
3) макулодистрофию;+
4) костные тельца.

22. При проведении электроокулографии выявляют

1) возрастание коэффициента Ардена до 2,2 и более относительных единиц;
2) нормальный коэффициент Ардена;
3) снижение коэффициента Ардена ниже 1,5 относительных единиц;+
4) «плоский» вид ЭОГ.+

23. Прорывное этиопатогенетическое лечение НЗС – это терапия

1) генная;+
2) поддерживающая;
3) сосудистая;
4) гипотензивная.

24. Ранним признаком дистрофических изменений фоторецепторов сетчатки, по данным оптической когерентной томографии, является

1) уменьшение ширины и прерывистость эллипсоидной зоны (EZ);+
2) уменьшение толщины внутреннего ядерного слоя;
3) уменьшение толщины комплекса ганглиозных клеток сетчатки;
4) уменьшение толщины слоя нервных волокон.

25. Симптомами пигментного ретинита являются

1) центральная скотома;
2) дефекты периферического зрения;+
3) никталопия;+
4) снижение амплитуды b-волны скотопической и общей электроретинограммы.+

26. Статическая и кинетическая периметрия используются для оценки

1) биоэлектрической активности сетчатки;
2) остроты зрения;
3) поля зрения;+
4) цветового зрения.

27. Характерным для болезни Штаргардта с мутацией в гене ABCA4 является

1) кровоизлияния по ходу сосудов;
2) след медведя;
3) костные тельца;
4) сохранность перипапилярной сетчатки.+

28. Характерными признаками у больных с ювенильным сцепленным с Х-хромосомой ретиношизисом являются

1) «негативная» конфигурация ЭРГ;+
2) офтальмоскопический симптом «спицы в колесе»;+
3) резкое угнетение фотопического негативного ответа;
4) фовеальный шизис во внутренних слоях сетчатки.+

29. Электрофизиологические исследования проводят для

1) объективной оценки функции сетчатки;+
2) субъективной оценки функции сетчатки;
3) оценки состояния биомеханических свойств склеры;
4) оценки состояния биомеханических свойств роговицы.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология.