Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1) высвобождение меди в тканях;
2) кодирование медь-транспортирующей АТФ-азы;+
3) синтез апо-церулоплазмина;
4) синтез меди в организме.

7. Генерация свободных радикалов в результате накопления меди в клетке приводит к:

1) истощению клеточных запасов глютатиона и токоферола;+
2) накоплению гемосидерина;
3) нарушению метаболизма липидов;+
4) стимулированию синтеза коллагена.+

8. Главной причиной развития болезни Вильсона является нарушение метаболизма

1) железа;
2) кальция;
3) меди;+
4) цинка.

9. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов:

1) аллерголог-иммунолог;
2) гастроэнтеролог (гепатолог);+
3) окулист;+
4) онколог;
5) психолог;+
6) психоневролог;+
7) трансплантолог.+

10. Дрожательная форма болезни Вильсона проявляется:

1) лимфаденопатией;
2) преобладающим дрожанием;+
3) развитием ригидности в конце болезни;+
4) тяжелыми изменениями психики;+
5) эпилептиформными припадками.+

11. Дрожательно-ригидная форма болезни Вильсона проявляется:

1) афазией;
2) дисфагией и дизартрией;+
3) лимфаденопатией;
4) одновременным развитием тяжелой ригидности и дрожания;+
5) панкреатитом.

12. К ранним морфологическим изменениям печени при болезни Вильсона относятся:

1) гликогеновая дегенерация ядер;+
2) жировая инфильтрация гепатоцитов;+
3) накопление гемосидерина в гепатоцитах;
4) фиброз ткани печени;+
5) фокальный гепатоцеллюлярный некроз.+

13. Какие изменения опорно-двигательного аппарата возникают при болезни Вильсона?

1) кальциноз;
2) остеоартрит;+
3) остеомаляции;+
4) остеопороз;+
5) хондропатии.+

14. Кольца Кайзера-Флейшера — это

1) дистрофическое заболевание роговицы, возникающее из-за потери поверхностного эпителиального слоя;
2) мозаичное помутнение хрусталика;
3) отложение депозитов меди на внутренней поверхности роговицы в десцеметовой оболочке;+
4) серый или золотой диск на передней оболочке хрусталика, от которого радиально отходят лучи на периферию хрусталика.

15. Медная катаракта в виде «подсолнуха» — это

1) мозаичное помутнение хрусталика;
2) образование белковых конгломератов, которые снижают прозрачность хрусталика;
3) помутнение в коре хрусталика около экватора, центральная часть коры и ядро хрусталика длительное время остаются прозрачными;
4) серый или золотой диск на передней оболочке хрусталика, от которого радиально отходят лучи на периферию хрусталика.+

16. Острый фульминантный гепатит при болезни Вильсона проявляется:

1) коагулопатией;+
2) кумбс-негативной гемолитической анемией;+
3) печеночной энцефалопатией;+
4) повышением меди в сыворотке крови и моче;+
5) повышением уровня неспецифических антител;
6) хронической обструкцией дыхательных путей.

17. От избытка меди в печени происходят патогенные эффекты:

1) накопление гемосидерина в гепатоцитах;
2) накопление триглицеридов в гепатоцитах;+
3) некроз гепатоцитов;+
4) окисление липидов, ферментов и белков цитоскелета;+
5) фиброгенез в печени.+

18. Отложение избытка меди в сердечной мышце приводит к формированию:

1) аритмий;+
2) гипертрофии миокарда;
3) дисфункции синусового узла;+
4) дополнительных трабекул;
5) кардиомиопатий.+

19. Офтальмологические нарушения при болезни Вильсона включают в себя:

1) кольца Кайзера-Флейшера;+
2) медную катаракту по типу «подсолнух»;+
3) отслоение сетчатки;
4) сдавление зрительного нерва.

20. Повреждение базальных ганглиев при болезни Вильсона приводит к развитию гипо- или гиперкинетической экстрапирамидной симптоматики в виде:

1) акинетико-ригидного синдрома;+
2) атаксии;+
3) атрофии мышц губ;
4) выпадения небного и глоточного рефлекса;
5) дистонического синдрома;+
6) тремора.+

21. Порог токсичности меди для человека равен

1) 100 мг/сутки;
2) 2 мг/сутки;
3) 200 мг/сутки;+
4) 5 мг/сутки.

22. При болезни Вильсона наблюдаются психические нарушения:

1) депрессии;+
2) диссоциативное расстройство идентичности;
3) мании;+
4) психозы;+
5) фобии.+

23. При болезни Вильсона наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы:

1) атрофия мышц губ;
2) двигательные нарушения;+
3) дистонические атаки;+
4) псевдобульбарный синдром;+
5) расстройство дыхательной системы.

24. При болезни Вильсона симптомы нарушения опорно-двигательного аппарата чаще всего локализованы в:

1) коленном суставе;+
2) позвоночнике;+
3) фалангах пальцев ног;
4) фалангах пальцев рук.

25. Причиной нарушения метаболизма меди при болезни Вильсона являются мутации в гене

1) CFTR;
2) HERC2;
3) MTHFR;
4) АТР7В.+

26. Продукты питания, наиболее богатые медью:

1) дыня;
2) моллюски, крабы, креветки, устрицы, лобстеры;+
3) печень;+
4) соевые бобы, орехи.+

27. Ригидно-аритмогиперкинетическая форма болезни Вильсона проявляется:

1) анизокорией;
2) афазией;
3) дисфагией и дизартрией;+
4) замедленностью произвольных движений;+
5) мышечной ригидностью, приводящей к контрактурам;+
6) снижением мышечного тонуса.

28. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при абдоминальной форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет;
2) 2-3 лет;
3) 3-5 лет;+
4) 6-8 лет.

29. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при дрожательно-ригидной форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет;
2) 2-3 лет;
3) 3-5 лет;
4) 6 лет.+

30. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при дрожательной форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет и больше;+
2) 2-3 лет;
3) 3-5 лет;
4) 6 лет.

31. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при ригидно-аритмогиперкинетической форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет;
2) 2-3 лет;+
3) 3-5 лет;
4) 6-8 лет.

32. Суточная потребность меди составляет

1) 1 мг;
2) 2-4 мг;+
3) 6-8 мг;
4) 9-11 мг.

33. Транспорт ионов меди в организме осуществляется с помощью белка

1) гемоглобина;
2) транскобаламина;
3) трансферрина;
4) церулоплазмина.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Лечебное дело, Неврология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Психотерапия, Ревматология, Скорая медицинская помощь, Терапия, Хирургия, Эндокринология.