Тест с ответами по теме «Особенности клинической картины и терапии макроглобулинемии Вальденстрема с факторами неблагоприятного прогноза» | Тесты НМО с ответами

1. В Revised-IPSSWM в отличие от IPSSWM входят маркеры неблагоприятного прогноза

1) массивная ЛАП;
2) гипоальбуминемия менее 35 г/л;+
3) ЛДГ выше 250 Е/л;+
4) массивная спленомегалия.

2. В основе действия Ибрутиниба лежит

1) ингибирование JAC2 киназы;
2) блокирование BCL-2 сигнального пути;
3) подавление активности тирозинкиназы Брутона.+

3. Использование какого препарата нежелательно при наличии нейропатии при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) ритуксимаб;
2) бортезомиб;+
3) ибрутиниб.

4. Как часто встречается AL – амилоидоз при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) 35 — 40%;
2) 10- 15%;+
3) 55 — 60%.

5. Какая 10 летняя общая выживаемость пациентов из группы очень высокого риска по Revised-IPSSWM?

1) 9%;+
2) 35%;
3) 18%.

6. Какая 5 летняя общая выживаемость пациентов из группы высокого риска по Revised-IPSSWM?

1) 47%;+
2) 76%;
3) 25%.

7. Какая мутация имеет наибольшее диагностическое значение при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) CXCR4;
2) L265P MYD88;+
3) TP53.

8. Какая патологическая инфильтрация костного мозга характерна для макроглобулинемии Вальденстрема?

1) лимфоидная;
2) лимфоплазмоцитарная;+
3) плазмоклеточная.

9. Какая частота полинейропатии при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) 50%;
2) 25%;+
3) 70%.

10. Какие две основные мутации наиболее часто встречаются при макроглобулинемии Вальденстрема и играют роль в патогенезе заболевания?

1) L265P – MYD88 и CXCR4;+
2) BCR-ABL p190 и BCR-ABL P210;
3) JAC2 – V617F и MPL.

11. Какие наиболее часто используемые группы препаратов для лечения макроглобулинемии Вальденстрема?

1) анти-CD38 моноклональные антитела;
2) ингибиторы BCR-ABL;
3) ингибиторы протеасом.+

12. Какие независимые факторы неблагоприятного прогноза при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) экстрамедулярное поражение;+
2) наличие мутации TP53;+
3) анемия менее 80 г/л;
4) лейкоцитоз более 25 тыс/мкл.

13. Какие обязательные критерии для установления диагноза макроглобулинемии Вальденстрема используются?

1) мутация CXCR4;
2) анемия, лимфоцитоз;
3) секреция PIgM;+
4) лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга.+

14. Какие основные проявления гипервискозного синдрома?

1) нарушения зрения, слуха;+
2) анемия, тромбоцитопения;
3) кровоточивость носа и десен;+
4) головные боли, сонливость.+

15. Какова встречаемость мутации TP 53 при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) 20%;
2) 8-10%;+
3) 35%.

16. Какова частота трансформации в ДБККЛ при макроглобулинемии Вальденстема?

1) 30%;
2) 10%;+
3) 20%.

17. Какой прогностический маркер НЕ входит в IPSSWM?

1) гемоглобин менее 115 г/л;
2) PIgM более 70 г/л;
3) тромбоциты менее 100 тыс/мкл;
4) возраст более 65 лет;
5) активность ЛДГ сыворотки крови.+

18. Клинические проявления, связанные с иммунной активностью PIgM — это

1) синдром Рейно;
2) нейропатия;+
3) криоглобулинемия;
4) аутоиммунная гемолитическая анемия.+

19. Патологическая секреция парапротеина какого типа характерна для макроглобулинемии Вальденстрема?

1) PIgG;
2) PIgA;
3) PIgM.+

20. Плазмаферез при макроглобулинемии Вальденстрема чаще всего следует использовать при

1) нейропатии;
2) наличии гипервискозного синдрома;+
3) ЛАП;
4) глубокой анемии;
5) гемолизе.

21. Предпочтительные схемы терапии при наличии периферической нейропатии

1) ритуксимаб + бортезомиб + дексаметазон;
2) ритуксимаб + циклофосфан + дексаметазон;+
3) циклофосфан;
4) ритуксимаб + бендамустин.+

22. Факторы плохого прогноза при трансформации макроглобулинемии Вальденстрема в ДБККЛ согласно tWIPI — это

1) массивная ЛАП;
2) тромбоцитопения менее 100 тыс/мкл;+
3) активность ЛДГ более 250 Е/л.+

23. Феномен «вспышки» парапротеина характерен при терапии

1) ритуксимабом;+
2) ибрутинибом;
3) бортезомибом;
4) бендамустином.

24. Частота встречаемости мутации L265P – MYD88 при макроглобулинемии Вальденстрема составляет

1) 60%;
2) 90%;+
3) 20%.

25. Чем обусловлен гипервискозный синдром?

1) коагуляционными нарушениями;
2) лейкоцитозом;
3) повышением общего белка сыворотки за счет PIgM.+

26. Что такое синдром Бинга – Нила?

1) специфическое поражение ЦНС;+
2) полинейропатия;
3) массивная специфическая ЛАП.