Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. В настоящее время для патогенетической терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии применяются препараты

1) повышающие активность системы цитокинов;
2) подавляющие активность системы интерферонов;
3) подавляющие активность системы комплемента;+
4) повышающие активность системы комплемента.

2. В основе патогенеза пароксизмальной ночной гемоглобинурии лежит комплемент-опосредованный лизис эритроцитов, обусловленный

1) приобретенным генетическим дефектом;+
2) врожденным генетическим дефектом;
3) их внутриутробным повреждением;
4) наследственным генетическим дефектом.

3. В случае невозможности вакцинации против N. mеningitidis до начала лечения экулизумабом пациенту следует назначить профилактическую ___________ терапию

1) противовирусную;
2) антипротозойную;
3) противогрибковую;
4) антибактериальную.+

4. В случае развития острого тромбоза любой локализации необходимо

1) наблюдать пациента амбулаторно;
2) немедленно госпитализировать пациента в стационар;+
3) запланировать госпитализацию в дневной стационар поликлиники в течение недели;
4) запланировать госпитализацию в стационар в течение ближайшего месяца.

5. Вакцинированным против N. mеningitidis пациентам, получающим терапию экулизумабом, по календарю прививок

1) показана ревакцинация в сроки, соответствующие инструкции к препарату;+
2) показана ревакцинация раз в 10 — 15 лет;
3) ревакцинация не показана;
4) показана ежегодная ревакцинация.

6. Внутрисосудистый гемолиз ассоциирован с высвобождением большого количества _________ в плазму крови

1) связанного гемоглобина;
2) свободного гемоглобина;+
3) фетального гемоглобина;
4) метгемоглобина.

7. Внутрисосудистый гемолиз — это процесс разрушения собственных эритроцитов в

1) сосудистом русле;+
2) костном мозге;
3) селезенке;
4) печени.

8. Всем пациентам с впервые установленным диагнозом пароксизмальной ночной гемоглобинурии для выявления тромбозов требуется

1) рентгенологическое исследование грудной клетки;
2) проведение флюорографии;
3) проведение ЭКГ;
4) УЗИ-исследование органов брюшной полости и сердца.+

9. Всем пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией с целью лечения анемии показано назначение препаратов

1) фолиевой кислоты и цианокобаламина;+
2) кортикостероидов и эстрогенов;
3) эритропоэтина и гепарина;
4) железа и хелаторов железа.

10. Гемолитический криз сопровождается снижением показателей

1) лейкоцитов и тромбоцитов;
2) гемоглобина и эритроцитов;+
3) количества ретикулоцитов и нормобластов;
4) непрямого билирубина, активности ЛДГ.

11. Гистологическое исследование препарата костного мозга называется

1) кариотип;
2) трепанобиопсия;+
3) иммуногистохимия;
4) миелограмма.

12. Депозиты железа накапливаются в паренхиме почек у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в результате распада

1) лимфоцитов;
2) тромбоцитов;
3) эритроцитов;+
4) лейкоцитов.

13. Для активного внутрисосудистого гемолиза характерно повышение в сыворотке крови

1) билирубина;+
2) гаптоглобина;
3) альбумина;
4) креатинина.

14. Для оценки гемолиза пациентам с подозрением на пароксизмальную ночную гемоглобинурию, получающим заместительные гемотрансфузии, проводят

1) пробу Шиллера;
2) бензидиновую пробу;
3) непрямую пробу Кумбса;
4) прямую пробу Кумбса.+

15. Использование внутривенного контрастирования при проведении магнитно-резонансной ангиографии на фоне активного внутрисосудистого гемолиза должно быть строго обосновано в связи с дополнительным риском развития

1) энцефалопатии;
2) нефропатии;+
3) психопатии;
4) нейропатии.

16. Наиболее характерными клиническими проявлениями гладкомышечной дистонии у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией являются

1) дисфагия и спазм пищевода;+
2) шаткость походки и неуверенность движений;
3) аритмия и тахикардия;
4) энурез и энкопрез.

17. Наиболее частой причиной смерти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией является

1) пневмония;
2) тромбоз;+
3) асфиксия;
4) кровопотеря.

18. Наиболее ярким симптомом пароксизмальной ночной гемоглобинурии является цвет мочи вплоть до

1) желтого;
2) черного;+
3) зеленого;
4) синего.

19. Не менее чем за 2 недели до начала терапии экулизумабом показана вакцинация против инфекции

1) коклюшной;
2) полиомиелитной;
3) менингококковой;+
4) ротавирусной.

20. Основной жалобой пациентов с легочной гипертензией является

1) полиурия;
2) тахикардия;
3) одышка;+
4) аритмия.

21. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ассоциируются с повышенным риском

1) тромбообразования;+
2) кровотечений;
3) кровопотери;
4) кровоточивости.

22. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — это клональное заболевание системы крови, являющееся

1) частым врожденным;
2) частым наследственным;
3) редким приобретенным;+
4) частым инфекционным.

23. Пациентам с выраженной трансфузионной зависимостью во избежание развития аллосенсибилизации необходимо отдавать предпочтение _____________ компонентам крови

1) тромборедуцированным;
2) эритроциторедуцированным;
3) лейконасыщенным;
4) лейкоредуцированным.+

24. Пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией при наличии выраженных симптомов гипоксии показано проведение

1) терапии препаратами гидроксимочевины;
2) заместительных гемотрансфузий;+
3) инфузий препаратов железа;
4) терапии препаратами эритропоэтина.

25. Пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, осложнившейся развитием острых тромбозов любой локализации следует как можно быстрее начинать _________ терапию

1) антимикотическую;
2) антикоагулянтную;+
3) антибактериальную;
4) антиконвульсантную.

26. Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию

1) развитие тяжелого инфекционно-воспалительного процесса;
2) развитие гемолитического криза;
3) диспансерное обследование;+
4) развитие тромботических осложнений.

27. Показание к выписке пациента из стационара

1) развитие гемолитического криза;
2) развитие тромботических осложнений;
3) стабилизация симптомов на фоне патогенетической и ли симптоматической терапии;+
4) рецидивы прорывного гемолиза у пациентов, регулярно получающих патогенетическую терапию экулизумабом.

28. Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с острой порфирией

1) первичная постановка диагноза;
2) диспансерное обследование;
3) сохранение или нарастание трансфузионной зависимости;
4) развитие гемолитического криза и/или тромботических осложнений и/или тяжелого инфекционно-воспалительного процесса.+

29. При исследовании костного мозга используются методы

1) цитологический;+
2) биохимический;
3) гистологический;+
4) серологический;
5) цитогенетический.+

30. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии биохимическим признаком активного внутрисосудистого гемолиза служит уровень

1) общей лактатдегидрогеназы;+
2) щелочной фосфатазы;
3) кислой фосфатазы;
4) креатинфосфокиназы.

31. При развитии тромбоза у пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией предпочтительно использование

1) высокомолекулярных гепаринов;
2) нефракционированных гепаринов;
3) низкомолекулярных гепаринов;+
4) прямых ингибиторов фактора Ха.

32. Прорывной гемолиз – утрата контроля

1) внутриклеточного гемолиза;
2) внесосудистого кровотечения;
3) внутрисосудистого спазма;
4) внутрисосудистого гемолиза.+

33. Радикальным способом лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии является

1) лучевая терапия;
2) химиотерапия;
3) квантовая терапия;
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.+

34. Ранее для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии использовались пробы

1) Хема и Хартмана;+
2) Пирке и Манту;
3) Зимницкого и Нечипоренко;
4) Реберга и Вальсавы.

35. Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений пароксизмальной ночной гемоглобинурии, но с ранее выявленным ПНГ-клоном более 1%, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии с частотой 1 раз в

1) 6 месяцев;+
2) 6 дней;
3) 2 года;
4) 6 лет.

36. Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений пароксизмальной ночной гемоглобинурии, но с ранее выявленным ПНГ-клоном менее 1%, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии с частотой 1 раз в

1) 2 года;
2) 12 месяцев;+
3) 6 дней;
4) 6 месяцев.

37. Рекомендуется всем пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией определение размера ПНР-клона методом проточной цитометрии с частотой 1 раз в

1) 6 месяцев;+
2) 6 лет;
3) 2 года;
4) 6 дней.

38. Риск осложнений аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток повышен у больных с наличием в анамнезе

1) тромбоцитопении;
2) инфекций;
3) тромбозов;+
4) анемии.

39. Риск развития хронической болезни почек у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в

1) 6 раз более высокий;+
2) 2 раза менее высокий;
3) 6 раз менее высокий;
4) 2 раза более высокий.

40. Свободный гемоглобин приводит к истощению запасов оксида азота и развитию локального тромбофлебита посредством активации

1) лейкоцитов;
2) лимфоцитов;
3) тромбоцитов;+
4) эритроцитов.

41. Соматическая мутация гена РIGA происходит в

1) стромальной клетке;
2) миелоидном предшественнике;
3) эритроидном предшественнике;
4) стволовой клетке.+

42. Спонтанное уменьшение размера клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии может быть признаком клональной трансформации в миелодиспластический синдром и острый миелолейкоз и требует

1) повторного исследования костного мозга;+
2) пересмотра первичных препаратов костного мозга;
3) перехода на паллиативное лечение;
4) срочной активной химиотерапии.

43. Терапия экулизумабом сопряжена с повышенным риском развития __________ осложнений

1) апластических;
2) гипертонических;
3) тромботических;
4) инфекционных.+

44. Терапия экулизумабом у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией является

1) профилактической;
2) симптоматической;
3) патогенетической;+
4) этиологической.

45. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при наличии НLА-геноидентичного сиблинга в первую очередь показана

1) пожилым пациентам;
2) детям до 18 лет;+
3) взрослым пациентам;
4) совершеннолетним репродуктивного возраста.

46. У пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией часто развивается дефицит

1) железа и хелаторов железа;
2) кортикостероидов и эстрогенов;
3) эритропоэтина и гепарина;
4) фолиевой кислоты и цианокобаламина.+

47. У пациентов, регулярно получающих переливания эритроцит-содержащих компонентов крови, необходимо помнить о возможном развитии

1) перегрузки цианокобаламином;
2) перегрузки железом;+
3) перегрузки фолиевой кислотой;
4) дефицита железа.

48. Цитогенетическое исследование препарата костного мозга называется

1) иммуногистохимия;
2) миелограмма;
3) кариотип;+
4) трепанобиопсия.

49. Цитологическое исследование препарата костного мозга называется

1) кариотип;
2) миелограмма;+
3) трепанобиопсия;
4) иммуногистохимия.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Неврология, Нефрология, Пульмонология, Терапия.