Тест с ответами по теме «Первичная цилиарная дискинезия у детей. Синдром Картагенера. Тактика диагностики и терапии» | Тесты НМО с ответами

1. Антимикробная терапия при первичной цилиарной дискинезии проводится

1) только при выявлении новых высокопатогенных возбудителей;
2) профилактически, каждые 3 месяца;
3) при обострении хронического бронхолегочного процесса, а также при выявлении новых высокопатогенных возбудителей;+
4) только при выраженном обострении хронического бронхолегочного процесса.

2. Более частые микробиологические исследования мокроты (1 раз в месяц) показаны при

1) первичном высеве P. aeruginosa в период проведения эрадикационной терапии;+
2) хроническом высеве H. influenzae;
3) первичном высеве St. aureus;
4) тяжёлом течение первичной цилиарной дискинезии;
5) хроническом высеве нетуберкулёзных микобактерий.

3. Бронхолитическая терапия рекомендована пациентам с первичной цилиарной дискинезией при наличии обратимой или частично обратимой бронхиальной обструкции

1) перед кинезитерапией;+
2) перед применением гипертонического раствора натрия хлорида;+
3) после ингаляции гипертонического раствора натрия хлорида;
4) перед применением ингаляцией антибактериальных препаратов;+
5) после кинезитерапии.

4. В диагностике и при наблюдении пациентов с первичной цилиарной дискинезией имеют значение следующие анализы

1) биохимический анализ крови;+
2) общий анализ крови;+
3) коагулограмма;
4) С-реактивный белок;+
5) анализ крови на электролиты.

5. Диагноз первичная цилиарная дискинезия может быть выставлен на основании совокупности

1) данных анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии;+
2) результатов медико-генетического обследования;+
3) обнаружения аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха, аномалий строения сперматозоидов при помощи электронной микроскопии;+
4) данных общего и биохимического анализа крови, коагулограммы;
5) характерных для заболевания данных анамнеза и клинической картины, характерных изменений на КТ органов грудной клетки и придаточных пазух носа.+

6. Дифференциальный диагноз при первичной цилиарной дискинезии нужно проводить со следующими заболеваниями

1) мукополисахаридоз;
2) иммунодефициты;+
3) пороки развития печени;
4) дефицит альфа-1-антитрипсина;+
5) муковисцидоз;+
6) врожденные пороки развития бронхолегочной системы, синдром Вильямса-Кэмпбелла.+

7. Исследование назального оксида азота (nNO) не очень информативно у пациентов

1) при носовых кровотечениях, ВИЧ и неатопическом синусите;+
2) при острых респираторных инфекциях верхних дыхательных путей, бронхиолите;+
3) младше 5 лет;+
4) с обратным расположением внутренних органов;
5) при частых отитах и синуситах.

8. Исследование функции внешнего дыхания при первичной цилиарной дискинезии обычно проводится

1) 1 раз в год;
2) каждые 9-12 месяцев;
3) каждые 3-6 месяцев (при необходимости чаще);+
4) каждый месяц для динамического контроля.

9. К основным компонентам терапии при первичной цилиарной дискинезии относятся

1) патогенетическая терапия;
2) муколитическая и бронхолитическая терапия;+
3) дренирование бронхиального дерева и кинезитерапия;+
4) антимикробная терапия;+
5) терапия осложнений.+

10. К характерным клиническим проявлениям первичной цилиарной дискинезии относятся

1) хронический/рецидивирующий отит, снижение слуха;+
2) пороки сердца и внутренних органов;+
3) пороки развития головного мозга, задержка в развитии;
4) хронический риносинусит, часто с полипами;+
5) пневмонии, бронхоэктазы, ателектазы лёгких.+

11. Кинезитерапия при первичной цилиарной дискинезии

1) назначается с целью очищения бронхиального дерева от мокроты, эвакуация которой нарушена в связи с нарушением или отсутствием активности ресничек;+
2) не является необходимой, т.к. при назначении комплексной муколитической терапии бронхиальное дерево очищается при кашле;
3) является важной и неотъемлемой частью комплексного лечения;+
4) показана только пациентам с тяжёлым течением бронхолёгочного процесса;
5) рекомендована всем пациентам с момента постановки диагноза, индивидуально в соответствии с распространённостью и локализацией процесса.+

12. Может ли инвазивный метод диагностики (световая или электронная биопсия) быть единственным методом, подтверждающим или опровергающим диагноз первичной цилиарной дискинезии?

1) нет, так как метод высокочастотного видео-микроскопического анализа отличается высокой чувствительностью, но низкой специфичностью;+
2) может, так как электронная микроскопия может точно сказать есть ли структурные изменения в ресничках. Если их нет, диагноз может быть исключён;
3) может, если биопсия была взята качественно, тогда видеоанализ движений ресничек с помощью световой микроскопии точно покажет наличие аномалий в движении ресничек;
4) нет, нужна комплексная диагностика, так как у 10-20% пациентов обнаруживается нормальная ультраструктура аксонемы ресничек, либо не диагностируемая аномалия.+

13. Молекулярно-генетическое исследование при первичной цилиарной дискинезии

1) проводится только по показаниям, не рекомендовано всем пациентам с первичной цилиарной дискинезией;
2) проводится как скрининг всем пациентам с подозрением на первичную цилиарную дискинезию;
3) проводится для верификации диагноза и установления конкретной генетической формы;+
4) может идентифицировать ген и его генетический вариант у всех пациентов в первичной цилиарной дискинезией.

14. Муколитическая терапия при первичной цилиарной дискинезии

1) проводится в основном с использованием ацетилцистеина;
2) проводится с использованием гипертонического раствора 3%, 6 % или 7%;+
3) рекомендована всем пациентам (за исключением имеющих медицинские противопоказания);+
4) обязательно сочетается с методами эвакуации мокроты из дыхательных путей методами кинезитерапии;+
5) показана только при большом количестве мокроты.

15. Оптимальным образцом для проведения микробиологического исследования у пациентов с первичной цилиарной дискинезией является

1) трахеобронхиальный аспират;
2) мазок из носа и ротовой полости;
3) мокрота и бронхоальвеолярный лаваж;+
4) мазок со слизистой оболочки глубоких отделов задней стенки глотки;
5) мазок из носа, полученный при риноскопии.

16. Основой патогенеза первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера является

1) нарушение строения и нормального функционирования ресничек в разных органах и системах;+
2) увеличение вязкости мокроты вследствие генетического дефекта хлорного канала клеток;
3) снижение клеточного и гуморального иммунитета;
4) нарушение развития хрящевого компонента бронхо-лёгочной системы.

17. Первичная цилиарная дискинезия относится к группе

1) цилиопатий;+
2) болезней накопления;
3) альвеолитов;
4) иммунодефицитов.

18. При первичной цилиарной дискинезии в лёгких чаще всего выслушивается и перкуторно определяются

1) мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы в верхних и средних отделах лёгких, перкуторный звук укорочен;
2) мелкопузырчатые влажные хрипы в нижних отделах, перкуторный звук над патологически измененными участками легких коробочный;
3) разнокалиберные влажные хрипы с двух сторон, перкуторный звук над патологически измененными участками легких укорочен, может отмечаться коробочный оттенок звука;+
4) сухие свистящие хрипы по всем полям лёгких, тимпатический оттенок звука перкуторно;
5) мелкопузырчатые влажные хрипы в нижних отделах, перкуторное притупление с тимпаническим оттенком.

19. При физикальном обследовании пациентов с ПЦД и СК могут быть выявлены

1) ежедневный влажный кашель с раннего детства;+
2) затрудненное носовое дыхание;+
3) деформация пальцев пациента в виде «барабанных палочек», ногти Гиппократа — деформация ногтей в виде «часовых стекол»;+
4) обратное расположение внутренних органов;+
5) грудная клетка обычной формы.

20. Противовоспалительная терапия при первичной цилиарной дискинезии назначается

1) пациентам с частыми обострениями, однако исследований, подтверждающих эффективность данного метода у пациентов с первичной цилиарной дискинезией, почти нет;+
2) только в периоды между обострениями всем пациентам;
3) всем пациентам ввиду высокой эффективности и снижения количества обострений;
4) только в периоды тяжёлых обострений бронхолёгочного процесса.

21. Рентгенография при первичной цилиарной дискинезии

1) малоинформативна при исследовании придаточных пазух носа, т.к. не отражает всех структурных изменений;+
2) является методом выбора для ежегодной диагностики, т.к. имеет меньшую лучевую нагрузку, чем компьютерная томография;
3) полностью и точно показывает характер и объём поражения лёгочной ткани;
4) может быть недостаточно информативна для точного описания характера изменений в легких.+

22. Синдром Картагенера отличается от первичный цилиарной дискинезии наличием

1) хронического поражения ЛОР-органов;
2) хронического среднего отита;
3) обратного расположения внутренних органов;+
4) хронического бронхита с ателектазами;
5) хронического бронхита с бронхоэктазами.

23. Средней частотой микробиологического анализа при первичной цилиарной дискинезии является исследование

1) 1 раз в месяц;
2) 1 раз в год;
3) 1 раз в 3 месяца;+
4) 1 раз в 6 месяцев;
5) 1 раз в 2 года.

24. Средний возраст установления диагноза синдрома Картагенера в России составляет

1) 8 лет;
2) 6 лет;
3) 1 год;
4) 3 года;
5) 4 года.+

25. Трахеобронхоскопия при первичной цилиарной дискинезии

1) не проводится рутинно;+
2) проводится при каждом обострении бронхолёгочного процесса;
3) является ежегодным обязательным обследованием;
4) проводится только с лечебной целью при клиническом ухудшении, наличии выраженного ателектаза;+
5) на этапе диагностики проводится с целью получения биоптатов для анализа частоты и паттерна биения ресничек.+

26. Тяжесть течения первичной цилиарной дискинезии зависит от

1) возраста пациента;
2) генетической мутации;
3) характера и распространенности бронхолегочных изменений, выраженности воспалительного процесса;+
4) степени загрязнённости окружающей среды в момент беременности и роста ребёнка.

27. Характерным кашлем для первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера является

1) редкий, интенсивный лающий кашель, с небольшим количеством гнойной мокроты;
2) постоянный, преимущественно сухой кашель, на фоне свистящего дыхания;
3) постоянный, преимущественно продуктивный кашель, с отделением гнойной мокроты;+
4) редкий, преимущественно продуктивный кашель, с отделением слизистой мокроты.

28. Характерными данными анамнеза при первичной цилиарной дискинезии являются

1) повторные бронхиты, пневмонии, ателектазы, бронхоэктазы;+
2) повторные отиты, экссудативный отит, снижение уровня слуха;+
3) повторные пиелонефриты, камни в почках;
4) повторные эпизода кровохарканья;
5) повторные синуситы, хронический полипозный синусит.+

29. Хирургическое лечение при первичной цилиарной дискинезии применяется

1) при наличии ателектаза или выраженного обострения бронхолёгочного процесса;
2) рутинно для уменьшения количества обострений;
3) для лечения экссудативного или рецидивирующего острого среднего отита;
4) крайне редко в связи с системностью поражения при ПЦД. Резекции легких в настоящее время практически не производятся;+
5) при наличии назального полипоза.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология.