Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит-Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром» | Тесты НМО с ответами

1. В зависимости от типа генетического дефекта Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром классифицируется:

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1;+
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1а;
3) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2;+
4) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2а;
5) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 3.+

2. Вирусологический статус больного Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом определяется

1) полимеразной цепной реакцией;+
2) реакцией агглютинции;
3) реакцией преципитации;
4) реакцией с использованием меченых антител и антигенов.

3. Диагноз «Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром» можно подтверждить при наличии следующих признаков:

1) атипичный ответ на инфекцию Эпштейна-Барр;+
2) васкулит;+
3) гипергаммаглобулинемия;
4) нормальный тест дегрануляции NK лимфоцитов;+
5) пациент женского пола;
6) пациент мужского пола.+

4. Дифференциальный диагноз Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома следует в первую очередь проводить с:

1) Х-сцепленной агаммаглобулинемией;+
2) болезнью тяжелых цепей Франклина;
3) другими формами семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза;+
4) идиопатическим миелофиброзом;
5) лимфомами при других первичных иммунодефицитных синдромах.+

5. Для оценки выраженности лимфопролиферации Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома рекомендовано проведение

1) биопсии печени;
2) компьютерной томографии грудной и брюшной полости с контрастным усилением;+
3) сцинтиграфии костей черепа;
4) ультразвукового исследования брюшной полости.

6. Для оценки поражения ЦНС при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе применяют

1) компьютерную томографию;
2) магнитно-резонансную томографию с контрастным усилением;+
3) остеосцинтиграфию;
4) ультразвуковое исследование.

7. Для оценки поражения костного мозга при развитии лимфом применяют

1) HLA-типирование;
2) костно-мозговую пункцию;+
3) люмбальную пункцию;
4) проточную цитометрию.

8. Для подтверждения диагноза Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома у больного и у других членов семьи мужского пола используют

1) HLA-типирование;
2) исследование уровня иммуноглобулинов сыворотки;
3) костно-мозговую пункцию;
4) медико-генетическое исследование.+

9. Для уточнений характера поражения кишечника и решения вопроса об иммуносупрессивной терапии и/или хирургическом методе лечения проводят

1) гастроскопию;
2) колоноскопию;+
3) компьютерную томографию брюшной полости;
4) ультразвуковое исследование брюшной полости.

10. Для уточнений характера поражения кишечника и решения вопроса об иммуносупрессивной терапии и/или хирургическом методе лечения проводят:

1) гастроскопию;
2) колоноскопию;+
3) компьютерную томографию брюшной полости;
4) ультразвуковое исследование брюшной полости.

11. Единственным куративным методом лечения больных с Х-сцепленным лимфопролиферативным синдром является

1) генная терапия;
2) назначение внутривенного иммуноглобулина;
3) назначение иммуносупрессивной терапии;
4) переливание эритроцитарной массы;
5) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.+

12. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу: «Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр»?

1) D82.1;
2) D82.2;
3) D82.3;+
4) D82.4.

13. Классификация Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома основывается

1) на данных инструментальных исследований;
2) на жалобах пациента;
3) на клинической симптоматике;
4) на типе генетического дефекта.+

14. Лечение виремии при Эпштейн-Барр проводят с использованием

1) метотрексата;
2) преднизолона;
3) ритуксимаба;+
4) циклоспорина А.

15. Новое направление в лечении Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома

1) генная терапия;+
2) лечение внутривенным иммуноглобулином;
3) назначение вирусостатиков;
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

16. Основной целью консервативного лечения Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома является:

1) контроль резвившихся осложнений и предотвращение новых осложнений;+
2) подавление системного воспалительного ответа, восстановление функции органов;
3) полное выздоровление;
4) стабилизация состояния.+

17. Основные биохимические показатели при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:

1) гипоальбуминемия;+
2) повышение триглицеридов;+
3) повышение ферритина;+
4) снижение триглицеридов;
5) снижение фибриногена;+
6) увеличение фибриногена.

18. Основные жалобы при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:

1) лимфаденопатия;+
2) одышка;
3) расстройства стула;+
4) рвота;
5) эпизоды лихорадки без явного очага инфекции и ответа на антибактериальную терапию.+

19. Основные клинические проявления Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома:

1) «немотивированные» субфебрилитеты;+
2) генерализованная лимфаденопатия;+
3) гепатоспленомегалия;+
4) менингеальные знаки;
5) отставание в массо-ростовых показателях;+
6) пятнисто-папулезная или геморрагическая сыпь.+

20. Основные показатели Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома при проведении фенотипирования субпопуляции лимфоцитов – это

1) снижение (вплоть до нулевых значений) числа В-лимфоцитов;+
2) снижение CD4 и\или CD8 Т-лимфоцитов;+
3) увеличение CD4 и\или CD8 Т-лимфоцитов;
4) увеличение числа В-лимфоцитов.

21. Основные показатели общего анализа крови при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:

1) лейкоцитоз;
2) лимфопения;+
3) тромбоцитоз;
4) тромбоцитопения;+
5) эритроцитоз.

22. Основные сроки проведения профилактических исследований у больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом:

1) УЗИ брюшной полости 1 раз в 3 месяца;+
2) биохимический анализ крови 1 раз в 3 месяца;
3) общий анализ мочи 2 раза в год;+
4) общий клинический анализ крови 1 раз в месяц и чаще;+
5) рентгенография грудной полости 1 раз в 6 месяцев.

23. Основные сроки проведения профилактических осмотров специалистов у больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом:

1) гематолог — 1 раз в месяц;
2) иммунолог — 1 раз в 3 месяца;+
3) невролог — 1 раз в 3 месяца;+
4) окулист — 1 раз в год;
5) стоматолог — 1 раз в год.+

24. При Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме необходимо поддерживать уровень IgG не ниже

1) 10 г/л;
2) 15 г/л;
3) 20 г/л;
4) 5 г/л.+

25. При проведении проточной цитометрии основным показателем наличия Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома является

1) отсутствие экспрессии PRF1;
2) отсутствие экспрессии UNC13D;
3) отсутствие экспрессии белков SAP и XIAP;+
4) увеличение экспрессии PRF1;
5) увеличение экспрессии белков SAP и XIAP.

26. Прогноз качества и продолжительности жизни при успешной трансплантации гемопоэтических клеток

1) благоприятный;+
2) неблагоприятный;
3) смертельный;
4) сомнительный.

27. Профилактическая терапия Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома проводится

1) амбулаторно;+
2) дистанционно;
3) не проводится;
4) стационарно.

28. Профилактические меры в семьях больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом включают в себя:

1) медико-генетическое консультирование;+
2) назначение иммуносупрессивной терапии всем членам семьи;
3) обучение правилам индивидуальной гигиены больных и всех членов их семьи;
4) пренатальную диагностику.+

29. Терапия иммуноглобулином при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме проводится:

1) в течение года;
2) до момента восстановления иммунитета после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;+
3) до стабилизации процесса;
4) пожизненно.+

30. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме проводится:

1) аутотрансплнтация;
2) гаплоидентичного донора;+
3) неродственного совместимого донора;+
4) от родственного совместимого донора.+

31. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром относится к группе

1) гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, ассоциированных с аномалиями активации инфламмасомы;
2) гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, ассоциированных с ревматологическими заболеваниями;
3) гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, ассоциированных со злокачественными заболеваниями;
4) семейных гемафагоцитарных лимфогистиоцитозов.+

32. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром характеризуется:

1) атипичной реакцией на вирус Эпштейна-Барр;+
2) аутоиммунной патологией;+
3) гемофагоцитопенией;
4) дисгаммаглобулинемией;+
5) доброкачесвенной лимфопролиферацией.