Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Больным с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) рекомендованы

1) безмолочные каши;+
2) гидролизатные смеси;+
3) гипоаллергенные смеси;
4) грудное вскармливание.

2. В случае более поздней диагностики и развитии тяжелых инфекции, плохо поддающиеся терапии, и выживаемость пациентов составляет

1) до 20-30%;
2) до 30-40%;
3) до 40-50%;+
4) до 70-80%.

3. Всем пациентам с подозрением на тяжелую комбинированную иммунную недостаточность (ТКИН), а также с установленным диагнозом ТКИН обязательно проведение

1) УЗИ периферических лимфоузлов;
2) ЭКГ;
3) ЭХО-КГ;
4) консультации смежных специалистов (ЛОР, невролог, хирург);
5) ультразвукового исследования брюшной полости и забрюшинного пространства.+

4. Для больных наиболее характерно поражение кожи и слизистых, вызванное

1) герпесом;
2) кандидой;+
3) стафилококком;
4) стрептококком.

5. Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны

1) ЦМВ – хореоретинит;+
2) аллергический конъюнктивит;
3) бактериальный конъюнктивит;
4) герпес-вирусный кератит;+
5) хламидийный конъюнктивит.

6. Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны

1) атопический дерматит;
2) васкулиты;
3) гипотрофия;+
4) нормотрофия;
5) синдром мальабсорбции.+

7. Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны

1) гипотрофия лимфоузлов;+
2) лейкоцитоз;
3) лимфаденопатия;
4) повторные инфекции.+

8. Для больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью характерны

1) задержка психомоторного развития;+
2) лейкоцитоз;
3) лимфаденопатия;
4) лихорадка без явного на момент обращения очага инфекции.+

9. Для лечения ЦМВ — инфекции в первую очередь применяют

1) валганцикловир 20 мг/кг/сут перорально в два приема до двух отрицательных результатов ЦМВ – виремии в крови методом ПЦР;
2) ганцикловир 10 мг/кг/сут в/в кап до двух отрицательных результатов ЦМВ–виремии в крови методом ПЦР;+
3) ганцикловир 10 мг/кг/сут в/в кап до одного отрицательного результата ЦМВ–виремии методом ПЦР;
4) зовиракс 250 мг/м2 каждые 8 часов до одного отрицательного результата ЦМВ–виремии методом ПЦР;
5) сидофавир 1 мг/кг/сут в/в кап каждые 48 часов (через день);
6) фаскарнет (Фоскавир) 180 мг/кг/сут в/в кап.

10. Для лечения ЦМВ — инфекции в первую очередь применяют

1) валганцикловир 20 мг/кг/сут перорально в два приема до двух отрицательных результатов ЦМВ – виремии в крови методом ПЦР;
2) валганцикловир 40 мг/кг/сут перорально в два приема до до двух отрицательных результатов ЦМВ – виремии в крови методом ПЦР;+
3) ганцикловир 5 мг/кг/сут в/в кап до двух отрицательных результатов ЦМВ–виремии методом ПЦР;
4) зовиракс 250 мг/м2 каждые 8 часов до одного отрицательного результата ЦМВ–виремии методом ПЦР;
5) сидофавир 1 мг/кг/сут в/в кап каждые 48 часов (через день);
6) фаскарнет (Фоскавир) 180 мг/кг/сут в/в кап.

11. Для лечения грибковой инфекции стартово назначают

1) флуконазол в дозировке 5 мг/кг/сут per os;
2) флуконазол в дозировке 5 мг/кг/сут в/в кап;
3) флуконазол в дозировке 8-10 мг/кг/сут per os;
4) флуконазол в дозировке 8-10 мг/кг/сут в/в кап.+

12. Для лечения пневмоцистной пневмонии препаратом 2-й линии является

1) дапсон;
2) линдамицин;
3) офлоксацин;
4) пентамидин.+

13. Для лечения пневмоцистной пневмонии применяют ко-тримоксазол 20 мг/кг по триметоприму в/в кап

1) длительно до достижения иммунной реконституции после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
2) длительно до трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
3) до отрицательного результата микробиологического исследования;+
4) не менее 21 дня.+

14. Для пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью в большинстве случаев характерна лимфопения

1) менее 1000 кл/мкл;+
2) менее 1500 кл/мкл;
3) менее 2000 кл/мкл.

15. Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков

1) значительно сниженная пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 10% по отношению к здоровому контролю);
2) значительно сниженные CD3+ Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) или менее 500 кл/мкл;
3) лимфопения менее 1000 кл/мкл;+
4) наличие ВИЧ инфекции;
5) наличие патогенного генетического дефекта (мутации) в одном из генов;+
6) повышенные g/d Т-лимфоциты.+

16. Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков

1) дебют симптомов в возрасте младше 2-х лет;+
2) инвазивные инфекции;+
3) лимфопения менее 300 кл/мкл;+
4) сниженная\отсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю);
5) сниженные CD3+ Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов).

17. Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков

1) ВИЧ инфекции;
2) лимфопения менее 500 кл/мкл;
3) семейный анамнез ТКИН;+
4) сниженная\отсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю);
5) сниженные CD3+ Т-лимфоцитов (менее 20% от общего количества лимфоцитов).+

18. Для подтверждения диагноза тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) необходимы наличие следующих признаков

1) длительная диарея с отставанием в физическом развитии;+
2) значительно сниженная\отсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю);+
3) значительно сниженные CD3+ Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов) или менее 500 кл/мкл;
4) исключением ВИЧ инфекции;+
5) повышенные g/d Т-лимфоциты.

19. Для подтверждения инфекционного процесса используются

1) метод ПЦР;+
2) микробиологические исследования;+
3) серологические исследования.

20. Дополнительно показаны следующие антибиотики

1) амикацин;+
2) ванкомицин;+
3) линезолид;+
4) офлоксацин;
5) тетрациклин.

21. Заболевание передается

1) по Y-сцепленному типу;
2) по аутосомно-доминантному типу;
3) по аутосомно-доминантному- и аутосомно-рецессивному типу;
4) по аутосомно-рецессивному типу и Х-сцепленному типу.+

22. Классификация ТКИН, разработанная Международным союзом иммунологических обществ (IUIS), выделяет подгруппу с

1) T+B+NK-;
2) T+B-NK+;
3) T-B-NK+;+
4) T-B-NK-.+

23. Классификация тяжелой комбинированной иммунной недостаточности, разработанная Международным союзом иммунологических обществ (IUIS) учитывает

1) наличие/ отсутствие В- лимфоцитов;+
2) наличие/ отсутствие НК- лимфоцитов;+
3) наличие/ отсутствие моноцитов;
4) наличие/ отсутствие нейтрофилов.

24. Клиническая картина тяжелой комбинированной иммунной недостаточности может развиваться

1) на первом году жизни;+
2) сразу после рождения;+
3) у взрослых;
4) у детей любого возраста.

25. Ко-тримоксазол 5 мг/кг по триметоприму в/в кап или per применяется

1) длительно для профилактики пневмоцистной до достижения иммунной реконституции после ТГКС;+
2) для лечения пневмоцистной пневмонии курсом 21 день;
3) для профилактики пневмоцистной пневмонии перед ТГКС.

26. Комбинированная антибактериальная терапия применяется

1) длительным курсом вплоть до достижения иммунной реконституции пациента (после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК));+
2) перед ТГСК;
3) при наличии инфекционных осложнений.

27. Компьютерная томография (КТ) легких для оценки тяжести поражения легочной ткани проводится

1) всем пациентам с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН);+
2) при инфекционных осложнений;
3) при наличии изменений рентгенограмме легких.

28. Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является

1) значительно сниженная\отсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю);
2) значительно сниженная\отсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю);
3) значительно сниженные CD3+ Т-лимфоцитов (менее 20% от общего количества лимфоцитов);+
4) лимфопения менее 500 кл/мкл;
5) сниженные g/d Т лимфоциты.

29. Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является

1) значительно сниженная\отсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 2% по отношению к здоровому контролю);+
2) значительно сниженная\отсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю);
3) значительное снижение CD3+ Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов);
4) лимфопения менее 500 кл/мкл;
5) сниженные g/d Т лимфоциты.

30. Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является

1) значительно сниженная\отсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю);
2) значительно сниженная\отсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 20% по отношению к здоровому контролю);
3) значительно сниженные CD3+ Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов);
4) лимфопения менее 300 кл/мкл;+
5) сниженные g/d Т лимфоциты.

31. Лабораторным признаком тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) является

1) значительно сниженная\отсутствующая активность аденозиндезаминазы (менее, чем 10% по отношению к здоровому контролю);
2) значительно сниженная\отсутствующая пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR (менее 10% по отношению к здоровому контролю);+
3) значительное снижение CD3+ Т-лимфоцитов (менее 30% от общего количества лимфоцитов);
4) лимфопения менее 500 кл/мкл.

32. Наиболее часто используются следующие антибиотики

1) цефалоспорины 2-3 поколения;
2) цефалоспорины 3-4 поколения per os;
3) цефалоспорины 3-4 поколения per os/ парентерально;
4) цефалоспорины 3-4 поколения парентерально.+

33. Основной причиной анемии у больных является

1) ЖДА;
2) анемия хронических заболеваний;+
3) гемолиз;
4) дефицит витамина В12;
5) дефицит витамина В6.

34. Пентамидин для лечения пневмоцистной пневмонии используют

1) в случае глубокой аплазии кроветворения;+
2) в случае нарушений со стороны ЖКТ;
3) как препарат 2-й линии терапии;
4) при отсутствии эффекта от ко-тримоксазола;+
5) при септических осложнениях.

35. Персистенция материнских Т-лимфоцитов наблюдается

1) более чем у 10% больных;
2) более чем у 20% больных;
3) более чем у 30% больных;
4) более чем у 40% больных.+

36. По показаниям пациентам с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) проводят

1) УЗИ периферических лимфоузлов;+
2) ЭКГ;+
3) ЭХО-КГ;+
4) компьютерную томографию;
5) ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства.

37. При вакцинации БЦЖ наиболее часто имеется

1) БЦЖ-ит;+
2) обычная реакция;
3) отсутствие реакции.

38. При генерализованной форме БЦЖ-инфекции назначают

1) левофлоксацин (10 мг/кг/сут), амикацин (15 мг/кг/сут), зивокс (30 мг/кг/сут);
2) левофлоксацин (10 мг/кг/сут), амикацин (15 мг/кг/сут), изониазид (10 мг/кг/сут);
3) левофлоксацин (10 мг/кг/сут), амикацин (15 мг/кг/сут), изониазид (10 мг/кг/сут), зивокс (30 мг/кг/сут), этамбутол (15 мг/кг/сут);+
4) левофлоксацин (10 мг/кг/сут), изониазид (10 мг/кг/сут), зивокс (30 мг/кг/сут), этамбутол (15 мг/кг/сут).

39. При идентификации аспергиллеза назначают

1) амфотерицин;
2) вориконазол;+
3) каспофунгин;
4) микафунгин.

40. При лечении ЦМВ-инфекции препаратом 2-й линии терапии при отсутствии эффекта от ганцикловира является

1) зовиракс;
2) сидофавир;
3) фаскарнет.+

41. При сборе анамнеза важно выявить

1) аутоиммунные заболевания;
2) близко родственные браки;+
3) бронхолегочные заболевания;
4) смерть мальчиков в нескольких поколениях;+
5) туберкулез.

42. При сборе анамнеза важно выявить

1) ВИЧ;
2) близко родственные браки;+
3) невынашивание беременности;
4) случаи повторных тяжелых инфекций и смертей детей в раннем возрасте;+
5) туберкулез.

43. Проведение аллогенной HLA идентичной или гаплоидентичной трансплантации стволовых клеток (ТГСК) при ранней диагностике и до наступления инфекционных осложнений обеспечивает выживание

1) более 30% пациентов;
2) более 50% пациентов;
3) более 70% пациентов;
4) более 90% пациентов.+

44. Проведение диагностической бронхоскопии с забором бронхо-альвеолярного лаважа пациентам с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН)

1) не показано;
2) показано всем;+
3) показано при наличии лихорадке неясной этиологии;
4) показано при наличии при подозрении на бронхо-легочную инфекцию.

45. Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с внутривенным контрастированием проводится пациентам

1) всем пациентам с ТКИН;
2) при инфекционных осложнений;
3) при подозрении на менингоэнцефалит;+
4) при проведении предтрансплантационного обследования.+

46. Проведение молекулярно-генетического исследования соответствующих генов необходимо

1) для определения тактики лечения;
2) для семейного консультирования и проведение пренатальной диагностики;+
3) для трансплантации костного мозга.

47. Среди пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью преобладают лица

1) в равной степени мужского и женского пола;
2) женского пола;
3) мужского пола.+

48. Терапия ГМ-КСФ (молграмостим) рекомендуется

1) всем пациентам;
2) при агранулоцитозе;
3) при развитии сепсиса;
4) при развитии тяжелой генерализованной БЦЖ-инфекции.+

49. Тяжелую комбинированную иммунную недостаточность можно заподозрить при

1) лимфаденопатии;
2) лимфопении менее 1000 кл/мкл;+
3) наличии длительной диареи и отставании в физическом развитии;+
4) наличии пятнисто-папулезной сыпи;
5) нейтропении менее 1000 кл/мкл.

50. У больных с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью может

1) быть лейкоцитоз;
2) быть лимфаденопатия;
3) быть локализованное увеличение лимфоузлов слева;+
4) быть локализованное увеличение лимфоузлов справа;
5) отсутствовать лихорадка при наличии тяжелой инфекции.+

51. Целевое абсолютное количество моноцитов при назначении молграмостима должно быть

1) более 1000/мкл;
2) более 1500/мкл;
3) более 2000/мкл;+
4) более 500/мкл.

52. Частота рождения пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью примерно составляет

1) 1:10 000;
2) 1:100 000;
3) 1:100 0000;
4) 1:58 000.+