Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. К каким патологиям относится синдром Оменн согласно классификации Международного союза иммунологических обществ?

1) дефицит аденозиндезаминазы;
2) дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы;
3) тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток;+
4) тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом.

2. Какая основная цель проведения консервативного лечения у пациентов с синдромом Оменн?

1) повышение уровня Т лимфоцитов в крови;
2) повышение уровня клеток врожденного иммунитета в крови;
3) профилактика инфекционных осложнении;+
4) стабилизация состояния;+
5) стимуляция костного мозга.

3. Какая частота рождения пациентов с синдромом Оменн?

1) 1:100;
2) 1:1000;
3) 1:10000;
4) 1:100000;
5) 1:1000000.+

4. Какие изменения характерны в общем анализе крови при синдроме Оменн?

1) анемия;+
2) базофилия;
3) лейкоцитоз;+
4) моноцитоз;
5) эозинофилия.+

5. Какие изменения характерны при исследовании иммуноглобулинов крови у пациентов с синдромом Оменн?

1) повышение иммуноглобулинов IgG;
2) повышение иммуноглобулинов IgЕ;+
3) снижение иммуноглобулинов IgА;+
4) снижение иммуноглобулинов IgЕ;
5) снижение иммуноглобулинов IgМ.+

6. Какие изменения характерны при фенотипировании лимфоцитов у пациентов с синдромом Оменн?

1) повышенное число Т лимфоцитов;
2) сниженное или нормальное число В лимфоцитов;
3) сниженное или нормальное число Т лимфоцитов;+
4) сниженное или полное отсутствие В лимфоцитов;+
5) сниженное число Т NK лимфоцитов.+

7. Какие методы инструментальной диагностики рекомендованы для постановки диагноза синдром Оменн?

1) компьютерная томография легких;+
2) компьютерная томография органов брюшной полости с контрастным усилением;+
3) магнитно-резонансная томография головного мозга;
4) ультразвукового исследование брюшной полости и забрюшинного пространства;+
5) электрокардиограмма.

8. Какие признаки являются характерными для синдрома Оменн?

1) гепатомегалия;+
2) немотивированный субфибрилитет;+
3) увеличение лимфоузлов всех групп;+
4) увеличение только паховых лимфоузлов;
5) эритематозное поражение кожи.+

9. Каким типом наследования обладает синдром Оменн?

1) Y-сцепленным;
2) Х-сцепленным;
3) аутосомно-доминантным;
4) аутосомно-рецессивным;+
5) промежуточным.

10. Какими методами проводят выявление мутаций, характерных для синдрома Оменн?

1) пиросеквенирование;
2) полимеразная цепная реакция;+
3) секвенирование нового поколения;+
4) фишинг.

11. Каков процент выживаемости среди пациентов с иммунодефицитами при проведении им трансплантации гематопоэтических столовых клеток до наступления осложнений?

1) 100%;
2) 40%;
3) 50%;
4) 90%.+

12. Какова вероятность заболевания у детей больного синдромом Оменн вне близкородственного брака?

1) 0,1%;+
2) 1%;
3) 10%;
4) 100%.

13. Какова доза ежедневного внутривенного переливания иммуноглобулинов при отсутствии осложнений?

1) 100-200 мг/кг;
2) 300-400 мг/кг;
3) 400-600 мг/кг;+
4) 600-800 мг/кг.

14. Какова доза ежедневного внутривенного переливания иммуноглобулинов при тяжелых инфекционных осложнениях?

1) 100-200 мг/кг;
2) 1000 мг/кг;+
3) 2000 мг/кг;
4) 500-700 мг/кг.

15. Какова основная стратегия реабилитации пациентов с синдромом Оменн?

1) нахождение в стационаре;+
2) нахождение на амбулаторном лечении;
3) нахождение на домашнем лечении;
4) нахождение на курортном лечении.

16. Какой кодировке по МКБ-10 соответствует тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток?

1) D80.1;
2) D80.2;
3) D81.1;+
4) D81.2;
5) D82.1.

17. Какой препарат рекомендуется дополнить к терапии в случае недостаточного эффекта применения глюкокортикостероидов?

1) Иммуноглобулин антимоцитарный;+
2) Иммуноглобулин рекомбинантный;
3) Циклоспорин А;
4) Цисплатин.

18. Какой препарат рекомендуется применять для профилактики цитомегаловирусной инфекции?

1) Ганцикловир;+
2) Рибаверин;
3) Римантидин;
4) Фоскарнет.

19. Какой препарат является препаратом выбора при профилактике грибковой инфекции?

1) Бифоназол;
2) Интроконазол;
3) Кетоконазол;
4) Клотримазол;
5) Флуконазол.+

20. Какой уровень концентрации TREC определяется при синдроме Оменн?

1) в пределах нормы;
2) значительно повышенный;
3) значительно пониженный;+
4) повышенный.

21. Мутациями в каких генах вызван чаще всего синдром Оменн?

1) CXCR1;
2) IL1;
3) RAG1;+
4) RAG2.+

22. Помимо поражений кожи, на что наиболее часто предъявляют жалобы пациенты (родители)?

1) жидкий стул;+
2) молочница во рту;+
3) пеленочный дерматит;+
4) плохая прибавка в весе;+
5) частые запоры.

23. Почему пациентам с синдромом Оменн рекомендуется переливание облученных компонентов крови?

1) в случае переливания необлученных развивается гемолитический шок;
2) в случае переливания необлученных развивается посттрансфузионная реакция «трансплантат против хозяина»;+
3) в случае переливания необлученных развиваются аутоиммунные осложнения по типу аллергических реакций немедленного типа;
4) в случае переливания необлученных развиваются септические осложнения.

24. Препараты каких групп рекомендуется применять при возникновении симптомов реакции «трансплантат против хозяина»?

1) глюкокортикостероиды;+
2) препараты золота;
3) производные 4-аминохолина;
4) цитостатики.

25. С какими патологическими состояниями необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома Оменн?

1) с генодерматозом;+
2) с микозом кожи;
3) с приобретённым иммунодефицитом;
4) с реакцией «трансплантат против хозяина»;+
5) с системной красной волчанкой.

26. Сколько составляет средняя продолжительность жизни пациентов без проведения трансплантации гематопоэтических стволовых клеток?

1) 12-18 месяцев;
2) 2 года;
3) 2 месяца;
4) 7 месяцев.+

27. Что входит в перечень мероприятий по профилактике синдрома Оменн?

1) генетический анализ родителей;
2) контроль рождаемости в семьях с синдромом Оменн;
3) медико-генетическое консультирование семей;+
4) настороженное наблюдение за новорожденными;
5) пренатальная диагностика в близкородственном браке.+

28. Что необходимо выяснить при сборе семейного анамнеза в случае подозрения на первичный иммунодефицит у ребенка?

1) генетические аномалии у ближайших родственников;
2) смерти в младенчестве и раннем детском возрасте среди ближайших родственников;
3) степень родства родителей;+
4) у семей из малонаселенных пунктов давность проживания на данной территории.+

29. Что такое TREC?

1) кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии В лимфоцитов в костном мозге;
2) кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии В лимфоцитов в лимфатических узлах;
3) кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии Т лимфоцитов в лимфатических узлах;
4) кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии Т лимфоцитов в тимусе;+
5) кольцевые фрагменты ДНК, образующиеся при развитии Т регуляторных лимфоцитов в тимусе.

30. Что такое внутривенные иммуноглобулины?

1) препараты, содержащие преимущественно нормальный IgЕ;
2) препараты, содержащие преимущественно нормальный мышиный IgG;
3) препараты, содержащие преимущественно нормальный мышиный IgМ;
4) препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgG;+
5) препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgМ.

31. Что такое синдром Оменн?

1) патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных NK клеток;
2) патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных В лимфоцитов;
3) патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных Т лимфоцитов;+
4) патология, характеризующаяся олигоклональной пролиферацией аутореактивных ионоцитов.

32. Что является патогномоничным признаком синдрома Оменн?

1) немотивированный субфибрилитет;
2) отсутствие температуры на тяжелую инфекцию;
3) частые диареи;
4) эритематозное поражение кожи.+