Тест с ответами по теме «Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых. Определение, классификация, клиника (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. В клиническом течении первичного миелофиброза выделяют две фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания

1) бластную фазу;+
2) острую фазу;
3) подострую фазу;
4) фазу регрессии;
5) хроническую фазу.+

2. Диагностическими критериями хронической фазы первичного миелофиброза являются

1) гепатоспленомегалия;+
2) лейкоэритробластоз;+
3) наличие в костном мозге более 20% бластных клеток;
4) наличие в периферической крови более 20% бластных клеток;
5) наличие симптомов опухолевой интоксикации.+

3. Истинная полицитемия сопровождается плеторическим синдромом, для которого характерны следующие клинические проявления

1) болезненность при пальпации живота;
2) пастозность нижних конечностей;
3) приступы покраснения пальцев рук и ног, которые сопровождаются болью и жжением (эритромелалгия);+
4) синюшный оттенок кожи и видимых слизистых оболочек (положительный симптом Купермана);+
5) сосудистые осложнения – тромбозы любой локализации.+

4. Истинная полицитемия характеризуется увеличением числа

1) лейкоцитов;+
2) лимфоцитов;
3) плазмоцитов;
4) тромбоцитов;+
5) эритроцитов.+

5. К причинам развития геморрагического синдрома при первичном миелофиброзе относят

1) вторичный дефицит фактора Виллебранда;
2) гипертромбоцитоз;+
3) коагулопатию;+
4) повышение проницаемости сосудистой стенки;
5) фиброз костного мозга.+

6. Какому блоку по МКБ 10 соответствует PH-негативные миелопролиферативные заболевания?

1) D37–D48;
2) F37–F48;
3) J37–J48;
4) M37–M48.+

7. Клональная миелопролиферация при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях сопровождается патологической выработкой

1) лейкотриенов;
2) металлопротеиназ;+
3) простагландинов;
4) хемокинов;+
5) цитокинов.+

8. Миелопролиферативный синдром связан с повышенным распадом гранулоцитов, что сопровождается нарушением обмена

1) железа;
2) оксалатов;
3) уратов;+
4) фосфатов.

9. Наиболее важно в диагностике миелопролиферативных заболеваний выявление мутаций в следующих генах

1) BCRA1;
2) BCRA2;
3) CALR;+
4) JAK2;+
5) MPL.+

10. Основные клинические проявления синдрома опухолевой пролиферации при первичном миелофиброзе выражаются в

1) боли и чувстве тяжести в левом подреберье;+
2) западении над- и подключичных пространств;
3) местном цианозе и отечности нижних конечностей;
4) наличии очагов экстрамедуллярного кроветворения;+
5) увеличении размеров печени и селезенки.+

11. Основные механизмы в патогенезе миелопролиферативных заболеваний

1) гиперосмолярность плазмы;
2) массивный выброс цитокинов;+
3) нарушение метаболизма углеводов;
4) появление экстрамедуллярных очагов гемопоэза;+
5) фиброз, неоангиогенез, остеосклероз.+

12. Первичный миелофиброз характеризуется

1) гепатоспленомегалией;+
2) лейкоэритробластозом в периферической крови;+
3) лимфаденопатией;
4) тромбоцитозом периферической крови;
5) фиброзом костного мозга.+

13. Положительный симптом Купермана — это

1) кожа и видимые слизистые оболочки с синюшным оттенком;+
2) приступы покраснения пальцев рук и ног;
3) сосудистые осложнения в виде тромбозов;
4) спленомегалия.

14. При сборе анамнеза у пациента с подозрением на наличие миелопролиферативного заболевания в первую очередь обращают внимание на

1) наличие спонтанных переломов в анамнезе;
2) наличие тромбозов в анамнезе;+
3) наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний;+
4) национальность;+
5) семейный анамнез.+

15. Симптомы опухолевой интоксикации

1) лихорадка;+
2) потеря веса;+
3) профузные ночные поты;+
4) субфебрильная температура.

16. Согласно определению миелопролиферативные заболевания возникают на уровне

1) клетки, образующей колонию в культуре;
2) клетки-предшественницы лимфопоэза;
3) клетки-предшественницы миелопоэза;
4) стволовой кроветворной клетки.+

17. Фиброзная стадия первичного миелофиброза морфологически характеризуется

1) выраженной атипией элементов мегакариоцитопоэза;+
2) гиперклеточностью костного мозга с расширением гранулоцитарного ростка;
3) отсутствием или минимальным ретикулиновым фиброзом;
4) редукцией эритроидного ростка;+
5) ретикулиновым, коллагеновым фиброзом костного мозга или остеосклерозом.+

18. Чаще всего термин миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое используется при

1) бластной фазе заболевания, без предшествующего анамнеза и установленного ранее диагноза миелопролиферативного заболевания;+
2) объеме трепанобиоптата костного мозга недостаточном для адекватного анализа;
3) отсутствии предоставленных клиницистами клинических и лабораторных данных;
4) ранних стадиях заболевания;+
5) расхождении между клиническими, лабораторными и морфологическими данными, позволяющими верифицировать ту или иную нозологическую форму миелопролиферативного заболевания.+

19. Эритромелалгия — это

1) болезненное покраснение в области пальцев рук и ног, сопровождается отеком и жжением;+
2) болезненный румянец на щеках, возникающий на фоне малопродуктивного кашля;
3) значительное набухание шейных вен;
4) утолщение концевых фаланг рук и ног.

20. Эссенциальная тромбоцитемия характеризуется

1) высоким риском тромбозов и/или кровотечений;+
2) лейкоцитозом в периферической крови;
3) повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге;+
4) повышенным числом миелоцитов в костном мозге;
5) тромбоцитозом в периферической крови.+