- 1. Болезнь Помпе дифференцируют с
- 2. Болезнь Помпе относится к
- 3. Болезнь Помпе у грудных детей характеризуется
- 4. Болезнь Помпе характеризуется прогрессирующим накоплением негидролизованного гликогена в
- 5. Болезнь Помпе – заболевание, вызываемое дефицитом
- 6. Гликогеноз II типа называется
- 7. Гликогеноз IV типа называется
- 8. Дифференциальную диагностику не проводят с
- 9. Для болезни Помпе не характерна патология
- 10. Для диагностики Помпе необходимо проведение обследования:
- 11. Для инфантильной формы заболевания не характерно
- 12. Для ювенильной формы Помпе не характерно
- 13. Какая форма болезни Помпе не встречается?
- 14. Наиболее эффективный метод лечения болезни Помпе:
- 15. Помпе наследуется по:
- 16. При спирометрии у пациентов с болезнью Помпе выявляют
- 17. Признаки поражения скелетных мышц
- 18. Синдромом Помпе болеют
- 19. Что характерно для инфантильной формы Помпе:
- 20. Шкала для оценки моторики
1. Болезнь Помпе дифференцируют с
1) болезнью Данона;+
2) врожденными миопатиями;+
3) полимиозитом.+
2. Болезнь Помпе относится к
1) гликогенозам;+
2) заболеваниям с нарушением обмена аминокислот;
3) заболеваниям с нарушением углеводного обмена.
3. Болезнь Помпе у грудных детей характеризуется
1) болями в костях;
2) гипотонией;+
3) мышечной слабостью.+
4. Болезнь Помпе характеризуется прогрессирующим накоплением негидролизованного гликогена в
1) лизосомах;+
2) макрофагах;
3) нейронах;
4) тромбоцитах;
5) эритроцитах.
5. Болезнь Помпе – заболевание, вызываемое дефицитом
1) Альфа-1,4-глюкозидазы;+
2) Альфа-D-галактозидазы;
3) Бета-глюкоцереброзидазы;
4) Галактоцереброзидазы;
5) Сфингомиелиназы.
6. Гликогеноз II типа называется
1) болезнь Андерсена;
2) болезнь Помпе;+
3) болезнь Хага.
7. Гликогеноз IV типа называется
1) болезнь Андерсена;+
2) болезнь Помпе;
3) болезнь Хага.
8. Дифференциальную диагностику не проводят с
1) болезнью Данона;
2) врожденными миопатиями;
3) метаболическими миопатиями;
4) полимиозитом;
5) системной красной волчанкой.+
9. Для болезни Помпе не характерна патология
1) дыхательной системы;
2) мочевыделительной системы;+
3) опорно-двигательного аппарата;
4) сердца и сосудов.
10. Для диагностики Помпе необходимо проведение обследования:
1) анализ мочи на ГАГ;
2) биохимический анализ крови;
3) изучение клеточного иммунитета;
4) определение активности фермента.+
11. Для инфантильной формы заболевания не характерно
1) боли в костях;+
2) гипертрофия левого желудочка;
3) макроглоссия;
4) мышечная слабость;
5) симптом «кошачьего мурлыканья».
12. Для ювенильной формы Помпе не характерно
1) висцеромегалия;
2) дыхательная недостаточность;
3) интеллектуальная недостаточность;+
4) прогрессирующая мышечная слабость.
13. Какая форма болезни Помпе не встречается?
1) взрослая;
2) поздняя инфантильная;
3) ранняя инфантильная;
4) сенильная форма;+
5) ювенильная.
14. Наиболее эффективный метод лечения болезни Помпе:
1) заместительная ферментная терапия;+
2) иммуносупрессивная терапия;
3) курс инъекций антиоксидантов;
4) трансплантация костного мозга.
15. Помпе наследуется по:
1) аутосомно-доминантному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;+
3) рецессивному, сцепленному с полом типу.
16. При спирометрии у пациентов с болезнью Помпе выявляют
1) нарушений нет;
2) обструкцию;
3) реструкцию.+
17. Признаки поражения скелетных мышц
1) плохой сон;
2) трудности при хватании;+
3) трудности при ходьбе;+
4) частые падения.+
18. Синдромом Помпе болеют
1) мужчины и женщины;+
2) только женщины;
3) только мужчины.
19. Что характерно для инфантильной формы Помпе:
1) деформация скелета, особенно грудной клетки;
2) кардиомиопатия;+
3) помутнение роговицы;
4) снижение интеллекта.
20. Шкала для оценки моторики
1) Альберга;+
2) Ватерлоу;
3) Рэнкин.