Тест с ответами по теме «Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2023» | Тесты НМО с ответами

1. Альтернативой фактору свертывания крови VII для лечения пациентов с гипопроконвертинемией является

1) эфмороктоког альфа;
2) руриоктоког альфа пэгол;
3) эптаког альфа (активированный);+
4) албутрепенонаког альфа.

2. Болезнь Стюарта-Прауэра представляет собой дефицит фактора свертывания крови

1) VII;
2) II;
3) IX;
4) X.+

3. В связи с повышенным риском развития тромбозов при использовании препаратов плазматических очищенных вирус-инактивированных концентратов протромбинового комплекса повторная инъекция после предыдущего введения препарата возможна не ранее

1) 48 часов;
2) 24 часов;+
3) 36 часов;
4) 12 часов.

4. Всем пациентам с выявленными на первом этапе нарушениями гемостаза (увеличение активированного частичного тромбопластинового времени и/или протромбинового времени, нормальные значения тромбинового времени и уровеня фибриногена) вторым этапом диагностики с целью выявления дефектного звена гемостаза рекомендуется выполнять определение: A. Активности фактора V в сыворотке крови, B. Активности фактора VII в сыворотке крови, C. Активности фактора X в сыворотке крови, D. Активности фактора XII в сыворотке крови. Укажите верную комбинацию

1) A, B, D;
2) A, B, C;+
3) A, C, D;
4) B, C, D.

5. Гемостатически достаточный уровень фактора свертывания крови II составляет около

1) 80%;
2) 20%;
3) 60%;
4) 40%.+

6. Гемостатически достаточный уровень фактора свертывания крови VII составляет не менее

1) 10%;+
2) 30%;
3) 70%;
4) 50%.

7. Гемoстaтически дoстaтoчный урoвень фaктoрa свертывaния крoви X сoстaвляет бoлее

1) 40%;+
2) 30%;
3) 20%;
4) 10%.

8. Гипопроконвертинемия представляет собой наследственный дефицит фактора свертывания крови

1) IX;
2) X;
3) II;
4) VII.+

9. Гипопротромбинемия представляет собой наследственный дефицит фактора свертывания крови

1) IX;
2) X;
3) II;+
4) VII.

10. Госпитализация пациента с редким нарушением свертывания крови в стационар может понадобиться при следующих стоматологических процедурах: A. Наложение швов, B. Отбеливание зубов, C. Профессиональная чистка, D. Множественная экстракция зубов. Укажите верную комбинацию

1) A, C;
2) B, C;
3) B, D;
4) A, D.+

11. Диагноз редкого нарушения свертывания крови считается установленным при выявлении изолированного снижения активности соответствующих факторов: A. Фактора свертывания крови II, B. Фактора свертывания крови VII, C. Фактора свертывания крови IX, D. Фактора свертывания крови X. Укажите верную комбинацию

1) B, C, D;
2) A, B, D;+
3) A, B, C;
4) A, C, D.

12. Диспротромбинемия представляет собой недостаточность фактора свертывания крови

1) II;+
2) IX;
3) VII;
4) X.

13. Для купирования или предупреждения кровотечений у пациентов при гипопроконвертинемии рекомендуется проведение специфической заместительной терапии следующими препаратами: A. Албутрепенонаког альфа, B. Эптаког альфа (активированный), C. Фактор свертывания крови VII, D. Руриоктоког альфа пэгол. Укажите верную комбинацию

1) B, D;
2) A, C;
3) B, C;+
4) A, D.

14. Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом фактора свертывания крови II рекомендуется назначение транексамовой кислоты в дозе

1) 15-20 мг/кг массы тела;+
2) 5-10 мг/кг массы тела;
3) 10-15 мг/кг массы тела;
4) 20-25 мг/кг массы тела.

15. Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом фактора свертывания крови X рекомендуется назначение транексамовой кислоты в дозе _____ массы тела

1) 10-15 мг/кг;
2) 5-10 мг/кг;
3) 15-20 мг/кг;+
4) 20-25 мг/кг.

16. Для наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) характерно: A. Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Снижение активированного частичного тромбопластинового времени, C. Увеличение протромбинового времени, D. Нормальное значение тромбинового времени. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;
2) A, C, D;+
3) B, C, D;
4) A, B, D.

17. Для наследственного дефицита фактора свертывания крови VII характерно: A. Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Снижение активированного частичного тромбопластинового времени, C. Увеличение протромбинового времени, D. Нормальное значение тромбинового времени. Укажите верную комбинацию

1) C, D;+
2) A, D;
3) A, С;
4) B, D.

18. Для наследственного дефицита фактора свертывания крови X характерно: A. Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Снижение активированного частичного тромбопластинового времени, C. Увеличение протромбинового времени, D. Нормальное значение тромбинового времени. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;
2) B, C, D;
3) A, B, D;
4) A, C, D.+

19. Для подтверждения наличия геморрагических проявлений (или их последствий) пациентам с выявленным дефицитом факторов свертывания крови II, VII или X рекомендуются консультации следующих врачей специалистов: A. Врач-стоматолог, B. Врач-эндокринолог, C. Врач-хирург, D. Врач-оториноларинголог. Укажите верную комбинацию

1) A, B, D;
2) B, C, D;
3) A, B, C;
4) A, C, D.+

20. К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при редких нарушениях свертывания крови относятся: A. Кровоизлияния в мышцы, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области горла, D. Кровотечения из слизистых. Укажите верную комбинацию

1) A, C;
2) B, C;+
3) A, D;
4) B, D.

21. К критериям установления диагноза наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) относятся: A. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора II ниже референсных значений, D. Наличие мутаций генов фактора II. Укажите верную комбинацию

1) A, B, D;
2) A, C, D;+
3) A, B, C;
4) B, C, D.

22. К критериям установления диагноза наследственного дефицита фактора свертывания крови VII относятся: A. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора VII ниже референсных значений, D. Наличие мутаций генов фактора VII. Укажите верную комбинацию

1) A, C, D;+
2) B, C, D;
3) A, B, D;
4) A, B, C.

23. К критериям установления диагноза наследственного дефицита фактора свертывания крови X относятся: A. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора X ниже референсных значений, D. Наличие мутаций генов фактора X. Укажите верную комбинацию

1) B, C, D;
2) A, B, C;
3) A, B, D;
4) A, C, D.+

24. К типичным видам кровотечений/кровоизлияний при редких нарушениях свертывания крови относятся: A. Гематомы мягких тканей, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области шеи, D. Кровотечения из слизистых. Укажите верную комбинацию

1) B, D;
2) A, C;
3) B, C;
4) A, D.+

25. Коагулогический скрининг у пациентов с подозрением на наличие редкого нарушения свертывания крови включает: A. Определение активированного частичного тромбопластинового времени, B. Определение концентрации фибриногена по Клауссу, C. Определение тромбинового времени, D. Определение международного нормализованного отношения. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;+
2) A, B, D;
3) B, C, D;
4) A, C, D.

26. Наследственный дефицит фактора свертывания крови II (протромбина) характеризуется

1) Y-сцепленным типом наследования;
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
3) X-сцепленным доминантным типом наследования;
4) аутосомно-рецессивным типом наследования.+

27. Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII характеризуется

1) Y-сцепленным типом наследования;
2) X-сцепленным доминантным типом наследования;
3) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
4) аутосомно-рецессивным типом наследования.+

28. Наследственный дефицит фактора свертывания крови X характеризуется

1) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
2) Y-сцепленным типом наследования;
3) аутосомно-рецессивным типом наследования;+
4) X-сцепленным доминантным типом наследования.

29. Нормальная активность фактора свертывания крови II у детей в первом полугодии жизни составляет

1) 70-114%;
2) 26-70%;+
3) 0-26%;
4) 114-140%.

30. Осмотр пациента с дефицитом фактора свертывания крови II должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: A. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед. Укажите верную комбинацию

1) A, B, D;
2) B, C, D;
3) A, C, D;+
4) A, B, C.

31. Осмотр пациента с дефицитом фактора свертывания крови VII должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: A. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед. Укажите верную комбинацию

1) B, C, D;
2) A, B, C;
3) A, C, D;+
4) A, B, D.

32. Осмотр пациента с дефицитом фактора свертывания крови X должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: A. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед. Укажите верную комбинацию

1) A, B, D;
2) A, B, C;
3) A, C, D;+
4) B, C, D.

33. Пациентам с гипопроконвертинемией при повторных кровоизлияниях в суставы, рецидивирующих кровоизлияниях и кровотечениях другой локализации, при условии, что геморрагический синдром определяет прогноз для здоровья и жизни пациента и значимо нарушает качество его жизни, рекомендовано профилактическое введение препаратов фактора свертывания крови

1) IX;
2) VIII;
3) VII;+
4) II.

34. Плазматические очищенные вирус-инактивированные концентраты протромбинового комплекса вводятся

1) подкожно;
2) внутримышечно;
3) внутрикожно;
4) внутривенно.+

35. Показанием для плановой госпитализации пациента с редким нарушением свертывания крови является: A. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Полная остановка кровотечения. Укажите верную комбинацию

1) C;
2) B;
3) A;+
4) D.

36. Показанием к выписке пациента с редким нарушением свертывания крови из стационара является: A. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Полная остановка кровотечения. Укажите верную комбинацию

37. Показаниями для экстренной госпитализации пациента с редким нарушением свертывания крови являются: A. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Полная остановка кровотечения. Укажите верную комбинацию

1) B, C;+
2) A, D;
3) A, C;
4) B, D.

38. При вакцинации пациента с редким нарушением свертывания крови к предпочтительным путям введения препарата относятся: A. Оральный, B. Внутрикожный, C. Подкожный, D. Внутримышечный. Укажите верную комбинацию

1) B, D;
2) A, C;+
3) A, D;
4) B, C.

39. При гипопроконвертинемии для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства с высоким риском развития кровотечения, а также во всех случаях низкого риска развития послеоперационного геморрагического синдрома рекомендуется назначение транексамовой кислоты в дозе ______ массы тела

1) 5-10 мг/кг;
2) 15-20 мг/кг;
3) 10-15 мг/кг;+
4) 20-25 мг/кг.

40. При легкой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови II активность фактора свертывания крови II составляет более

1) 40%;
2) 30%;
3) 10%;+
4) 20%.

41. При легкой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови VII активность фактора свертывания крови VII составляет более

1) 40%;+
2) 20%;
3) 30%;
4) 10%.

42. При легкой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови X активность фактора свертывания крови X составляет более

1) 40%;+
2) 20%;
3) 30%;
4) 10%.

43. При средней степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови VII активность фактора свертывания крови VII составляет

1) 0-10%;
2) 30-40%;
3) 20-30%;
4) 10-20%.+

44. При тяжелой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови VII активность фактора свертывания крови VII составляет менее

1) 40%;
2) 20%;
3) 30%;
4) 10%.+

45. При тяжелой степени тяжести наследственного дефицита фактора свертывания крови X активность фактора свертывания крови X составляет менее

1) 30%;
2) 40%;
3) 10%;+
4) 20%.

46. Редкие нарушения свертывания крови включают наследственные дефициты факторов свертывания крови: A. II, B. VII, C. VIII, D. X. Укажите верную комбинацию

1) B, C, D;
2) A, B, C;
3) A, C, D;
4) A, B, D.+

47. У гетерозиготных носителей дефицита фактора свертывания крови X с бессимптомным течением заболевания активность фактора свертывания крови X в большинстве случаев составляет около

1) 70%;
2) 50%;+
3) 30%;
4) 10%.

48. У новорожденных с гипопроконвертинемией, не имеющих семейного анамнеза тяжелых кровотечений, но с активностью фактора свертывания крови VII 1% и менее, рекомендовано проведение краткосрочной профилактики

1) эфмороктокогом альфа;
2) эптакогом альфа (активированным);+
3) руриоктокогом альфа пэгол;
4) албутрепенонакогом альфа.

49. Физиологическая активность фактора свертывания крови VII при рождении составляет

1) 180-208%;
2) 104-180%;
3) 0-28%;
4) 28-104%.+

50. Физиологическая активность фактора свертывания крови X при рождении составляет

1) 124-136%;
2) 12-68%;+
3) 0-12%;
4) 68-124%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гематология, Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Стоматология терапевтическая, Терапия, Травматология и ортопедия, Хирургия.