Тест с ответами по теме «Семейная средиземноморская лихорадка (Наследственный семейный амилоидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям)» — 2023 | Тесты НМО с ответами

1. Альбуминурия считается высокой при потерях _____ мг в сутки

1) 30-299;+
2) 300-1999;
3) >2000;
4) 30-29.

2. Альбуминурия считается нефротической при потерях _____ мг в сутки

1) >2000;+
2) 300-1999;
3) 30-299;
4) 30-29.

3. Альбуминурия считается очень высокой при потерях _____ мг в сутки

1) 30-299;
2) >2000;
3) 300-1999;+
4) 30-29.

4. Артрит при ССЛ характеризуется поражением одного из крупных суставов нижней конечности, сопровождается фебрильной лихорадкой ≥39°С. Указанные явления достигают своего пика в течение ____ часов с их последующим постепенным исчезновением у большинства пациентов

1) 24-48;+
2) 10-16;
3) 2-4;
4) 72-96.

5. Бетаметазон применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с возраста 3-х лет до ___ мг препарата

1) 5;
2) 4;+
3) 7;
4) 6.

6. Вероятный диагноз ССЛ требует наличия: 1) 1-го большого и 1-го малого критерия; 2) 1-го большого и 2-х малых критериев; 3) 2-х больших критериев; 4) 2-х малых критериев. Выберите правильный вариант

1) 2;
2) 4;
3) 3;
4) 1.+

7. Детям с массой ≥7,5 ≤40 кг назначение канакинумаба рекомендуется в дозе ___ мг/кг

1) 1;
2) 3;
3) 2;+
4) 4.

8. Детям с массой> 40 кг назначение канакинумаба рекомендуется в дозе ___ мг

1) 150;+
2) 100;
3) 200;
4) 50.

9. Диклофенак может применяться в виде в/м инъекций у детей с _____ лет

1) 18;+
2) 15;
3) 8;
4) 3.

10. Диклофенак назначается детям из расчета _____ мг/кг/сутки

1) 4-6;
2) 7-8;
3) 0,5–3;+
4) 0,1-0,3.

11. Диклофенак назначается детям старше _____ лет

1) 6;+
2) 5;
3) 2;
4) 3.

12. Диклофенак применяется у детей с 6 лет в виде

1) суппозиториев;+
2) таблеток;+
3) в/м инъекций;
4) суспензий.

13. Для атаки ССЛ характерны боли в суставах нижних конечностей в течение ___ дней

1) 17-20;
2) 2-5;
3) 7-10;+
4) 12-15.

14. Для гемофагоцитарного синдрома характерны следующие изменения в сыворотке крови

1) снижение уровня ферритина;
2) снижение уровня триглицеридв;
3) повышение уровня триглицеридов;+
4) повышение уровня ферритина.+

15. Для какой стадии поражения почек при ССЛ характерен амилоидно-липоидный нефроз?

1) преклинической;
2) нефротической;+
3) протеинурической;
4) уремической.

16. Для какой стадии поражения почек при ССЛ характерна амилоидная, «сморщенная» почка?

1) уремической;+
2) протеинурической;
3) нефротической;
4) преклинической.

17. Для преклинической стадии поражения почек при ССЛ характерно

1) амилоид появляется в петлях капилляров;
2) амилоидоз мозгового слоя;
3) появление амилоида в мезанглии;
4) присутствие амилоида в интермедиарной зоне.+

18. Ибупрофен назначается детям старше 3-х месяцев из расчета до ___ мг/кг/сут

1) 10;
2) 50;
3) 30;+
4) 60.

19. Ибупрофен применяется у детей в виде таблеток с возраста ____ лет

1) 3;
2) 2;
3) 6;+
4) 5.

20. Ибупрофен применяется у детей старше 3 мес. в виде

1) суспензий;+
2) в/м инъекций;
3) суппозиториев;
4) таблеток.

21. Интервалы между приемами ибупрофена должны составлять не менее ___ часов

1) 3-5;
2) 6-8;+
3) 12-14;
4) 1-2.

22. К большим диагностическим критериям ССЛ относятся

1) эпизоды лихорадки + серозит;+
2) терапевтический ответ на эсциталопрам;
3) рожеподобная эритема на коже;
4) терапевтический ответ на колхицин.+

23. К малым диагностическим критериям ССЛ относятся

1) терапевтический ответ на колхицин;
2) терапевтический ответ на фторхинолоны;
3) рожеподобная эритема на коже;+
4) рецидивирущие атаки лихорадки.+

24. Какие формы ССЛ выделяют?

1) смешанная;+
2) торакальная;+
3) интестинальная;
4) абдоминальная.+

25. Мелоксикам назначается детям старше 15-ти лет из расчета _____ мг/сутки

1) 7,5-15;+
2) 1,5-3;
3) 4,4-6;
4) 20,5-25.

26. Мелоксикам назначается детям старше 2-х лет из расчета _____ мг/кг/сутки

1) 0,125;+
2) 0,25;
3) 0,5;
4) 0,015.

27. Мелоксикам применяется у детей с 2 лет в виде

1) таблеток;
2) суспензий;+
3) суппозиториев;
4) в/м инъекций.

28. Мелоксикам применяется у детей старше 15 лет в виде

1) суппозиториев;
2) в/м инъекций;
3) суспензий;
4) таблеток.+

29. Метилпреднизолон назначается перорально в дозе ____ мг/кг/сутки

1) 3;
2) 2;
3) 1;+
4) 0,5.

30. Назначение филграстима рекомендуется при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ниже ____ 109/л

1) 3;
2) 2;
3) 1;+
4) 4.

31. Наиболее типичным интервалом между атаками является ___ нед.

1) 3-5;+
2) 6-9;
3) 10-12;
4) 1-2.

32. Нимесулид назначается детям из расчета _____ мг/кг/сутки

1) 1,0;
2) 1,5;+
3) 0,5.

33. Нимесулид назначается детям не более _____ мг/кг/сутки

1) 5;+
2) 20;
3) 15;+
4) 10.

34. Нимесулид назначается детям старше _____ месяцев

1) 12;
2) 24;+
3) 6;
4) 9.

35. Нимесулид применяется в виде таблеток у детей старше ___ лет

1) 5;
2) 8;
3) 16;
4) 12.+

36. Нимесулид применяется у детей с 2 лет в виде

1) в/м инъекций;
2) таблеток;
3) суппозиториев;
4) суспензий.+

37. Одним из критериев установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с семейной средиземноморской лихорадкой является концентрация ферритина сыворотки крови > ____ нг/мл

1) 684;+
2) 484;
3) 384;
4) 184.

38. Определенный диагноз ССЛ требует наличия: 1) 1-го большого критерия; 2) 1-го большого и 2-х малых критериев; 3) 2-х больших критериев; 4) 2-х малых критериев. Выберите правильные варианты

1) 4;
2) 3;+
3) 2;+
4) 1.

39. По МКБ семейная средиземноморская лихорадка кодируется как

1) Е.85.0;+
2) К.85.0;
3) М.55.0;
4) Е.75.0.

40. Повышение температуры тела у пациентов с ССЛ обычно сопровождается симптомами

1) цистита;
2) перитонита;+
3) энцефалита;
4) колита.

41. Преклиническая стадия поражения почек при ССЛ длится от

1) 12 до 14 лет;
2) 3 до 5 лет;+
3) 9 до 11 лет;
4) 6 до 8 лет.

42. При гемофагоцитарном синдроме отмечается: 1) повышение уровня Д-димера, повышение уровня продуктов деградации фибрина, повышение уровня фибриногена; 2) повышение уровня Д-димера, повышение уровня продуктов деградации фибрина, снижение уровня фибриногена; 3) снижение уровня Д-димера, повышение уровня продуктов деградации фибрина, снижение уровня фибриногена; 4) снижение уровня Д-димера, снижение уровня продуктов деградации фибрина, снижение уровня фибриногена. Выберите правильный вариант

1) 1;
2) 4;
3) 2;+
4) 3.

43. При гемофагоцитарном синдроме отмечается: 1) тромбоцитопения, лейкоцитоз, эритропения, снижение СОЭ; 2) тромбоцитопения, лейкопения, эритроцитоз, снижение СОЭ; 3) тромбоцитопения, лейкопения, эритропения, снижение СОЭ; 4) тромбоцитопения, лейкоцитоз, эритропения, повышение СОЭ. Выберите правильный вариант

1) 4;
2) 3;+
3) 1;
4) 2.

44. При гемофагоцитарном синдроме снижение температуры происходит после применения _________ препаратов

1) иммуносупрессивных;+
2) жаропонижающих;
3) антибактериальных;
4) антигистаминных.

45. При лейкопении рекомендуется назначение филграстима в дозе ____ мкг/кг/сутки

1) 3-4;
2) 1-2;
3) 5-10;+
4) 11-15.

46. При незначительно сниженной глобальной функции почек, уровень СКФ составляет ____ мл/мин/1,73 м2

1) 45-59;
2) 60-89;+
3) 15-29;
4) 30-44.

47. При повышении уровня __________ следует заподозрить присоединение инфекции и развитие сепсиса

1) альбумина;
2) прокальцитонина;+
3) фибриногена;
4) ферритина.

48. При развитии амилоидоза выявляется протеинурия ≥ ____ мг/сутки

1) 200;
2) 500;+
3) 400;
4) 100.

49. При резко сниженной глобальной функции почек, уровень СКФ составляет ____ мл/мин/1,73 м2

1) 45-59;
2) <15;+
3) 30-44;
4) 15-29.

50. При существенно сниженной глобальной функции почек, уровень СКФ составляет ____ мл/мин/1,73 м2

1) 45-59;
2) 60-89;
3) 15-29;
4) 30-44.+

51. При умеренно сниженной глобальной функции почек, уровень СКФ составляет ____ мл/мин/1,73 м2

1) 60-89;
2) 45-59;+
3) 15-29;
4) 30-44.

52. Проведение вакцинации детей рекомендуется только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее ___ месяцев

1) 4;
2) 6;+
3) 5;
4) 3.

53. Протеинурическая стадия поражения почек при ССЛ длится от

1) 6 до 9 лет;
2) 14 до 17 лет;
3) 2 до 5 лет;
4) 10 до 13 лет.+

54. Пульс-терапия метилпреднизолоном назначается по решению врачебной комиссии, у детей старше ___ лет

1) 15;+
2) 13;
3) 7;
4) 11.

55. Рекомендуется отмена безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов ниже ____ 109/л в общем (клиническом) анализе крови

1) 1;+
2) 2;
3) 3;
4) 4.

56. Рекомендуется отмена безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта при снижении абсолютного числа тромбоцитов ниже ____ × 109/л в общем (клиническом) анализе крови

1) 100;+
2) 200;
3) 300;
4) 400.

57. Ремиссия ССЛ, это отсутствие приступов в течение ___ месяцев

1) 3;
2) 18;
3) 12;+
4) 6.

58. С какого возраста мелоксикам разрешен у детей в виде в/м инъекции?

1) 8;
2) 18;+
3) 3;
4) 15.

59. С целью подтверждения/исключения генетической предрасположенности к развитию спондилоартропатий рекомендуется определение антигена

1) HLA-B27;+
2) HLA-DP;
3) HLA-B;
4) HLA-А.

60. ССЛ дебютирует у 75% пациентов чаще до ___ лет

1) 20;
2) 15;
3) 10;+
4) 25.

61. Семейная средиземноморская лихорадка вызывается мутациями в гене

1) MEFV;+
2) GLS;
3) MTF1;
4) LIAS.

62. Триамцинолон применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с возраста старше 12 лет до ____ мг препарата

1) 30;
2) 40;
3) 20;
4) 10.+

63. У пациентов с ГФС и активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией рекомендуется назначение ритуксимаба в дозе ____ мг/м2 в неделю внутривенно

1) 575;
2) 275;
3) 775;
4) 375.+

64. У пациентов с ГФС и активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией рекомендуется назначение ритуксимаба в сочетании с иммуноглобулином человека нормальным в дозе ___ г/кг

1) 6-7;
2) 3-4;
3) 9-10;
4) 1-2.+

65. У пациентов с ГФС и активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией рекомендуется назначение ритуксимаба в сочетании с циклоспорином в дозе ___ мг/кг/сутки

1) 8-9;
2) 1-2;
3) 3-4;
4) 5-7.+

66. Укажите механизм наследования семейной средиземноморской лихорадки

1) Аутосомно-доминантный;
2) Аутосомно-рецессивный;+
3) Х-сцепленный;
4) Y-сцепленный.

67. Укажите синдромы, которые относятся к дополнительным клиническим проявлениям ССЛ

1) кожный;+
2) церебральный;
3) почечный;+
4) суставной.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Генетика, Детская хирургия, Нефрология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология.