Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. В какие две большие группы могут быть объединены все симптомы Элерса-Данло?

1) кардиологические и пульмонологические симптомы;
2) кожные и суставные симптомы;+
3) пульмонологические и урологические симптомы;
4) урологические и кожные симптомы.

2. В каком возрасте обычно развивается остеопороз при типе Hypermobility синдрома Элерса—Данло?

1) в подростковом возрасте;
2) первые проявления встречаются с 7 лет;
3) после 30 лет;+
4) после 50 лет.

3. Исследование какого биоптапта рекомендовано при диагностике синдрома Элерса—Данло?

1) кожи;+
2) костного мозга;
3) лимфатических узлов;
4) печени.

4. Как часто встречается сосудистая форма синдрома Элерса—Данло/Данлоса?

1) 1 из 2 500 000 человек;
2) 1 из 2 500 человек;
3) 1 из 25 000 человек;
4) 1 из 250 000 человек;+
5) 1 из 250 человек.

5. Какие биохимические показатели исследуют при синдроме Элерса—Данло?

1) АлАТ, АсАТ;
2) КФК;+
3) уровень кислых аминогликанов;+
4) уровень оксипролинов;+
5) холестерин.

6. Какие жалобы наиболее характерны при синдроме Элерса—Данло?

1) пульмонологические жалобы;
2) склонность к образованию грыж;+
3) сниженный мышечный тонус;+
4) ускоренное формирование моторных навыков.

7. Какие изменения внутренних органов встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) аневризма сосудов мозга;+
2) атрофия почек;
3) отсутствие селезенки;
4) птоз желудка;+
5) субарахноидальное кровоизлияние.+

8. Какие изменения глаз встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) голубые склеры;+
2) косоглазие;
3) птоз;+
4) слепота.

9. Какие изменения грудной клетки встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) бочкообразная грудная клетка;
2) вдавление грудины;+
3) кифоз;+
4) сколиоз.+

10. Какие изменения зубов встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) множественный кариес;+
2) опалесцирующая эмаль;+
3) пародонтоз;+
4) полная адентия.

11. Какие нарушения деятельности сердца встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) аритмии;+
2) кардиомиопатии;
3) пролапс митрального клапана;+
4) тетрада Фалло.

12. Какие осложнения во время беременности возможны у пациенток с синдромом Элерса—Данло?

1) внутриутробная смерть плода;
2) иммунный конфликт матери и плода;
3) кровотечение во время родов;+
4) нарушение трофики плода;
5) преждевременные роды.+

13. Какие осложнения характерны для пациентов с синдромом Элерса—Данло при хирургическом вмешательстве?

1) кровотечение в результате разрыва хрупкой сосудистой стенки и невозможности ушить ее дефект;+
2) нагноение послеоперационной раны;
3) повторное раскрытие послеоперационных швов;+
4) расхождение анастомозов кишечника;+
5) сепсис.

14. Какие препараты применяются в экстренной помощи в качестве гемостатической терапии при синдроме Элерса—Данло?

1) пентоксифиллин;
2) препараты VII фактора;+
3) свежезамороженная плазма;+
4) этамзилат.

15. Какие препараты применяются для лечения синдрома Элерса—Данло?

1) антибиотики;
2) антифибринолитики;+
3) пентоксифиллин;
4) этамзилат.+

16. Какие процессы включает в себя синтез и созревание фибриллярных белков?

1) гидроксилирование аминокислот пролина и лизина;+
2) гликозилирование;+
3) гликонеогенез;
4) пролиферацию;
5) частичное разложение белков коллагена.+

17. Какие симптомы наиболее характерны при синдроме Элерса—Данло?

1) гипермобильность суставов, что может привести к дислокации костей и хронической боли;+
2) извращение вкуса;
3) скованность движения в суставах;
4) чрезмерная эластичность кожи, что делает ее уязвимой для повреждений и увеличивает риск повреждения внутренних органов при травмах.+

18. Какие утверждения верны в отношении классического (Classical) синдрома Элерса—Данло?

1) вызван геном COL5A1, collagen, type V, alpha 1 и другими генами семейства Collagens;+
2) затрагивает коллаген типа V, также коллаген типа I;+
3) обусловлен аутосомно-доминантным механизмом наследования;
4) проявляется явлением отсроченного старения, часто возникают доброкачественные новообразования кожи и подкожной клетчатки;
5) характеризуется повышенной растяжимостью кожи, шрамы и раны не заживают должным образом.+

19. Какие утверждения верны в отношении сосудистых форм (Vascular) синдрома Элерса—Данло?

1) при данных формах могут формироваться кисты под кожей;
2) эти формы вызваны аутосомно-доминантным дефектом гена COL3A1 в синтезе коллагена типа III;+
3) эти формы поражают 1 из 20000 до 40000 человек, и характеризуются повышенной растяжимостью кожи, шрамы и раны не заживают должным образом;
4) этот тип считается весьма серьезным из-за риска профузных кровотечений из внутренних органов или разрывов кровеносных сосудов.+

20. Какое иное лечение, кроме гемостатического и хирургического, рекомендовано при синдроме Элерса—Данло?

1) использование тиреотропных гормонов;
2) использование фенозепама;
3) лечебная гимнастика;
4) стимулирующие рост инъекции соматотропного гормона.+

21. Какой вид спорта наиболее приемлем для пациентов с синдромом Элерса—Данло?

1) баскетбол;
2) воркаут;
3) плавание;+
4) тяжелая атлетика;
5) футбол.

22. Какой фермент осуществляет гидроксилирование при синтезе и созревание фибриллярных белков?

1) альтеплаза;
2) гиалуронидаза;
3) глюкоронидаза;
4) лидаза;
5) лизилгидроксилаза.+

23. Какую кодировку по МКБ 10 имеет синдром Элерса-Данло?

1) O78.8;
2) Q74.5;
3) Q79.6;+
4) Q79.8.

24. Кто впервые описал синдром Элерса-Данло?

1) J. van Meekeren;
2) А.Н. Черногубов;+
3) Генри Данло;
4) Эдвард Элерс.

25. Нагрузку на какие части тела следует избегать пациентам с синдромом Элерса—Данло при выборе профессии?

1) на лучезапястные суставы;
2) на ноги и позвоночник;+
3) на плечевые суставы;
4) на суставы кисти.

26. Основной профилактикой при синдроме Элерса—Данло является:

1) поддержание лечебной диеты;
2) правильно подобранная физическая нагрузка, имеющая целью укрепление мышечного каркаса, предотвращение дислокаций;+
3) проведение физиотерапии;
4) своевременная вакцинация.

27. Укажите другие названия синдрома Элерса—Данло/Данлоса?

1) врожденная дисплазия Стивенсена;
2) гиперэластичность кожи;+
3) дерматоз Данло;
4) несовершенный десмогенез Русакова;+
5) синдром Черногубова—Элерса-Данлоса.+

28. Чем характеризуется кифосколиоз при синдроме Элерса—Данло?

1) о нем было сообщено лишь в нескольких случаях во всем мире;+
2) при этом типе глаза имеют небольшие роговицы, которые легко повреждаются и разрываются;+
3) характеризуется слабым мышечным тонусом и задержкой моторного развития, которые часто приводят к потере мобильности к 20-30 годам;+
4) частыми появлениями на коже кровоподтеков и атрофических рубцов.

29. Что такое синдром Элерса—Данло/Данлоса?

1) это врожденная дисплазия тазобедренных суставов и поражение внутренних органов;
2) это врожденная патология суставов кисти;
3) это группа заболеваний внутренних органов, объединенных общим признаком – дисплазией эпителия;
4) это наследственная мезенхимальная дисплазия, гетерогенная группа наследственных заболеваний с проявлениями со стороны кожи, опорно-двигательного аппарата и других органов;+
5) это устаревшее название синдрома Дауна.

30. Что характерно для пациентов с дерматоспараксис (Dermatosparaxis) синдромом Элерса—Данло?

1) они имеют дефектный ген ADAMTS2, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif, 2;+
2) при этом варианте ребенок может рождаться с врожденным вывихом бедра; было описано только около 30 случаев;
3) у них чрезвычайно хрупкая кожа с мягкой, рыхлой текстурой;+
4) у этих людей мышечные и суставные боли начинаются очень рано с изнуряющим и хроническим характером;+
5) эти пациенты имеют дефект коллагена 1 типа за счет генов: COL1A2 collagen, type I, alpha 2, COL1A collagen, type I, alpha 1.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Хирургия.