Тест с ответами по теме «Синдром гипертрофической кардиомиопатии: алгоритм диагностики» | Тесты НМО с ответами

1. «Полированный» миокард желудочков по данным 2D ЭхоКГ можно выявить при

1) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
2) болезни Андерсона-Фабри;
3) амилоидозе сердца;+
4) болезни Данона.

2. АВ-блокада чаще встречается при

1) болезни Андерсона-Фабри;+
2) амилоидозе;+
3) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
4) мутации гена PRKAG2.+

3. Ангиокератомы, гипогидроз наблюдаются при

1) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
2) атаксии Фридрейха;
3) болезни Андерсона-Фабри;+
4) болезни накопления гликогена.

4. Ватообразный тип помутнения стекловидного тела наблюдается при

1) TTR-опосредованном амилоидозе;+
2) болезни Данона;
3) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
4) болезни Андерсона-Фабри.

5. Выраженная гипертрофия левого желудочка с индексом Соколова-Лайона ≥50 мм на ЭКГ наблюдается при

1) атаксии Фридрейха;
2) TTR-опосредованном амилоидозе;
3) болезни Данона;+
4) болезни Помпе.+

6. Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка (толщина стенки >30 мм) чаще встречается при

1) болезни Данона;+
2) амилоидозе сердца;
3) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
4) болезни Помпе.+

7. Гигантский отрицательный зубец T (≥10 мм) в прекардиальных и/или нижнебоковых отведениях ЭКГ свидетельствует о

1) гипертрофии обоих желудочков;
2) наличии гидроперикарда;
3) вовлечении верхушки ЛЖ;+
4) гипертрофии правого желудочка.

8. Глазной птоз может наблюдаться при

1) митохондриальных заболеваний;+
2) синдромах LEOPARD/Нунан;+
3) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
4) миотонической дистрофии.+

9. Глобальная гипокинезия ЛЖ (при наличии или отсутствии дилатации ЛЖ) чаще наблюдается при

1) митохондриальной болезни;+
2) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
3) TTR-амилоидозе;+
4) мутации в гене PRKAG2.+

10. Диффузный характер контрастирования гадолинием при МРТ сердца наблюдается при

1) болезни Андерсона-Фабри;
2) гипертрофической кардиомиопатии;
3) гипертоническом сердце;
4) амилоидозе сердца;+
5) инфаркте миокарда.

11. Заболевания сетчатки и атрофия зрительного нерва встречаются при

1) митохондриальных заболеваниях;+
2) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
3) болезни Андерсона-Фабри;
4) TTR-опосредованном амилоидозе.

12. Какие изменения на ЭКГ часто приводят к гипердиагностике острого коронарного синдрома при ГКМП

1) сводчатая элевация сегмента ST в латеральных грудных отведениях;+
2) гигантский отрицательный зубец T (≥10 мм) в прекардиальных и/или нижнебоковых отведениях ЭКГ;+
3) продолжительность зубца Q ≥40 мс и/или ≥25% глубины R и/или глубина ≥3 мм как минимум в 2-х смежных отведениях кроме aVR;+
4) низкий вольтаж QRS в стандартных ЭКГ отведениях.

13. Какое заболевание/состояние не относится к синдрому гипертрофической кардиомиопатии

1) утолщение стенки левого желудочка, вызванные мутациями в саркомерных белках миокарда – «болезнь саркомеров»;
2) утолщение стенки левого желудочка при амилоидозе сердца;
3) гипертрофия миокарда при заболевании Андерсона-Фабри;
4) гипертрофия миокарда левого желудочка у больного с аортальным стенозом.+

14. Концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ чаще встречается при

1) болезнях накопления гликогена;+
2) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
3) мутациях в гене PRKAG2;+
4) болезни Андерсона-Фабри.+

15. Короткий интервал PQ без предвозбуждения желудочков на ЭКГ наблюдается при

1) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
2) амилоидозе;
3) атаксии Фридрейха;
4) болезни Андерсона-Фабри.+

16. Короткий интервал PQ и признаки предвозбуждения на ЭКГ наблюдаются при

1) болезни Помпе;+
2) болезни Данона;+
3) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
4) мутациях в гене PRKAG2.+

17. Лентиго/пятна «кофе с молоком» наблюдаются при

1) атаксии Фридрейха;
2) синдромах LEOPARD/Нунан;+
3) болезни накопления гликогена;
4) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии.

18. МРТ с контрастированием гадолинием у пациентов с гипертоническим сердцем может обнаруживать

1) глобальное диффузное субэндокардиальное контрастирование;
2) субэндокардиальное контрастирование в боковой стенке ЛЖ;
3) отсутствие позднего усиления гадолиния;+
4) сливающиеся зоны интрамиокардиального контрастирования;
5) едва различимые зоны интрамиокардиального контрастирования.+

19. Мышечная слабость не характерна для

1) саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии;+
2) болезней накопления гликогена;
3) митохондриальных заболеваний;
4) атаксии Фридрейха.

20. Нейросенсорная глухота не характерна для

1) синдрома LEOPARD;
2) саркомерной гипертрофической кардиомиопатии;+
3) болезни Андерсона-Фабри;
4) митохондриальной болезни (особенно с диабетом).

21. Низкий вольтаж QRS на ЭКГ (или нормальный вольтаж, несмотря на утолщение стенки ЛЖ) встречается при

1) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
2) синдроме Нунан с выраженной базальной гипертрофией с распространением на выводной отдел ПЖ;
3) болезни Андерсона-Фабри;
4) AL- или TTR-опосредованном амилоидозе.+

22. Низкий уровень или неопределяемая в плазме или лейкоцитах альфа-галактозидаза A наблюдается при

1) амилоидозе;
2) болезни Андерсона-Фабри;+
3) болезни Данона;
4) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии.

23. Определение лёгких цепей иммуноглобулинов в сыворотке,иммунофиксация плазмы и мочи, электрофорез мочи проводят при подозрении на

1) амилоидоз;+
2) болезнь Данона;
3) болезнь Андерсона-Фабри;
4) саркомерный вариант гипертрофической кардиомиопатии.

24. Парестезии, сенсорные аномалии и нейропатические боли встречаются при

1) митохондриальных заболеваниях;
2) саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии;
3) атаксии Фридрейха;
4) амилоидозе, болезни Андерсона-Фабри.+

25. Перикардиальный выпот от незначительного до среднего позволяет заподозрить

1) митохондриальные заболевания;
2) миокардит;+
3) амилоидоз;+
4) саркомерный вариант гипертрофическиой кардиомиопатии.

26. Повышение уровня печеночных трансаминаз требует исключения

1) болезни Данона;+
2) митохондриальной патологии;+
3) саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии;
4) болезни Андерсона-Фабри.

27. Повышение уровня сывороточной креатининфосфокиназы требует исключения

1) болезни Данона;+
2) амилоидоза;
3) митохондриальной патологии;+
4) саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии.

28. При дифференциальной диагностике ГКМП в пользу гипертонического сердца свидетельствует

1) регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (
2) наличие семейного анамнеза ГКМП;
3) гипертрофия правого желудочка;
4) выраженные аномалии реполяризации, нарушение проводимости или Q-волны на 12‑канальной ЭКГ.

29. При дифференциальной диагностике с гипертоническим сердцем в пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует

1) выраженные аномалии реполяризации, нарушение проводимости или Q-волны на 12‑канальной ЭКГ;+
2) утолщение стенки ЛЖ >15 мм (Европеоидная раса); >20 мм (Негроидная раса);+
3) регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (4) наличие семейного анамнеза ГКМП.+

30. При дифференциальной диагностике с гипертоническим сердцем в пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует

1) нормальная 12‑канальная ЭКГ или изолированный повышенный вольтаж без аномалий реполяризации;
2) наличие семейного анамнеза ГКМП;+
3) позднее усиление сигнала гадолиния в сегментах с максимальным утолщением стенки ЛЖ на МРТ;+
4) регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (

31. Снижение скорости клубочковой фильтрации и протеинурия требуют исключения

1) болезни Андерсона-Фабри;+
2) амилоидоза;+
3) мутации в гене PRKAG2;
4) саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии.

32. Согласно рекомендациям европейского общества кардиологов от 2014 года, гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой

1) заболевание с гипертрофией миокарда левого желудочка у пациентов без артериальной гипертензии;
2) случаи необъяснимой гипертрофии миокарда левого желудочка с толщиной стенки не менее 15 мм;
3) синдром с утолщением стенки левого желудочка, возникновение которого невозможно объяснить только нагрузкой давлением на миокард;+
4) только случаи утолщения стенки левого желудочка, вызванные мутациями в саркомерных белках миокарда – «болезнь саркомеров».

33. Трудности в обучении, задержка в развитии не характерны для

1) митохондриальных болезней;
2) болезни Данона;
3) синдромов Нунан/LEOPARD/Костелло;
4) транстиретинового амилоидоза.+

34. Туннельный карпальный синдром характерен для

1) атаксии Фридрейха;
2) саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии;
3) TTR-опосредованного амилоидоза;+
4) митохондриальных заболеваний.

35. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1) патологический зубец Q как минимум в двух отведениях из II, III, aVF (при отсутствии БПЛВПГ), V1-V4, I, aVL, V5-V6;+
2) преходящая АВ-блокада II степени Мобитц I в ночные часы;
3) наличие симптоматики (обмороки, непропорциональная нагрузке одышка, боль в грудной клетке, сердцебиение);+
4) регресс гипертрофии миокарда ЛЖ при перерыве в тренировках на 3 месяца.

36. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1) наличие синдрома ранней реполяризации на ЭКГ;
2) сложные желудочковые аритмии при суточном мониторировании ЭКГ или >2000 желудочковых экстрасистол за 24 часа;+
3) гигантские отрицательные зубцы Т в двух смежных отведениях (>5 мм);+
4) преходящая СА-блокада II степени в ночные часы.

37. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1) отсроченное накопление гадолиния при МРТ сердца;+
2) гипертрофия правого желудочка (более 5 мм);+
3) повышение уровня BNP;+
4) наличие обмороков у родственников 1-линии.

38. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1) переднесистолическое движение МК с наличием внутрижелудочковой обструкции в покое;+
2) дополнительные хорды в полости ЛЖ;
3) аневризма или дефект межпредсердной перегородки;
4) левое предсердие более 45 мм.+

39. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1) семейный анамнез ГКМП у родственников 1-ой линии;+
2) отсутствие изменений (динамики Эхо-показателей) при перерыве в тренировках на 3 месяца;+
3) мужской пол;
4) негроидная раса пациента.

40. Утолщение межпредсердной перегородки при эхокардиографии позволяет заподозрить

1) болезнь Андерсона-Фабри;
2) саркомерный вариант гипертрофической кардиомиопатии;
3) болезнь Данона;
4) амилоидоз сердца.+

41. Утолщение створок митрального и трикуспидального клапана, а также свободной стенки правого желудочка позволяет заподозрить

1) саркомерный вариант гипертрофическиой кардиомиопатии;
2) миокардит;
3) амилоидоз;+
4) митохондриальные заболевания.

42. Экстремальное верхнее («северо-западное») смещение оси QRS на ЭКГ характерно для

1) TTR-опосредованного амилоидоза;
2) «старческого» амилоидоза;
3) пациентов с синдромом Нунан, имеющих выраженную базальную гипертрофию с распространением на выводной отдел ПЖ;+
4) саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Кардиология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия, Функциональная диагностика.