Тест с ответами по теме «Синдромы периодических лихорадок у детей» | Тесты НМО с ответами

1. Более благоприятный прогноз зрения при болезни Бехчета отмечается при наличии

1) HLAB13 + HLAB51;
2) HLAB27 + HLAB51;+
3) HLAB51;
4) HLADR3 + HLAB51.

2. Болезнь Бехчета чаще встречается у

1) женщин;
2) детей раннего возраста;
3) лиц молодого возраста;+
4) мужчин.+

3. В основе развития TRAPS синдрома является мутация в гене

1) MEFV;
2) TNFRSF1A;+
3) NLRP12;
4) IL1RN.

4. В основе развития семейной средиземноморской лихорадки являются патогенные варианты в гене

1) MEFV;+
2) NLRP12;
3) MVK;
4) IL1RN.

5. В основе развития синдрома дефицита мевалонаткиназы являются патогенные варианты в гене

1) MVK;+
2) IL1RN;
3) MEFV;
4) NLRP12.

6. В основе развития циклической нейтропении являются патогенные варианты в гене

1) MEFV;
2) MVK;
3) ELANE;+
4) NLRP12.

7. Длительность эпизода нейтропении и сопутствующих симптомов при циклической нейтропении составляет

1) 1-2 дня;
2) 7-10 дней;
3) 3 недели;
4) 3-5 дней.+

8. Для PFAPA-синдрома характерно

1) фарингит;+
2) гепатоспленомегалия;
3) стоматит;+
4) лихорадка.+

9. Для PFAPA–синдрома характерен дебют

1) в подростковом возрасте;
2) до 1 месяца;
3) до 5 лет;+
4) старше 10 лет.

10. Для второго фенотипа семейной средиземноморской лихорадки характерно

1) единственное проявление — АА-амилоидоз;+
2) бессимптомное течение;
3) явная клиническая картина в сочетании с АА-амилоидозом;
4) явная клиническая картина.

11. Для кожного поражения при болезни Бехчета характерным является

1) эритематозная сыпь;
2) кольцевидная гранулема;
3) уртикарная сыпь;
4) узловатая эритема.+

12. Для первого фенотипа семейной средиземноморской лихорадки характерно

1) явная клиническая картина в сочетании с АА-амилоидозом или без;+
2) единственное проявление — АА-амилоидоз;
3) бессимптомное течение;
4) повышение СРБ в момент приступа.+

13. Для поражения нервной системы при болезни Бехчета характерно следующее

1) острое начало;+
2) подострое начало;
3) чаще поражается ЦНС;+
4) чаще поражается периферическая нервная системы.

14. Для постановки диагноза PFAPA-синдрома необходимы следующие критерии по CARRA

1) отсутствие эффекта от глюкокортикоидной терапии;
2) отставание в физическом развитии;
3) 3–7 дней лихорадки (лихорадка уровня 39°С минимум 3 дня за каждый эпизод);+
4) 6 или более регулярных эпизодов.+

15. Для семейной средиземноморской лихорадки характерно наличие

1) двух фенотипов;
2) одного фенотипа;
3) четырех фенотипов;
4) трех фенотипов.+

16. Для третьего фенотипа семейной средиземноморской лихорадки характерно

1) явная клиническая картина;
2) бессимптомное течение;+
3) единственное проявление — АА-амилоидоз;
4) явная клиническая картина в сочетании с АА-амилоидозом.

17. Для циклической нейтропении характерно

1) лихорадка;+
2) головные боли;
3) кишечные инфекции;
4) периодонтиты.+

18. Для циклической нейтропении характерно снижение абсолютного числа нейтрофилов менее

1) 2,0 x 109/л;
2) 0,2 x 109/л;+
3) 3,5 x 109/л;
4) 4,0 x 109/л.

19. Из поражений глаз для болезни Бехчета характерен

1) увеит;+
2) помутнение роговицы;
3) склерит;
4) катаракта.

20. Интервал между приступами при PFAPA-синдроме составляет

1) 2-8 недель;+
2) 4-6 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 6-12 месяцев.

21. К блокаторам интерлейкина 1 относят

1) адалимумаб;
2) инфликсимаб;
3) цертолизумаб;
4) канакинумаб.+

22. К большим диагностическим критериям семейной средиземноморской лихорадки (Тель-Хашомер) относят

1) рецидивирующую лихорадку с полисерозитом;+
2) рожеподобную эритему на коже;
3) АА-амилоидоз;+
4) рецидивирующую лихорадку.

23. К лабораторным признакам, характеризующим приступ семейной средиземноморской лихорадки относят

1) лейкоцитоз;+
2) повышение СРБ;+
3) эозинофилию;
4) лейкопению.

24. К малым диагностическим критериям семейной средиземноморской лихорадки (Тель-Хашомер) относят

1) АА-амилоидоз;
2) рожеподобную эритему на коже;+
3) рецидивирующую лихорадку;+
4) рецидивирующую лихорадку с полисерозитом.

25. К новым классификационным критериям семейной средиземноморской лихорадки (Eurofever/PRINTO) относят наличие подтверждающего генотипа гена MEFV и как минимум один из следующих критериев

1) афтозный стоматит;
2) артрит;+
3) уртикарная сыпь;
4) рожеподобная эритема.

26. К новым классификационным критериям семейной средиземноморской лихорадки (Eurofiver/PRINTO) относят наличие неподтверждающего генотипа гена MEFV и как минимум два из следующих критериев

1) артрит;+
2) боли в животе;+
3) рожеподобная эритема;
4) афтозный стоматит.

27. Клиническими проявлениями TRAPS синдрома являются

1) хронический менингит;
2) миокардит;
3) циклическая лихорадка;+
4) периорбитальный отек.+

28. Клиническими проявлениями приступа семейной средиземноморской лихорадки являются

1) лимфаденопатия;
2) боли в животе;+
3) гепатоспленомегалия;
4) лихорадка.+

29. Клиническими проявлениями синдрома дефицита мевалонаткиназы являются

1) боли в животе;+
2) периорбитальный отек;
3) лимфаденопатия;+
4) афтозный стоматит.+

30. Криопирин-ассоциированные периодические синдромы ассоциированы с патогенными вариантами в гене

1) NLRP3;+
2) MEFV;
3) MVK;
4) IL1RN.

31. Критериями диагностики болезни Бехчета (2016) являются

1) поражение нервной системы;+
2) поражение глаз;+
3) гепатоспленомегплия;
4) поражение слизистых оболочек полости рта.+

32. Наиболее легкой по степени тяжести из криопирин-ассоциированный периодических синдромов является

1) семейная холодовая крапивница;+
2) синдром Muckle-Wells;
3) синдром Айкарди-Гутьерес;
4) синдром CINCA/NOMID.

33. Наиболее тяжелой формой криопирин-ассоциированных периодических синдромов является

1) синдром Muckle-Wells;
2) синдром CINCA/NOMID;+
3) синдром Айкарди-Гутьерес;
4) семейная холодовая крапивница.

34. Наиболее частым осложнением при дефиците мевалонаткиназы являются

1) контрактуры суставов;
2) спаечная болезнь;
3) амилоидоз;
4) бактериальные инфекции.+

35. Наиболее частыми нежелательными явлениями, связанными с приемом колхицина, являются

1) дерматит;
2) тромбофлебит;
3) нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;+
4) фурункулез.

36. Начальными проявлениями болезни Бехчета чаще всего являются

1) артрит;
2) генитальные язвы;+
3) рецидивирующие язвы в полости рта;+
4) алопеция.

37. Нейросенсорная тугоухость характерна для

1) семейной средиземноморской лихорадки;
2) синдрома дефицита мевалонаткиназы;
3) синдрома TRAPS;
4) синдрома Muckle-Wells.+

38. Определенный диагноз требует наличия критериев (Тель-Хашомер)

1) 2-х больших и 2-х малых;+
2) 1 большого и 2-х малых;+
3) 1 большого и 1 малого;
4) 3-х больших и 1 одного малого.

39. Осложнением, развивающимся при семейной средиземноморской лихорадке, является

1) гепатит;
2) пиелонефрит;
3) миокардит;
4) почечный амилоидоз.+

40. Основным звеном патогенеза семейной средиземноморской лихорадки является активация

1) системы комплемента;
2) инфламмасомы;+
3) интерферон-I регуляторной системы;
4) В-клеточного гуморального звена.

41. Ответом на терапию глюкокортикостероидами при PFAPA-синдроме считается

1) завершение лихорадки в течение 24 часов после назначения ГКС в дозе 2мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема;+
2) завершение лихорадки в течение 5 дней после назначения ГКС в дозе 1мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема;
3) завершение лихорадки в течение 7 дней после назначения ГКС в дозе 2 мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема;
4) завершение лихорадки в течение 2-3 дней после назначения ГКС в дозе 1мг/кг в виде однократного приема или разделенного на 2 приема.

42. Периодическая лихорадка — это

1) 3 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение года, возникающие с интервалом не менее 7 дней;
2) 4 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение 3-месячного периода, возникающие с интервалом не менее 5 дней;
3) 2 или более эпизода необъяснимой лихорадки в течение месяца, возникающие с интервалом не менее 5 дней.+

43. Препаратами «второй» линии для лечения семейной средиземноморской лихорадки являются

1) блокаторы рецепторов интерлейкина 6;
2) ингибиторы янус-киназы;
3) блокаторы рецепторов интерлейкина 17;
4) блокаторы рецепторов интерлейкина 1.+

44. Препаратом «первой» линии для лечения семейной средиземноморской лихорадки является

1) колхицин;+
2) цертолизцмаб;
3) адалимумаб;
4) этанерцепт.

45. Препаратом выбора для лечения дефицита мевалонаткиназы является

1) канакинумаб;+
2) ритуксимаб;
3) инфликсимаб;
4) адалимумаб.

46. Препараты, применяемые для лечения PFAPA-синдрома

1) цитостатики;
2) антипиретики;+
3) антибиотики;
4) глюкокортикостероиды.+

47. При отсутствии фарингита при PFAPA-синдроме необходимо наличие одновременно афтозного стоматита и

1) шейного лимфаденита;+
2) гепатомегалии;
3) экзантемы;
4) лимфаденопатии.

48. При семейной средиземноморской лихорадке приступ длится

1) 14-21 день;
2) 7-10 дней;
3) 1-3 часа;
4) 1-3 дня.+

49. При циклической нейтропении эпизоды клинических симптомов повторяются через

1) 1 месяц;
2) 1-2 дня;
3) 3 недели;+
4) 3-5 дней.

50. Прогрессирующий хронический менингит характерен для

1) синдрома TRAPS;
2) семейной средиземноморской лихорадки;
3) синдрома дефицита мевалонаткиназы;
4) синдрома CINCA/NOMID.+

51. Проявлениями поражения ЖКТ при болезни Бехчета является

1) диарея;
2) наличие язв;+
3) диспепсические расстройства;
4) запоры.

52. Сколько клинических форм криопирин-ассоциированных периодических синдромов (CAPS) выделяют?

1) 3;+
2) 2;
3) 5;
4) 4.

53. Среди кожного поражения для семейной средиземноморской лихорадки характерно

1) эризипелоидная (рожеподобная) эритема;+
2) мигрирующая эритема;
3) крапивница;
4) узловатая эритема.

54. Среди поражений глаз при криопирин-ассоциированных синдромах наиболее часто встречаются

1) катаракта;
2) конъюнктивит;+
3) глаукома;
4) передний увеит.+

55. Тип наследования синдрома Muckle-Wells

1) Х-сцепленный доминантный;
2) Х-сцепленное рецессивный;
3) аутосомно-рецессивный;
4) аутосомно-доминантный.+

56. Факторам риска развития амилоидоза относят

1) мужской пол;+
2) хроническую болезнь почек у родственников;+
3) женский пол;
4) артрит.+

57. Эпизод лихорадки при PFAPA-синдроме длится

1) до 1 месяца;
2) 3-7 дней;+
3) 10-14 дней;
4) 1 день.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология.