Тест с ответами по теме «Тезаурисмозы в общей врачебной практике» | Тесты НМО с ответами

1. В каких случаях врач первичного звена может заподозрить наличие у пациента болезни Вильсона-Коновалова?

1) выявленные при случайном обследовании нарушения обмена меди в крови;+
2) гемолитическая анемия неясной этиологии с отрицательной реакцией Кумбса;+
3) наличие семейного анамнеза;+
4) повышение ферритина в крови.

2. В каком возрасте, как правило, дебютируют тезаурисмозы?

1) в подростковом возрасте;
2) в пожилом возрасте;
3) на первом году жизни и в более старшем возрасте;+
4) только в течение первого года жизни.

3. В каком возрасте, как правило, манифестирует болезнь Вильсона-Коновалова?

1) 30 — 40 лет;
2) 8 — 16 лет;+
3) до 1 года;
4) старше 65 лет.

4. Выведение какого вещества, нарушается при болезни Вильсона-Коновалова?

1) железа;
2) меди;+
3) фосфора;
4) фтора.

5. Где наблюдаются кольца Кайзера-Флейшера?

1) на мягком небе;
2) на пальцах рук и ног;
3) на спине и груди;
4) по краям роговицы.+

6. Золотым стандартом в диагностике болезней накопления является

1) компьютерная томография;
2) радионуклидная диагностика;
3) ультразвуковая диагностика;
4) энзимодиагностика.+

7. Из-за нарушения синтеза какого вещества происходит повышение всасывания железа при гемохроматозе?

1) билирубин;
2) гастрин;
3) гепсидин;+
4) церулоплазмин.

8. Как часто встречается печеночная манифестация при болезни Вильсона-Коновалова?

1) менее 1 % случаев;
2) у 100 % больных;
3) у 40 – 50 % больных;+
4) у 80 – 90 % больных.

9. Как часто встречаются наследственные болезни обмена?

1) 1:1000;+
2) 1:15;
3) 1:200;
4) 1:34 000.

10. Как часто развивается рак печени у больных гемохроматозом?

1) у 30 % больных;+
2) у 50 % больных;
3) у 70 % больных;
4) у 90 % больных.

11. Как часто развиваются психические нарушения при болезни Вильсона-Коновалова?

1) крайне редко;
2) у 1/3 больных;+
3) у всех больных;
4) у половины больных.

12. Какая терапия используется при лизосомных болезнях накопления?

1) антигипертензивная;
2) противовирусная;
3) рекомбинантными ферментами;+
4) цитостатическая.

13. Какие вещества могут накапливаться в организме при тезаурисмозах?

1) аминокислоты;+
2) белки;+
3) вирусные частицы;
4) липиды.+

14. Какие исследования помимо энзимодиагностики позволяют подтвердить диагноз тезаурисмозов?

1) генетическое исследование;+
2) гистологическое исследование;+
3) сцинтиграфия всего тела;
4) функциональные нагрузочные пробы.

15. Какие органы чаще всего поражаются при болезни Вильсона-Коновалова?

1) печень и головной мозг;+
2) печень и кости скелета;
3) печень и поджелудочная железа;
4) почки и головной мозг.

16. Какие существуют формы болезни Вильсона-Коновалова?

1) абдоминальная;+
2) кожная;
3) суставная;
4) церебральная.+

17. Какие типы манифестаций наблюдаются при болезни Вильсона-Коновалова?

1) кишечная;
2) неврологическая;+
3) печеночная;+
4) психическая.+

18. Какова частота встречаемости болезни Вильсона-Коновалова?

1) 1:100;
2) 1:25 000;+
3) 1:5;
4) 1:500.

19. Какое вещество накапливается в тканях при гемохроматозе?

1) железо;+
2) медь;
3) серебро;
4) фосфор.

20. Какой белок ответственен за выведение меди с желчью?

1) иммуноглобулин;
2) тропонин;
3) ферритин;
4) церулоплазмин.+

21. Какой препарат наиболее часто используется для лечения болезни Вильсона-Коновалова?

1) D-пеницилламин;+
2) винкристин;
3) метотрексат;
4) циклофосфамид.

22. Какой самый ранний и частый симптом при первичном гемохроматозе?

1) зуд кожи;
2) кольца Кайзера-Флейшера;
3) пигментация;+
4) сыпь.

23. Какой физиологический процесс нарушается при болезни Вильсона-Коновалова?

1) всасывание меди в кишечнике;
2) выведение меди с желчью;+
3) синтез меди в надпочечниках;
4) фильтрация меди в почках.

24. Критерием постановки диагноза первичного гемохроматоза является уровень ферритина

1) ≥ 100 мкг/л (и ≥ 200 мкг/л у женщин до наступления менопаузы);
2) ≥ 300 мкг/л (и ≥ 200 мкг/л у женщин до наступления менопаузы);+
3) ≥ 50 мкг/л (и ≥ 100 мкг/л у женщин до наступления менопаузы);
4) ≥ 500 мкг/л.

25. Признаки болезни Вильсона-Коновалова

1) неврологическая симптоматика (тремор);+
2) повышение церулоплазмина;
3) снижение церулоплазмина;+
4) увеличение печени.+

26. Принципы лечения больных в гемохроматозом

1) НПВС;
2) диета;+
3) кровопускание;+
4) хелатная терапия.+

27. Причины вторичного гемохроматоза

1) алиментарный;+
2) вирусный;
3) метаболический;+
4) посттрансфузионный.+

28. С какими заболеваниями чаще всего связаны болезни накопления?

1) с болезнями суставов;
2) с гемобластозами;
3) с наследственными энзимопатиями;+
4) с сахарным диабетом.

29. Триада симптомов при гемохроматозе

1) пигментация кожи и слизистых оболочек;+
2) сахарный диабет;+
3) цирроз печени;+
4) энцефалопатия.

30. Что такое тезаурисмозы?

1) болезни надпочечников;
2) болезни накопления;+
3) гельминтозы;
4) ферментная недостаточность.