Тест с ответами по теме «Туберозный склероз. Ведение детей в неонатальном периоде» | Тесты НМО с ответами

1. Большие диагностические признаки туберозного склероза включают

1) рабдомиомы сердца;+
2) гамартомы сетчатки;+
3) пятна «конфетти» на коже;
4) корковый тубер.+

2. Действие Эверолимуса в терапии туберозного склероза

1) ингибитор сигнального пути m-TOR;+
2) противоаритмическое;
3) противоэпилептическое.

3. К жизнеугрожающим осложнениям туберозного склероза относятся

1) аутизм;
2) эпилептический статус;+
3) почечная недостаточность;+
4) прогрессирующая гидроцефалия.+

4. К клиническим проявлениям туберозного склероза в неонатальном периоде относят

1) гидроцефалия;
2) субэпендимальные узлы;+
3) корковый тубер;+
4) рабдомиомы сердца.+

5. К осложнениям туберозного склероза относятся

1) задержка психо-моторного развития;+
2) нарушения ритма сердца;+
3) бронхиальная астма;
4) эпилепсия.+

6. Кожные проявления при туберозном склерозе включают в периоде новорожденности

1) пятна «конфетти»;
2) гипопигментный пятна;
3) ангиофибромы;
4) фиброзные бляшки.+

7. Команда специалистов, осуществляющий динамическое наблюдение за пациентом с туберозным склерозом, включает

1) невролога;+
2) гинеколога;
3) логопеда;+
4) нефролога;+
5) кардиолога.+

8. Лечение пациентов с туберозным склерозом включает следующие стратегии

1) этиотропная терапия;
2) симптоматическая терапия;+
3) не существует;
4) гомеопатическая терапия.

9. Методы обследования новорожденных при туберозном склерозе включают

1) осмотр глазного дна;+
2) УЗИ глаз;+
3) УЗИ почек;+
4) клинический анализ мочи.

10. Мутации в гене TSC2 локализуются на

1) коротком плече 2 хромосомы;
2) 6 хромосоме;
3) длинном плече 21 хромосомы;
4) 16 хромосоме.+

11. Наблюдение пациента с туберозным склерозом необходимо осуществлять неврологом со следующей периодичностью

1) на 1 году жизни;
2) до 18 лет;
3) пожизненно;+
4) при выявлении эпилепсии.

12. Наиболее распространенные локусы локализации поражений при туберозном склерозе

1) сердце, почки, головной мозг, глаза;+
2) почки, лимфатическая система, среднее ухо;
3) кожа, толстый кишечник, язык.

13. Наиболее часто случаи болезни обусловлены мутациями гена(ов)

1) TSC1;
2) TSC2;+
3) TSC1 и TSC 2.

14. Основная задача современного подхода к ведению пациентов с туберозным склерозом включает

1) выявление генетической причины заболевания;
2) купирование судорог;
3) улучшение качества жизни и социализация пациента и его семьи.+

15. Патогенез туберозного склероза обусловлен

1) не установлен;
2) нарушением сигнального пути PI3K/AKT/mTOR;+
3) нарушением сигнальных путей Wnt.

16. Первое документированное описание туберозного склероза появилось в медицинской литературе в _____году

1) 2003;
2) 1880;
3) 2002;
4) 1835.+

17. Предположительный диагноз туберозного склероза устанавливается на основании наличия

1) 1 большой признак;+
2) 3 малых признака;+
3) 2 малых признака;+
4) 2 больших+1 малый признаки.

18. Препараты, использование которых возможно в терапии туберозного склероза

1) такролимус;
2) сиролимус;
3) эверолимус.+

19. Препараты, используемые при проявлении ХСН на фоне множественных рабдомиомах

1) дигоксин;
2) фуросемид;+
3) верошпирон;+
4) атенолол.+

20. Препараты, используемые при рабдомимомах в сочетании с синдромом WPW

1) анаприлин;+
2) кордарон;+
3) дигоксин;
4) атенолол.+

21. Противоэпилептическая терапия при туберозном склерозе имеет следующие особенности

1) монотерапия;+
2) не проводится;
3) комбинированная;+
4) ограничение нефротоксичных препаратов.+

22. Рабдомиомы в сердце при туберозном склерозе выявляют

1) сразу после рождения при первом ЭХОКГ;+
2) во 2 триместре беременности;+
3) на 2 месяце жизни;
4) на 2 полугодии жизни.

23. Рабдомиомы при туберозном склерозе могут сопровождаться

1) синдромом WPW;+
2) синдромом удлинения QT;+
3) пароксизмальной НЖТ.+

24. Распространенность туберозного склероза составляет

1) 1/1000000;
2) 1/10000;+
3) 1/100;
4) 1/1000.

25. Самым ранним маркером туберозного склероза является

1) рабдомиома сердца;+
2) ангиофиброма кожи;
3) судороги.

26. Специалисты, консультации которых необходимы для наблюдения за пациентами с туберозным склерозом

1) ЛОР врач;+
2) иммунолог;
3) врач функциональной диагностики;+
4) кардиолог.+

27. Среди неврологических проявлений при туберозном склерозе у детей отмечаются

1) расстройства аутистического спектра;+
2) эпилепсия;+
3) мышечная дистония;
4) умственная отсталость.+

28. Стратегии при проведении противоэпилептической терапии у детей с туберозным склерозом предполагают

1) старт терапии до клинической картины;
2) риск развития резистентной к терапии формы эпилепсии;+
3) старт терапии до клинической картины при выявлении эпимаркеров по данным ЭЭГ.+

29. Туберозный склероз имеет следующий тип наследования

1) аутосомно-доминантный;+
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-рецессивный.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неврология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Неонатология.