Тест с ответами по теме «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность» | Тесты НМО с ответами

1. БЦЖ- инфекция у пациентов с ТКИН

1) в лечении до пяти противотуберкулезных препаратов, длительно;+
2) не влияет на статус пациента;
3) не требует лечения;
4) разрешается самостоятельно к году жизни.

2. В большей степени ТКИН болеет

1) девочки;
2) девочки из семей евреев Ашкенази;
3) мальчики;+
4) одинаково среди мальчиков и девочек.

3. В основе классификации ТКИН лежит

1) клиническая симптоматика;
2) причинные генетические дефекты;+
3) снижение В-лимфоцитов;
4) снижение Т-лимфоцитов.

4. В рамках кондиционирования перед ТГСК при ТКИН

1) используют протоколы с миелооблативным режимом;
2) используют редуцированное кондиционирование со сниженной токсичностью;+
3) используют тотальное облучение тела;
4) кондиционирование никогда не используется.

5. Вакцинация БЦЖ при ТКИН приводит

1) к формированию противотуберкулезного иммунитета;
2) не эффективна;
3) пациенту с ТКИН вакцинация БЦЖ не проводится;
4) приводит в развитию БЦЖ-инфекции.+

6. Визитной карточкой ТКИН является

1) инфекции не характерны;
2) крапивница с первых месяцев жизни;
3) отсутствие инфекционных заболеваний на грудном вскармливании;
4) раннее начало тяжелых инфекционных осложнений.+

7. Гипогаммаглобулинемия у детей первого года жизни

1) без оценки клеточного состава лимфоцитов не информативна;+
2) всегда говорит о ТКИН;
3) всегда характерна для детей первого года жизни;
4) часто имеет транзиторный доброкачественный характер.

8. Дифференциальную диагностику при подозрении на ТКИН в том числе проводят с

1) ВИЧ — инфекцией;+
2) синдромом Дауна;
3) синдромом ДиДжорджи;+
4) синдромом Оменн.

9. Для диагностики инфекционных возбудителей

1) высокоэффективно определение IgE – специфических антител;
2) используется стандартная серологическая диагностика;
3) используется только метод ПЦР и микробиологический анализ;+
4) не входит определение IgM к патогену.

10. Для лечения цитомегаловирусной инфекции у пациентов с ТКИН используют

1) ацикловир;
2) виферон;
3) ганцикловир;+
4) изопреназин.

11. Для синдрома Оменн характерно

1) гепатоспеномегалия, лимфаденопатия;+
2) дерматит, алопеция;+
3) лимфоцитоз;+
4) нормальное количество TREC/KREC.

12. Иммуносупрессивная терапия при ТКИН

1) используется только в составе кондиционирования перед ТГСК;
2) используются только глюкокортикостероиды;
3) может включать несколько иммуносупрессантов;+
4) не используется.

13. Количество ТREC – при ТКИН

1) 25 и менее;+
2) может быть разным в зависимости от иммунофенотипа;
3) не более 1000, но не менее 500;
4) не зависит от пола и возраста и всегда более 1000.

14. Куративной терапией ТКИН является

1) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;+
2) аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
3) генная терапия;+
4) пожизненная терапия ВВИГ.

15. Лечебная доза Бисептола при пневмоцистной пневмонии

1) 15 мг/кг по триметоприму;
2) 20 мг/кг по тримепиму в/в кап;+
3) 5 мг/кг по триметоприму ежедневно;
4) 5 мг/кг по триметприму – ПН, СР, ПТ.

16. Наличие Т – лимфоцитов при ТКИН может быть

1) при развитии агранулоцитоза у пациентов с ТКИН;
2) при синдроме Лайела;
3) при синдроме Оменн;+
4) при синдроме приживления материнских лимфоцитов.+

17. Одним из диагностических критериевТКИН является

1) гипергаммаглобулинемия;
2) снижение В – лимфоцитов менее 500 кл/мкл;
3) снижение Т — лимфоцитов менее 300 кл/мкл;+
4) снижение нейтрофилов менее 500 кл/мкл.

18. Оппортунистические инфекции

1) не встречаются на территории РФ;
2) не развиваются у иммунокомпетентных лиц;
3) не развиваются у иммунокопрометированных лиц;+
4) относятся к профболезням.

19. Понятие иммунофенотип определяется

1) единственным генетическим дефектом;
2) клинической симптоматикой;
3) наличием Т –; В – лимфоцитов и NK — клеток;+
4) общим количеством лимфоцитов в крови.

20. Поствакцинальный ответ при ТКИН

1) адекватный нормальный;
2) выше по отношению к здоровому ребенку;
3) отсутствует;+
4) снижен к липополисахаридным антигенам.

21. Пренатальная диагностика показана

1) матери и лицам женского пола по материнской линии при Х-ТКИН;+
2) родителям (семье) пациента с ТКИН;+
3) самому пациенту с ТКИН;+
4) только матери пациента с ТКИН.

22. Препараты ВВИГ обычно назначают из расчета

1) 0,4 гр/кг 1 раз в 4 нед;
2) 0,4 гр/кг еженедельно;+
3) 1 гр/кг 1 раз в 14 дней;
4) 2-3 гр/кг еженельно.

23. При Х- сцепленном варианте ТКИН пренатальная диагностика:

1) не проводится;
2) показана матери в конкретном браке;
3) показана матери при всех последующих беременностях;+
4) показана отцу в любом браке.

24. При успешной ТГСК или генной терапии у пациента с ТКИН

1) Т – клеточный дефект восстановлен, гуморальный остается;
2) восстановлена функция только клеток миелоидного ряда;
3) требуется ретрансплантация каждые 5 лет;
4) функция иммунной системы восстановлена полностью.+

25. Прогнозируемое количество пациентов с ТКИН в год

1) 100 и более пациентов;
2) 35-50 пациентов;+
3) не более 1 пациента в каждом регионе РФ в год;
4) не более 10 пациентов.

26. Синдром Оменн

1) имеет подлежащего генетического дефекта;
2) не относится к ПИДС;
3) это болезнь холестеринового обмена;
4) это симптомокомплекс клинических и лабораторных нарушений при ТКИН.+

27. ТКИН – это орфанное заболевание с популяционной частотой

1) 1: 350000;
2) 1:100000;
3) 1:5000;
4) 1:50000.+

28. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность — это

1) вторичный иммунодефицит;
2) наследственное заболевание из группы аминоуцидурий;
3) первичное иммунодефицитное состояние;+
4) симптом лучевой болезни.

29. Физическое развитие при ТКИН

1) выше среднего;
2) гармоничное по возрасту;
3) гипотрофия и гипостатура;+
4) дисгармоничное за счет отставания в росте.

30. Х-сцепленный вариант заболевания характерен для

1) Дефицита RAG1/RAG2;
2) дефицита ADA;
3) дефицита IL2RG;+
4) только аутосомно-рецессивного наследования.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Гематология, Инфекционные болезни, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).