Тест с ответами по теме «Вопросы диагностики аутовоспалительных синдромов» | Тесты НМО с ответами

1. Аутовоспалительный синдром — это

1) дефект врожденного звена иммунитета;+
2) дефект приобретенного звена иммунитета;
3) дефект фагоцитоза;
4) нарушение антителообразование.

2. Белок STING участвует в патогенезе

1) Семейная холодовая крапивница;
2) Синдром SAVI;+
3) Синдром Айкарди-Гутьерес;
4) Хронический небактериальный остеомиелит.

3. Белок, участвующий в патогенезе Семейной средиземноморской лихорадки

1) С-реативный белок;
2) криопирин;
3) мевалонат;
4) пирин;+
5) сывороточный амилоид А.

4. Большие критерии хронического небактериального остеомиелита:

1) Мультифокальное поражение костей;+
2) Пальмо-плантарный пустулез или псориаз;+
3) Рентгенологическое подтверждение остеолитического/склеротического поражение костей;+
4) С-РБ, СОЭ – незначительно/ умеренно повышены;
5) Стерильная биопсия кости с воспалением и/или фиброзом, склерозом.+

5. В структуру NLRP3-инфламмасомы входит:

1) ASC- адаптер, каспаза1;
2) NLRP3-каркас, ASC — адаптер;
3) NLRP3-каркас, ASC — адаптер, каспаза1;+
4) NLRP3-каркас, ASC – адаптер, РАМР-рецептор;
5) Комплекс различных белков.

6. Дефект шеддинга (слущивания) описан при каком аутовоспалительном синдроме?

1) CAPS;
2) FMF;
3) HIDS;
4) PFAPA;
5) TRAPS.+

7. Диагнозом-исключение является

1) Синдром JASL;
2) Синдром Majeed;
3) Синдром PFAPA;+
4) Синдром Накайо-Нишимура;
5) Хронический небактериальный остеомиелит.+

8. ИЛ1 — зависимые заболевания:

1) TNF-ассоциированный периодический синдром;+
2) Семейная средиземноморская лихорадка;+
3) Синдром CINCA/NOMID;+
4) Синдром Макл-Веллса;+
5) Синдром дефицита мевалонаткиназы.+

9. Инфламмасома — это

1) адаптерная молекула;
2) трансмембранный рецептор;
3) цитозольный рецептор;
4) цитоплазматический белковый комплекс.+

10. К интерферонопатиям относятся:

1) Протеосом-ассоциированные синдромы;+
2) Синдром DIRA;
3) Синдром SAVI;+
4) Синдром Айкарди-Гутьерес.+

11. К протеосом-ассоциированным периодическим синдромам (PRAAS) относятся

1) Синдром CANDLE;+
2) Синдром DIRA;
3) Синдром JASL;+
4) Синдром JMP;+
5) Синдром Накайо-Нишимура.+

12. Какие из представленных синдромов являются мультифакториальными?

1) Синдром DIRA;
2) Синдром Айкарди-Гутьерес;
3) Синдром Маршалла;+
4) Хронический небактериальный остеомиелит.+

13. Какой аутовоспалительный синдром можно лечить ТГСК?

1) Мевалоновая ацидурия;+
2) Синдром CINCA/NOMID;
3) Синдром DITRA;
4) Синдром Айкарди-Гутьерес.

14. Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к моногенным хроническим небактериальным остеомиелитам?

1) TNF-ассоциированный периодический синдром;
2) Семейная средиземноморская лихорадка;
3) Синдром Majeed;+
4) Синдром Маршалла;
5) Синдром дефицита мевалонаткиназы.

15. Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?

1) Синдром CANDLE;
2) Синдром DITRA;
3) Синдром Majeed;
4) Синдром Маршалла (PFAPA);+
5) Синдром РАРА.

16. Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?

1) TNF-ассоциированный периодический синдром;
2) Семейная средиземноморская лихорадка;
3) Синдром SAVI;
4) Синдром Макл-Веллс;
5) Хронический небактериальный остеомиелит.+

17. Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе синдрома Айкарди-Гутьерес ?

1) INF;+
2) ИЛ1;
3) ИЛ10;
4) ИЛ6;
5) ФНО.

18. Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе хронического небактериального остеомиелита?

1) ИЛ1;
2) ИЛ10;+
3) ИЛ18;
4) ИЛ6;
5) ФНО.

19. Кальцинаты в головном мозге чаще всего встречаются при

1) Семейная средиземноморская лихорадка;
2) Синдром CINCA/NOMID;
3) Синдром SAVI;
4) Синдром Айкарди-Гутьерес.+

20. Кардинальным способом лечения синдрома PFAPA (Маршалла) является

1) Анти – JAK терапия;
2) Анти –ИЛ1 терапия;
3) Анти-ФНО терапия;
4) ГКС;
5) тонзиллоэктомия.+

21. Криопиринопатия:

1) Мевалоновая ацидурия;
2) Семейная средиземноморская лихорадка;
3) Семейная холодовая крапивница;+
4) Синдром CINCA/NOMID;+
5) Синдром Макл-Веллс.+

22. Мутация рецептора TNF в основе какого аутовоспалительного синдрома?

1) CAPS;
2) FMF;
3) MKD;
4) TRAPS.+

23. Наиболее выражена этническая предрасположенность при

1) Криопиринопатии;
2) Протеосом-ассоциированном синдроме;
3) Семейной средиземноморской лихорадки;+
4) Синдроме Маршалла;
5) Хроническом небактериальном остеомиелите.

24. Наиболее легкая форма Криопирин-ассоциированного периодического синдрома:

1) Мевалоновая ацидурия;
2) Семейная средиземноморская лихорадка;
3) Семейная холодовая крапивница;+
4) Синдром CINCA/NOMID;
5) Синдром SAVI.

25. Нарушение функции протеосом при

1) Синдром DIRAA;
2) Синдром SAVI;
3) Синдроме CANDLE.+

26. Первый описанный моногенный аутовоспалительный синдром:

1) TNF-ассоциированный периодический синдром;
2) Криопирин-ассоциированный периодический синдром;
3) Семейная средиземноморская лихорадка;+
4) Синдром Маршалла;
5) Синдром дефицита мевалонаткиназы.

27. Периодические лихорадки встречаются при

1) TNF-ассоциированный периодический синдром;+
2) Семейная средиземноморская лихорадка;+
3) Синдром Макл-Веллса;
4) Синдром Маршалла;+
5) Синдром дефицита мевалонаткиназы.+

28. Препаратом выбора для лечения интерферонопатии является

1) Бисфосфонат;
2) ГК;
3) Ингибитор JAK-киназы;+
4) Ингибитор ИЛ1.

29. Препаратом выбора для лечения криопиринопатии является

1) ГК;
2) Ингибитор ИЛ1;+
3) Ингибитор ИЛ6;
4) Ингибитор ФНО альфа.

30. При каких аутовоспалительных синдромах есть поражение костной ткани?

1) Синдром DIRA;+
2) Синдром Маджита;+
3) Синдром Маршалла;
4) Синдром РАРА;+
5) Хронический небактериальный остеомиелит.+

31. При каких синдромах есть мутация в гене NLRP3?

1) Семейная средиземноморская лихорадка;
2) Семейная холодовая крапивница;+
3) Синдром CINCA/NOMID;+
4) Синдром Макл-Веллс;+
5) Синдром Маршалла.

32. При каких синдромах есть мутация/мутации в гене MVK :

1) Мевалоновая ацидурия;+
2) Семейная холодовая крапивница;
3) Синдром CINCA/NOMID;
4) Синдром Макл-Веллс;
5) Синдром дефицита мевалонаткиназы.+

33. При каком аутовоспалительном синдроме возможен положительный титр аутоантител?

1) Синдром CINCA/NOMID;
2) Синдром SAVI;+
3) Синдром дефицита мевалонаткиназы;
4) Хронический небактериальный остеомиелит.

34. При каком аутовоспалительном синдроме чаще всего нет признаков системного воспаления?

1) Семейная средиземноморская лихорадка;
2) Семейная холодовая крапивница;
3) Синдром SAVI;
4) Хронический небактериальный остеомиелит.+

35. При синдроме дефицита мевалонаткиназы нарушение синтеза

1) мевалоновой кислоты;
2) сквалена;
3) холестерина.+

36. Семейная средиземноморская лихорадка чаще встречается среди этнических групп

1) армяне;+
2) греки;+
3) казахи;
4) чуваши;
5) якуты.

37. Синдром дефицита мевалонаткиназы:

1) Гипер IgD синдром;+
2) Мевалоновая ацидурия;+
3) Семейная средиземноморская лихорадка;
4) Семейная холодовая крапивница;
5) Синдром Макл-Веллс.

38. Стартовая (базовая) терапия Семейной средиземноморский лихорадки

1) Анти ИЛ6;
2) ГК;
3) Колхицин;+
4) НПВП.

39. Сыпь по типу крапивницы встречается при

1) Семейная холодовая крапивница;+
2) Синдром CINCA/NOMID;+
3) Синдром SAVI;
4) Синдром Макл-Веллс;+
5) Хронический небактериальный остеомиелит.

40. Терапия TRAPS (TNF-ассоциированный периодический синдром) может заключаться

1) Бисфосфонат;
2) ГК;+
3) Ингибитор JAK-киназы;
4) Ингибитор ИЛ1;+
5) Ингибитор ИЛ6;+
6) Ингибитор рецептора ФНО.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гастроэнтерология, Гематология, Дерматовенерология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология.