Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2025» | Тесты НМО с ответами

1. В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся избытком надпочечниковых андрогенов, проявляются

1) ускорением роста;+
2) преждевременным адренархе;+
3) замедлением роста;
4) отставанием костного возраста.

2. В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся избытком надпочечниковых андрогенов, проявляются

1) замедлением роста;
2) ускорением роста;+
3) ускорением костного возраста;+
4) отставанием костного возраста.

3. Во все возрастные периоды, кроме грудного возраста, для коррекции минералокортикоидной терапии используется

1) уровень глюкозы крови;
2) уровень электролитов крови;
3) активность фермента 21-гидроксилазы;
4) уровень активности ренина плазмы.+

4. Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа заболеваний

1) с X-сцепленным типом наследования;
2) с аутосомно-доминатным типом наследования;
3) имеющая приобретенный характер;
4) с аутосомно-рецессивным типом наследования.+

5. Всем пациентам с подозрением на криз острой надпочечниковой недостаточности рекомендовано незамедлительное парентеральное введение гидрокортизона в дозе

1) 20 мг/кг (максимально 500 мг);
2) 0,5 мг/кг (максимально 30 мг);
3) 10 мг/кг (максимально 300 мг);
4) 2 мг/кг (максимально 100 мг).+

6. Второй по распространенности формой ВДКН является

1) дефицит 17α-гидроксилазы;
2) дефицит 21-гидроксилазы;
3) дефицит 11в-гидроксилазы;+
4) дефицит оксидоредуктазы.

7. Гормональным маркером дефицита 21-гидроксилазы является уровень

1) прогестерона;
2) прегненолона;
3) 17ОНР;+
4) 11-ДОК.

8. Детей старше года с врожденной дисфункцией коры надпочечников врач-детский эндокринолог должен осматривать

1) 1 раз в 1 мес.;
2) 1 раз в 3-6 мес.;+
3) 1 раз в 1-3 мес.;
4) 1 раз в 12 мес..

9. Дети первого года жизни с врожденной дисфункцией коры надпочечников должны наблюдаться с периодичностью

1) 1 раз в 6 мес.;
2) 1 раз в 1-3 мес.;+
3) 1 раз в 6-12 мес.;
4) 1 раз в 12 мес..

10. Детям с классическими формами ВДКН при присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C, при гастроэнтеритах с обезвоживанием, при хирургическом лечении и при серьезных травмах с целью предупреждения криза острой надпочечниковой недостаточности рекомендовано

1) резкая отмена глюкокортикоидов до стабилизации состояния;
2) увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза;+
3) уменьшение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза;
4) постепенная отмена глюкокортикоидов.

11. Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза при следующих состояниях

1) серьезных травмах;+
2) хронических психоэмоциональных и физических нагрузках;
3) хирургическом лечении;+
4) ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C.

12. Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза при следующих состояниях

1) ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C;
2) хронических психоэмоциональных и физических нагрузках;
3) гастроэнтеритах с обезвоживанием;+
4) присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C.+

13. Детям с преждевременным адренархе при выраженных признаках гиперандрогении и быстро прогрессирующей вирилизации с целью дифференциальной диагностики между врожденной дисфункцией коры надпочечников и объемными образованиями надпочечников рекомендовано

1) полное секвенирование экзома;
2) исследование электролитов крови;
3) проведение пробы с дексаметазоном;+
4) исследование уровня ренина в крови.

14. Дефект 17 а-гидроксилазы/17,20-лиазы обусловлен мутациями гена

1) POR;
2) STAR;
3) CYP21A2;
4) CYP17.+

15. Дефицит 21-гидроксилазы обусловлен мутациями гена

1) CYP21A2;+
2) STAR;
3) POR;
4) CYP17.

16. Дефицит оксидоредуктазы обусловлен мутациями гена

1) CYP17;
2) POR;+
3) STAR;
4) CYP21A2.

17. Длительная передозировка минералокортикоидов приводит к

1) артериальной гипертензии;+
2) снижению уровня ренина;+
3) повышению уровня ренина;
4) артериальной гипотензии.

18. Для детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников с открытыми зонами роста, особенно младшего возраста, наиболее оптимальными препаратами следует считать

1) метилпреднизолон;
2) таблетированные формы гидрокортизона;+
3) дексаметазон;
4) преднизолон.

19. Для детей старше года с врожденной дисфункцией коры надпочечников среди критериев адекватности терапии на первый план выходят

1) отсутствие срыгиваний;
2) динамика прогрессии костного возраста;+
3) удовлетворительный набор веса;
4) кривая роста.+

20. Для детей, не прошедших процедуру неонатального скрининга, для подтверждения/исключения дефицита 21-гидроксилазы исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови в утреннее время рекомендовано в следующих случаях

1) при появлении полового оволосения у детей до 8 лет;+
2) при клинической картине синдрома потери соли;+
3) при появлении полового оволосения у детей до 14 лет;
4) у девочек с симптомами гиперандрогении.+

21. Для дефицита минералокортикоидов характерны следующие изменения

1) гиперкалиемия;+
2) сниженный уровень ренина плазмы;
3) выраженная гипокалиемия;
4) гипонатриемия.+

22. Для избытка минералокортикоидов характерны следующие изменения

1) гипонатриемия;
2) сниженный уровень ренина плазмы;+
3) выраженная гипокалиемия;+
4) гиперкалиемия.

23. Для максимального подавления секреции АКТГ при врожденной дисфункции коры надпочечников глюкокортикоиды назначаются

1) 1/3 суточной дозы — в утренние часы (в 7.00) и 2/3 дозы — перед сном (в 23.00);+
2) 2/3 суточной дозы — в дневные часы (в 13.00) и 1/3 дозы — перед сном (в 23.00);
3) только перед сном (в 23.00);
4) 2/3 суточной дозы — в утренние часы (в 7.00) и 1/3 дозы — перед сном (в 23.00).

24. Для подтверждения/исключения врожденной дисфункции коры надпочечников у новорожденных с несоответствием строения наружных половых органов кариотипу рекомендовано проведение следующих исследований

1) исследование уровня общего кортизола в крови;+
2) исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови;+
3) исследование ADAMTS13;
4) исследование уровня ренина в крови.+

25. Для подтверждения/исключения дефицита 21-гидроксилазы детям с преждевременным адренархе в сомнительных случаях рекомендовано проведение молекулярно-генетического исследования гена

1) POR;
2) CYP17;
3) STAR;
4) CYP21A2.+

26. Для подтверждения/исключения дефицита минералокортикоидов всем детям старше 3 месяцев с подозрением на дефицит 21- гидроксилазы или с установленным диагнозом дефицита 21-гидроксилазы рекомендовано

1) полное секвенирование экзома;
2) цитогенетическое исследование;
3) исследование уровня ренина в крови;+
4) проведение пробы с дексаметазоном.

27. Для проведения неонатального скрининга и расширенного неонатального скрининга на врожденные и (или) наследственные заболевания забор образцов крови осуществляют из пятки новорожденного

1) в возрасте 21 дня жизни у доношенного;
2) на 7 сутки жизни у недоношенного новорожденного;+
3) в возрасте 24 — 48 часов жизни у доношенного;+
4) на 14 сутки жизни у недоношенного новорожденного.

28. К признакам сольтеряющего синдрома относятся

1) повышение веса;
2) обезвоживание;+
3) снижение веса;+
4) упорная рвота.+

29. К формам ВДКН, протекающим с дефицитом минералокортикоидов относятся

1) дефицит 11в-гидроксилазы;
2) дефицит 17а-гидроксилазы;
3) дефицит 11а-гидроксилазы;+
4) дефект STAR-протеина.+

30. К формам ВДКН, протекающим с избытком минералокортикоидов относятся

1) дефицит 17а-гидроксилазы;+
2) дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы;
3) дефицит 11в-гидроксилазы;+
4) дефект STAR-протеина.

31. Клинические проявления синдрома потери соли в виде срыгиваний, потери веса, жидкого стула, снижения артериального давления и признаков эксикоза возникают, как правило,

1) на 10-20 день жизни;+
2) на 3-6 мес. жизни;
3) в первые сутки жизни;
4) во втором полугодии.

32. Критериями адекватности заместительной терапии у грудных детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников являются

1) активность ренина плазмы;
2) динамика прогрессии костного возраста;
3) удовлетворительный набор веса;+
4) отсутствие срыгиваний.+

33. Липоидная гиперплазия надпочечников обусловлена мутациями гена

1) CYP17;
2) POR;
3) STAR;+
4) CYP21A2.

34. НЕ рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов у детей с классическими формами ВДКН при

1) гастроэнтеритах с обезвоживанием;
2) присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C;
3) хирургическом лечении;
4) хронических психоэмоциональных и физических нагрузках.+

35. Наличие низкорениновой артериальной гипертензии в сочетании с симптомами гиперандрогении являются характерными для

1) липоидной гиперплазии надпочечников;
2) дефицита оксидоредуктазы;
3) дефицита 3 в- гидроксистероддегидрогеназы;
4) дефицита 11в— гидроксилазы.+

36. Нулевая активность фермента 21-гидроксилазы приводит к

1) выраженной вирилизации наружных гениталий у девочек;+
2) вирильной форме заболевания без нарушения минералокортикоидной функции;
3) сольтеряющему состоянию в период новорожденности;+
4) тотальному дефициту глюко- и минералокортикоидов.+

37. Основной лабораторный метод диагностики всех форм ВДКН – это

1) иммунофенотипирование лимфоцитов;
2) цитогенетическое исследование (кариотип);
3) определение различных кортикостероидов в сыворотке крови;+
4) определение рениновой активности плазмы крови или исследование уровня ренина в крови.

38. Основным критерием гормональной диагностики недостаточности 21- гидроксилазы является

1) повышение уровня 11-дезоксикортизола;
2) повышение уровня 17-ОНР в сыворотке крови;+
3) снижение уровня 21-дезоксикортизола;
4) снижение уровня 17-ОНР в сыворотке крови.

39. Отличительной чертой врожденной дисфункции коры надпочечников от идиопатического преждевременного адренархе является

1) опережение костного возраста более чем на 2 года от паспортного;+
2) опережение костного возраста более чем на 1 год от паспортного;
3) ускорение роста более 2 SD;+
4) отсутствие опережения костного возраста.

40. Периоды длительной передозировки глюкокортикоидов могут вызывать осложнения, к которым относятся

1) ожирение;+
2) снижение уровня глюкозы;
3) потеря веса;
4) гиперинсулинемия.+

41. Повышение уровня ренина крови в сочетании с низким уровнем альдостерона отмечаются при следующих формах ВДКН

1) дефицит 3 в-гидроксистероддегидрогеназы;+
2) дефицит 17а- гидроксилазы;
3) липоидная гиперплазия надпочечников;+
4) дефицит 11а-гидроксилазы.+

42. Пренатальная диагностика проводится на

1) 35-36 неделях гестации;
2) 3-4 неделях гестации;
3) 9-10-й неделях гестации;+
4) 20-21 неделях гестации.

43. При активности фермента 21-гидроксилазы более 10%

1) происходит внутриутробная вирилизация плода;
2) определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов;
3) развивается сольтеряющее состояние в период новорожденности;
4) вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет.+

44. При дефиците 21-гидроксилазы выделяют 3 клинические формы

1) сольтеряющую;+
2) приобретенную;
3) вирильную;+
4) неклассическую.+

45. При классических формах ВДКН дебют клинической картины, как правило, происходит

1) в раннем детстве;
2) во взрослом состоянии;
3) в пубертатном возрасте;
4) в неонатальный период.+

46. При остаточной активности фермента 21-гидроксилазы от 1 до 10%

1) вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет;
2) определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов;
3) происходит внутриутробная вирилизация плода;+
4) развивается вирильная форма заболевания без нарушения минералокортикоидной функции.+

47. Рекомендуется проводить обследование и коррекцию терапии у детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы первого года жизни не реже 1 раз в 1-3 мес. с целью оценки компенсации по следующему протоколу

1) проведение МРТ головного мозга;
2) исследование уровня калия и натрия в крови;+
3) исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови;+
4) динамика веса и измерение артериального давления.+

48. С целью выявления минералокортикоидной недостаточности у новорожденных при несоответствии строения наружных половых органов кариотипу рекомендовано

1) исследование электролитов крови;+
2) полное секвенирование экзома;
3) цитогенетическое исследование;
4) проведение пробы с дексаметазоном.

49. Самой частой формой ВДКН, на которую приходится более 90% больных, является

1) дефицит 17α-гидроксилазы;
2) дефицит Зв-гидроксистероид-дегидрогеназы;
3) дефицит 21-гидроксилазы;+
4) дефицит 11в- гидроксилазы.

50. У детей с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы пубертатного возраста проводить обследование и коррекцию терапии рекомендуется не реже

1) 1 раз в 1 мес.;
2) 1 раз в 3-6 мес.;+
3) 1 раз в 12 мес.;
4) 1 раз в 12-24 мес..

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Детская эндокринология, Детская урология-андрология, Неонатология, Педиатрия.