Тест с ответами по теме «Врожденная нейтропения (ВН) (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. 1 раз в год пациентам с ВН проводят

1) КТ;
2) УЗИ органов брюшной полости и почек;+
3) денситометрию;+
4) рентгенографию органов грудной клетки;
5) ЭЭГ.

2. Агранулоцитоз – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови

1) менее 0,2х10 /л;
2) менее 0,3х10 /л;
3) менее 1,0х10 /л;
4) менее 0,5х10 /л.+

3. Вакцинация против полиомиелита пациентам с врожденной нейтропенией проводится

1) с заменой оральной вакцины на инактивированную;+
2) многократным введением оральной вакцины;
3) с заменой инактивированной вакцины на живую;
4) многократным введением живой вакцины.

4. Введения рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) проводится

1) внутрикожно;
2) внутривенно;
3) подкожно;+
4) внутримышечно.

5. Во время беременности возможно назначение

1) ленограстима;+
2) молграмостима;
3) филграстима.+

6. Врожденная нейтропения встречается

1) в 3-8 случаев на 10 000 человек;
2) в 3-8 случаев на 50 000 человек;
3) в 3-8 случаев на миллион человек;+
4) в 3-8 случаев на 100 000 человек.

7. Всем пациентам с ВН необходимо провести

1) ЭХО-КГ;
2) молекулярно-генетический анализ;+
3) КМП их 2-3 точек;+
4) рентген органов грудной клетки;
5) МРТ.

8. Всем пациентам с ВН показано проведение костномозговой пункции (КМП)

1) при постановке диагноза и далее 1 раз в год;+
2) при постановке диагноза;
3) для оценки терапии;
4) при подозрении на дебют МДС/ОМЛ.+

9. ГМ-КСФ (молграмостим) обычно вводится в начальной дозе

1) 5-8 мкг/кг/сут один раз в день;
2) 10-15 мкг/кг/сут один раз в день;
3) 1-3 мкг/кг/сут один раз в день;
4) 3- 5 мкг/кг/сут один раз в день.+

10. Гранулоциты выделяются с помощью афереза через

1) 20-25 часов;
2) 10-15 часов;
3) 5-8 часов;
4) 15-18 часов.+

11. Гранулоциты облучаются и вводятся больному в тот же день в дозе не менее

1) 30 000 кл;
2) 15 000 кл;
3) 10 000 кл;+
4) 5 000 кл.

12. Для получения донорских гранулоцитов

1) необходима мобилизации гранулоцитов препаратами рчГ-КСФ в дозе 10-15 мкг/кг;
2) необходима мобилизации гранулоцитов препаратами рчГ-КСФ в дозе 4-8 мкг/кг;+
3) мобилизация гранулоцитов не нужна;
4) необходима мобилизации гранулоцитов препаратами рчГ-КСФ в дозе 3-5 мкг/кг.

13. Для профилактики инфекционных осложнений применяют

1) амоксициллин+клавулановая кислота в дозе 40 мг/кг/сутки в два приема — ежедневно;+
2) амоксициллин 50 мг/кг/сутки — ежедневно;
3) цефиксим 8 мг/кг в сутки — ежедневно;
4) азитромицин 10 мг/кг/сут 1 раз в день – 3 раза в неделю;+
5) ко-тримоксазол 3 мг/кг/сут по триметоприму в два/три приема ежедневно.

14. Для профилактики инфекционных осложнений применяют

1) ко-тримоксазол 5 мг/кг/сут по триметоприму в два/три приема – 3 раза в неделю;+
2) азитромицин 5 мг/кг/сут 1 раз в день ежедневно;
3) амоксициллин+клавулановая кислота в дозе 40 мг/кг/сутки в два приема — ежедневно;+
4) цефиксим 8 мг/кг в сутки — ежедневно;
5) азитромицин 10 мг/кг/сут 1 раз в день – 3 раза в неделю.+

15. Если нейтропения выявлена на фоне инфекционного заболевания, повторить клинический анализ крови необходимо

1) через 1 неделю после выздоровления от инфекции;
2) через 2 недели после выздоровления от инфекции;
3) повторять каждую неделю в течение месяца;
4) дважды, через 1 и 2 недели после выздоровления от инфекции.+

16. Инфузии донорских гранулоцитов рекомендуется назначать при

1) агранулоцитозе;
2) отсутствии ответа на терапию рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) на фоне тяжелых инфекций;+
3) оперативных вмешательствах;
4) наличии любой инфекции.

17. К побочным реакциям, не требующим пересмотра терапии рчГ-КСФ, относятся

1) боль в животе;+
2) повышенная чувствительность;
3) инфильтрация легких;
4) васкулит;
5) боль в костях и мышцах.+

18. К препаратам рчГ-КСФ короткого действия относятся

1) ленограстим;+
2) пэгфилграстим;
3) молграмостим;
4) филграстим.+

19. Наиболее часто встречаемым инфекционным процессом являются при нейтропении

1) кожные инфекции/абсцессы;+
2) рецидивирующие пневмонии;
3) рецидивирующие стоматиты/гингивиты;+
4) рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
5) рецидивирующие синуситы, бронхиты, гнойный отиты.+

20. Наибольшая частота инфекционных эпизодов отмечена у больных с мутацией в гене

1) SBDS;
2) WAS;
3) ELANE;+
4) CSF3R;
5) HAX1.

21. Нейтропении, ассоциированные с гипопигментацией, включают в себя

1) синдром Швахмана-Даймонда;
2) cиндром Барта;
3) циклическую нейтропению;
4) синдром Чедиака-Хигаши;+
5) врожденный дискератоз.+

22. Нейтропения – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови для детей первого года жизни

1) менее 1,5х10 /л жизни;
2) менее 1,0х10 /л жизни;+
3) менее 0,5х10 /л жизни;
4) менее 1,8х10 /л жизни.

23. Нейтропения – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови для детей старше года

1) менее 1,5х10 /л жизни;+
2) менее 1,0х10 /л жизни;
3) менее 1,8х10 /л жизни;
4) менее 0,5х10 /л жизни.

24. Никотинамид дополнительно назначают при недостаточном гематологическом ответе рчГ-КСФ в дозе

1) более 40 мкг/кг/сут;
2) более 50 мкг/кг/сут;
3) более 10 мкг/кг/сут;
4) более 30 мкг/кг/сут;
5) более 20 мкг/кг/сут.+

25. Обычно препараты рчГ-КСФ вводится в начальной дозе

1) 3 мкг/кг/сут один раз в день подкожно;
2) 8 мкг/кг/сут один раз в день подкожно;
3) 5 мкг/кг/сут один раз в день подкожно;+
4) 15 мкг/кг/сут один раз в день подкожно;
5) 10 мкг/кг/сут один раз в день подкожно.

26. Пациентам с ВН при возможности введения рчГ-КСФ (ГМ-КСФ) в подобранной дозе и поддержания АКН выше 1,5 х 10 /л рекомендовано

1) выбор профессии с возможностью работать дома;
2) ограничение путешествий;
3) обучение в общеобразовательной школе;+
4) обучение на дому;
5) занятия спортом.+

27. Пациентам с ВН пробы Манту/Диаскин

1) не проводят;
2) проводят при подозрении на туберкулез;
3) проводят планово.+

28. Пациентам с ВН трансплантацию гематопоэтических стволовых клеток рекомендуется проводить при

1) отставании в физическом развитии;
2) развитии МДС;+
3) отсутствии гематологического ответа на рчГ-КСФ в дозе >30 мкг/кг/сут;
4) рецидивирующих инфекциях;
5) наличии прогностически неблагоприятных мутации в гене ELANE (в позиции C151S и G214).+

29. Пациентам с ВН трансплантацию гематопоэтических стволовых клеток рекомендуется проводить при

1) отсутствии гематологического ответа на рчГ-КСФ в дозе >30 мкг/кг/сут;
2) развитии ОМЛ;+
3) выявлении соматических мутации в генах RUNX1 и CSF3R с риском развития МДС/ОМЛ;+
4) сопутствующей тяжелой соматической патологии;
5) рецидивирующих инфекциях.

30. Пациентам с врожденной нейтропенией в составе комбинированных иммунодефицитов, имеющих нарушение гуморального звена иммунитета, вакцинация не проводится ввиду

1) ее неэффективности;+
2) последующего снижения нейтрофилов;
3) последующего снижения эритроцитов;
4) последующего снижения тромбоцитов.

31. Пациентам с врожденной нейтропенией проведение проб Манту/Диаскин теста

1) противопоказано;
2) осуществляется по желанию ребенка;
3) разрешено при полной нормализации количества нейтрофилов;
4) разрешено и рекомендовано.+

32. Пациенты могут иметь в начале жизни нормальное абсолютное количество нейтрофилов с мутациями в генах

1) CSF3R;
2) WAS;+
3) HAX1;
4) SBDS;+
5) ELANE.

33. Пациенты с мутацией в гене CSF3R имеют

1) задержку психомоторного развития;
2) повышенный риск развития ОМЛ/МДС;
3) хороший ответ на рчГ-КСФ;
4) смешанный тип наследования;+
5) повышение уровня моноцитов и лимфоцитов.

34. Пациенты с мутацией в гене ELANE имеют

1) повышение уровня моноцитов и лимфоцитов;+
2) остеопороз;+
3) наиболее низкую частоту инфекционных осложнений;
4) аутосомно-рецессивный тип наследования;
5) снижение иммуноглобулинов.

35. Пациенты с мутацией в гене HAX1 имеют

1) кардиомиопатию;
2) аутосомно-рецессивный тип наследования;+
3) ответ на терапию молграмостимом;
4) повышение уровня моноцитов и лимфоцитов;
5) неврологические нарушения.+

36. Пациенты с мутацией в гене WAS имеют

1) аутосомно-рецессивный тип наследования;
2) снижение уровня моноцитов и лимфоцитов;+
3) кардиомиопатию;
4) повышение уровня IgA;
5) неврологические нарушения.

37. Показания к выписке пациента из стационара

1) стабилизация состояния;+
2) подозрение на развитие онкогематологической патологии;
3) подобранная доза и кратность введения рчГКСФ;+
4) окончание планового обследования;+
5) отсутствие ответа на рчГКСФ (ГМ-КСФ) при наличии инфекционного эпизода.

38. Показаниями для плановой госпитализации являются

1) подозрение на развитие онкогематологической патологии;
2) плановые консультации узких специалистов;
3) проведение КМП и ЦГ исследования;+
4) фебрильная лихорадка;
5) подбор дозы и частоты введения рчГКСФ (ГМ-КСФ).+

39. Показаниями для экстренной госпитализации являются

1) отсутствие ответа на рчГКСФ (ГМ-КСФ);
2) подозрение на развитие онкогематологической патологии;+
3) отсутствие ответа на рчГКСФ (ГМ-КСФ) при наличии инфекционного эпизода;+
4) субфебрильная лихорадка;
5) проведение КМП и ЦГ исследования.

40. После подбора индивидуальной дозы и кратности введения препаратов рчГКСФ (ГМ-КСФ) диспансерное наблюдение у гематолога или аллерголога-иммунолога рекомендовано

1) 1 раз в 1 год;+
2) 1 раз в 3 год;
3) 1 раз в 3 месяц;
4) 1 раз в 6 год.

41. После подбора терапии пациентам с ВН ОАК назначают

1) 1 раз в месяц;+
2) 1 раз в 3 месяца;
3) 2 раза в месяц;
4) перед плановым назначением рчГ-КСФ (ГМ-КСФ).+

42. Правила мониторирования концентрации нейтрофилов при проведении терапии рчГ-КСФ включает в себя

1) забор крови 1 раз в неделю;
2) режим контроля до подбора адекватной дозы рчГ-КСФ;+
3) забор крови не ранее чем через 10 часов после введения рчГ-КСФ;
4) режим контроля минимум в течении 4-6 недель лечения.+

43. Правила мониторирования концентрации нейтрофилов при проведении терапии рчГ-КСФ включают в себя

1) забор крови не ранее чем через 10 часов после введения рчГ-КСФ;
2) забор крови не ранее чем через 18 часов после введения рчГ-КСФ;+
3) режим контроля минимум в течении 3 месяцев лечения;
4) забор крови ежедневно.+

44. Препараты рчГ-КСФ короткого действия назначают для достижения и поддержания абсолютного количества нейтрофилов

1) >1,0 x10 /л;+
2) >0,5 x10 /л;
3) >2,0 x10 /л;
4) >1,5 x10 /л.

45. При возникновении афт во рту у пациента с врожденной нейтропенией

1) 1-2 раза в день обработка полости рта вяжущими средствами;+
2) обработка спиртом рук каждый час;
3) использование пищи, прошедшей термическую обработку;+
4) исключить использование зубных щёток и нитей;+
5) 4 раза в день полоскание полости рта дезинфицирующими растворами.+

46. При врожденной нейтропении с аутосомно – доминантным типом наследования риск развития заболевания у ребенка составляет

1) 100%;
2) 10%;
3) 50%;+
4) 1%.

47. При врожденной нейтропении с аутосомно – рецессивным типом наследования риск развития заболевания у ребенка составляет

1) 10%;
2) 100%;
3) 25%;+
4) 1%.

48. При менструации девушкам с врожденной нейтропенией рекомендовано использование

1) вагинальных тампонов;
2) менструальной чаши;
3) гигиенических прокладок;+
4) тканевых прокладок.

49. При мытье рук пациенту с нейтропенией следует вытирать руки

1) после того, как закрыть кран с водой;
2) только дезинфицирующей салфеткой;
3) только спиртовой салфеткой;
4) до того, как закрыть кран с водой.+

50. При нейтропении вакцинацию следует проводить

1) при полной нормализации количества нейтрофилов;
2) в соответствии с национальным календарем вакцинации;+
3) на фоне стабильного состояния ребенка;+
4) отсутствии катаральных проявлений;+
5) отсутствии обострения хронических заболеваний.+

51. При отсутствии ответа на молграмостим примерно

1) каждые 14 дней ежедневная доза увеличивается до 30 мкг/кг/сут;
2) каждые 14 дней ежедневная доза увеличивается до 20 мкг/кг/сут;
3) каждые 7 дней ежедневная доза увеличивается до 30 мкг/кг/сут;
4) каждые 14 дней ежедневная доза увеличивается до 30 мкг/кг/сут;
5) каждые 7 дней ежедневная доза увеличивается до 20 мкг/кг/сут.+

52. При отсутствии ответа на начальную дозу рчГ-КСФ

1) примерно каждые 7 дней ежедневная доза увеличивается на 10 мкг/кг/сут до того момента, когда количество нейтрофилов в периферической крови достигнет более 1,5 х 10 /л;
2) примерно каждые 7 дней ежедневная доза увеличивается на 10 мкг/кг/сут до того момента, когда количество нейтрофилов в периферической крови достигнет 1,0-1,5 х 10 /л;+
3) примерно каждые 5 дней ежедневная доза увеличивается на 10 мкг/кг/сут до того момента, когда количество нейтрофилов в периферической крови достигнет более 1,5 х 10 /л;
4) примерно каждые 14 дней ежедневная доза увеличивается на 10 мкг/кг/сут до того момента, когда количество нейтрофилов в периферической крови достигнет 1,0-1,5 х 10 /л;
5) примерно каждые 7 дней ежедневная доза увеличивается на 5 мкг/кг/сут до того момента, когда количество нейтрофилов в периферической крови достигнет 1,0-1,5 х 10 /л.

53. При подозрении на циклическую нейтропению анализ крови берется

1) 1 раз в неделю в течение 6 недель;
2) 3 раза в неделю в течение 6 недель;+
3) 3 раза в неделю в течение 4 недель;
4) 2 раза в неделю в течение 4 недель;
5) 2 раза в неделю в течение 8 недель.

54. При циклической нейтропении дозировка препарата рчГ-КСФ в начальной дозе

1) 3-5 мкг/кг/сут может вводиться 2 раза в неделю;+
2) 3-5 мкг/кг/сут может вводиться через день;+
3) 3-5 мкг/кг/сут может еженедельно;+
4) 3-5 мкг/кг/сут проводится ежедневно;
5) 3-5 мкг/кг/сут может вводиться раз в 14 дней.

55. При циклической нейтропении пункцию костного мозга проводят

1) если есть эпизод агранулоцитоза;
2) в любое время;
3) во время нейтропенической фазы.+

56. При циклической нейтропении риск развития заболевания у ребенка составляет

1) 10%;
2) 50%;+
3) 1%;
4) 100%.

57. Приблизительно у 60 % пациентов с ВН выявляется мутация в гене

1) HAX1;
2) SBDS;
3) ELANE;+
4) WAS;
5) CSF3R.

58. Проведение КМП и ЦГ исследования пациентам с ВН, находящимся на терапии рчГ-КСФ (ГМКСФ), рекомендовано

1) дополнительно при подозрении на развитие МДС;
2) только при установлении диагноза;
3) 1 раз в год планово;
4) 1 раз в год планово, при необходимости чаще.+

59. Проведение вакцинации рекомендовано

1) всем пациентам, за исключением пациентов с ВН в составе комбинированных иммунодефицитов, имеющих нарушение гуморального звена иммунитета;+
2) всем пациентам с ВН;
3) не рекомендовано.

60. Проведение контрольных осмотров специалистами смежных специальностей проводят

1) только, когда есть показания;
2) раз в 6 месяцев и чаще по показаниям;
3) только во время госпитализации;
4) раз в год и чаще по показаниям.+

61. Проведение планового оперативного вмешательства возможно

1) при получении адекватной дозы рчГ-КСФ (ГМ-КСФ);+
2) при количестве нейтрофилов более 1,5 х 10 /л;+
3) при количестве нейтрофилов более 1,0 х 10 /л.

62. Профилактическая антибактериальная терапия назначается

1) при наличии хронических очагов инфекции;+
2) всем пациентам;
3) не рекомендована;
4) при отсутствии эффекта от терапии рчГКСФ.+

63. Рекомендована терапия препаратами рчГ-КСФ (ГМ-КСФ)

1) перед оперативными вмешательствами;
2) всем пациентам длительно/пожизненно;+
3) при инфекционных заболеваниях;
4) на период агранулоцитоза.

64. Рекомендуемые места инъекций рчГ-КСФ

1) наружная часть бедра;+
2) околопупочная область;+
3) верхний наружный квардант ягодицы;
4) наружная часть плеча;+
5) под лопатку.

65. Синдромальные формы нейтропений без гипопигментации включают в себя

1) синдром Чедиака-Хигаши;
2) циклическую нейтропению;
3) синдром Барта;+
4) врожденный дискератоз;
5) синдром Швахмана-Даймонда.+

66. Социальная и психологическая реабилитация с целью улучшения качества жизни и возможности социальной адаптации в обществе рекомендована

1) только пациентам с тяжелой нейропенией;
2) всем пациентам с врожденной нейтропенией;+
3) только пациентам с циклической нейропенией;
4) только пациентам с легкой нейропенией.

67. Терапия ГМ-КСФ (молграмостимом) рекомендуется пациентам, имеющим мутацию в гене

1) CSF3R;+
2) CXCR4;
3) HAX1;
4) WAS;
5) ELANE.

68. Требования к соблюдению пациентами с врожденной нейтропенией правил личной гигиены

1) обработка спиртом рук каждый час;
2) обработка мест ранений раствором бриллиантовой зелени;+
3) тщательное, не менее 15 минут, мытье рук;+
4) использование пищи, прошедшей термическую обработку;+
5) для питья использовать только бутилированную или кипяченую воду.+

69. Уход за зубами и деснами у пациента с врожденной нейтропенией включает использование

1) электрической щетки;
2) межзубных ёршиков;
3) только жестких зубных щеток;
4) специальных «скользких и плоских» зубных нитей;+
5) только мягких зубных щеток.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гематология, Детская онкология-гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.