Тест с ответами по теме «Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – определение, диагностика и лечение» | Тесты НМО с ответами

1. ADAMTS13 вырабатывается клетками

1) эндотелия, миокарда, легких;
2) печени, эндотелия, мегакариоцитами;+
3) печени, селезенки, канальцев почек;
4) стромы костного мозга, клубочков почек, кишечника.

2. Без лечения медиана времени “диагноз-смерть” при врожденной ТТП составляет

1) 8 часов;
2) 2 месяца;
3) 20 дней;
4) 9 дней.+

3. В классическую клинико-лабораторную пентаду при ТТП входят

1) тромбоцитопения, АИГА, лихорадка, поражение ЦНС и почек;
2) тромбоцитопения, АИГА, гепатоспленомегалия, поражение почек;
3) тромбоцитопения, МАГА, лихорадка, поражение ЦНС и почек;+
4) тромбоцитоз, анемия, лихорадка, поражение печени и кишечника.

4. В основе патогенеза ТТП лежит дефицит фермента

1) ADAMT13;+
2) MMP13;
3) липазы;
4) амилазы.

5. В основе поражения внутренних органов при ТТП лежит

1) неоплазия;
2) кровоизлияние;
3) ишемия;+
4) воспаление.

6. Впервые ТТП была описана в _______ году

1) 1899;
2) 1981;
3) 1962;
4) 1924.+

7. Врожденная ТТП от всех форм ТТП составляет

1) 1%;
2) 30%;
3) 5%;+
4) 20%.

8. Врожденная ТТП отличается от приобретенной ТТП

1) отсутствием ингибирующих ADAMTS13 антител;
2) сохранной активностью ADAMTS13;+
3) отсутствием шизоцитов;
4) наличием поломок гена ADAMTS13.+

9. Врожденная ТТП у взрослых пациентов

1) не встречается;
2) составляет 2,7% всех случаев;+
3) встречается в половине случаев;
4) составляет менее 1% всех случаев.

10. Гемолиз при ТТП является

1) внутриклеточным;
2) механическим;+
3) аутоиммунным;
4) гетероиммунным.

11. Ген ADAMTS13 расположен на длинном плече хромосомы

1) 15;
2) 21;
3) 9;+
4) 5.

12. Длительность терапии СЗП при врожденной ТТП

1) до 5 лет;
2) до пубертата;
3) до 18 лет;
4) пожизненно.+

13. Для врожденной ТТП применим термин синдром

1) Апшоу-Шульмана;+
2) Мошковица;
3) Иценко-Кушинга;
4) Гиршпрунга.

14. Клинически достаточной является активность ADAMTS13 более

1) 20%;
2) 25%;
3) 15%;
4) 10%.+

15. Мутации гена ADAMTS13 при врожденной форме ТТП локализуются в

1) некодирующих частях гена;
2) любой части гена;+
3) кодирующих частях гена;
4) каталитическом (N-концевой) домене.

16. Наиболее часто врожденная ТТП манифестирует

1) в раннем возрасте;
2) в подростковом периоде;
3) в неонатальном периоде;+
4) во взрослом возрасте.

17. Основными лабораторными изменениями в гемограмме при врожденно ТТП являются

1) тромбоцитоз, лейкоцитоз;
2) моноцитоз, анемия;
3) эритроцитоз, агранулоцитоз;
4) анемия, тромбоцитопения.+

18. Основными принципами лечения врожденной ТТП являются

1) заместительная терапия свежезамороженной плазмой;+
2) заместительная терапия тромбоконцентратом;
3) антифибринолитическая терапия;
4) иммуносупрессивная терапия.

19. Патогномоничным лабораторным признаком ТТП является наличие

1) акантоцитов;
2) овалоцитов;
3) сфероцитов;
4) шизоцитов.+

20. Первичных случаев выявления ТТП у детей на 1 миллион детского населения в год составляет

1) более 1000;
2) 100-200;
3) 10-20;
4) 0,1-0,2.+

21. При наличии ингибитора в плазме пациента с ТТП идет речь о

1) латентной форме;
2) приобретенной форме;+
3) врожденной форме;
4) форме неясного значения.

22. Прямая проба Кумбса при врожденной ТТП

1) не исследуется;
2) положительная;
3) вариабельная;
4) отрицательная.+

23. СЗП при врожденной ТТП вводится

1) ежеквартально;
2) по требованию;
3) каждые 10-14 дней;+
4) при интеркуррентных заболеваниях.

24. Синонимом ТТП является болезнь

1) Мошковица;+
2) Иценко-Кушинга;
3) Коновалова-Вильсона;
4) Гиршпрунга.

25. ТТП относится к группе

1) нарушений системы комплимента;
2) нарушений свертываемости;
3) тромботических микроангиопатий;+
4) фебрильных нейтропений.

26. Тип наследования при ТТП является

1) аутосомно-рецессивным;+
2) аутосомно-доминантным;
3) Х-сцепленным;
4) Y-сцепленным.

27. Фактор Виллебранда функционально активен в отношении агрегации тромбоцитов _________ мультимер

1) высокомолекулярный;+
2) низкомолекулярный;
3) крупномолекулярный;
4) среднемолекулярный.

28. Фактор Виллебранда экспрессируется на поверхности эндотелия в _______ форме

1) нитевидной;
2) звездчатой;
3) жидкой;
4) глобулярной.+

29. Функция ADAMTS13 в организме человека

1) расщепление трансмембранных белков;+
2) расщепление мультимеров фактора Виллебранда;+
3) блокирование развертывания фактора Виллебранда в фибриллярную форму;
4) расщепление мономеров фактора Виллебранда.

30. Функция ферментов семейства ADAMTS — это

1) расщепление трансмембранных белков;+
2) связывание трансмембранных белков;
3) связывание каталитических белков;
4) расщепление каталитических белков.

31. Частота встречаемости классической пентады при ТТП составляет

1) 15%;
2) 20%;
3) 10%;
4) 7%.+

32. Шкала для диагностики ТТП называется

1) ADAMTS13 score;
2) Erythrocyte score;
3) Platelets score;
4) Plasmic score.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Неврология, Нефрология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Гематология.